Distrofia (degenerazione) della cornea

La distrofia corneale (degenerazione, cheratopatia) è una malattia cronica che si basa su un disturbo dei processi metabolici generali o locali.

La natura della distrofia corneale può essere diversa: fattori ereditari familiari, autoimmuni, biochimici, alterazioni neurotrofiche, traumi, conseguenze di processi infiammatori, ecc. La causa iniziale della lesione può rimanere sconosciuta. Si distinguono distrofie corneali primarie e secondarie.

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Distrofia corneale ereditaria familiare

Le distrofie corneali primarie sono solitamente bilaterali. Tra queste, il posto principale è occupato dalle degenerazioni familiari ed ereditarie. La malattia inizia nell'infanzia o nell'adolescenza e progredisce molto lentamente, per cui può rimanere inosservata per un lungo periodo di tempo. La sensibilità della cornea diminuisce gradualmente, non si osservano segni di irritazione oculare o alterazioni infiammatorie. All'esame biomicroscopico, vengono inizialmente rilevate opacità molto delicate nella parte centrale della cornea, che si presentano come piccoli noduli, macchie o strisce. Le inclusioni patologiche nella cornea si trovano più spesso negli strati superficiali dello stroma, a volte sottoepiteliali. L'epitelio anteriore e posteriore, così come le membrane elastiche della cornea, non subiscono alterazioni. Le parti periferiche della cornea possono rimanere trasparenti, senza vasi di nuova formazione. Entro i 30-40 anni, si nota una diminuzione della vista e l'epitelio corneale inizia a modificarsi. L'ascolto periodico dell'epitelio provoca dolore, fotofobia e blefarospasmo.

Diversi tipi di distrofie corneali ereditarie differiscono tra loro principalmente per la forma e la posizione delle alterazioni focali nella cornea. Sono note distrofie nodulari, a macchie, a reticolo e miste. La natura ereditaria di queste malattie è stata accertata all'inizio del secolo scorso.

In Ucraina e Russia questa patologia è rara (meno comune rispetto ad altri paesi europei).

Il trattamento delle distrofie ereditarie familiari è sintomatico. Vengono prescritti colliri e unguenti vitaminici, farmaci che migliorano il trofismo corneale: balarpan, taufon, adgelon, emoxipin, etaden, retinolo, gel solcoseryl, actovegin; i multivitaminici vengono assunti per via orale. Il trattamento conservativo non arresta la progressione della malattia. In caso di significativa perdita della vista, si esegue una cheratoplastica stratificata o penetrante. Il miglior risultato ottico si ottiene con il trapianto di cornea penetrante. La distrofia ereditaria familiare è l'unico tipo di patologia corneale che recidiva nel trapianto da donatore. Dopo 5-7 anni dall'operazione, compaiono singoli noduli o strisce di delicate opacità sulla periferia del trapianto trasparente, uguali a quelle presenti nella cornea del paziente. Il loro numero aumenta lentamente e la vista peggiora gradualmente. Dopo 10-15 anni, è necessario eseguire un secondo trapianto di cornea, che nella maggior parte dei casi ha un buon esito, garantendo un'elevata acuità visiva.

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Distrofia corneale epiteliale (endoteliale)

La distrofia corneale epiteliale (endoteliale) (sinonimi: edematosa, epiteliale-endoteliale, endoteliale-epiteliale, bollosa, profonda) può essere primaria o secondaria. Per lungo tempo, la causa di questa malattia è rimasta sconosciuta. Attualmente, nessuno dubita che la distrofia corneale edematosa primaria si verifichi quando la funzione barriera dello strato monofilare di cellule epiteliali posteriori viene meno, a causa di alterazioni distrofiche nelle cellule o di un numero estremamente ridotto di esse (meno di 500-700 cellule in 1 mm² ⁾.

La biomicroscopia a specchio ci permette di rilevare lievi cambiamenti iniziali quando la cornea è ancora trasparente e non c'è edema. Possono essere diagnosticati anche con la biomicroscopia tradizionale, esaminando attentamente la superficie posteriore della cornea in una sezione sottile di luce. Normalmente, le cellule dell'epitelio corneale posteriore non sono visibili perché sono molto piccole. Quando il numero di cellule diminuisce significativamente, le cellule rimanenti si appiattiscono e si allungano fino a coprire l'intera superficie posteriore della cornea. Le dimensioni delle cellule aumentano di 2-3 volte, quindi sono già visibili con la biomicroscopia. La superficie posteriore della cornea diventa simile a vetro appannato. Questo fenomeno è chiamato cornea guttata (cornea a goccia). Attualmente, non esistono modi per cambiare radicalmente questa condizione, ma la diagnosi precoce dei precursori di una malattia imminente consente la corretta pianificazione del trattamento della patologia associata, ad esempio, scegliendo il metodo di estrazione della cataratta più rispettoso della superficie posteriore della cornea, rifiutando l'inserimento di una lente artificiale (o trovando il modello giusto) e, cosa molto importante, affidando l'operazione al chirurgo più esperto. Eliminando o riducendo il trauma alle cellule dell'epitelio corneale posteriore, è possibile ritardare lo sviluppo della distrofia edematosa di diversi mesi o anni.

La presenza del sintomo di goccioline corneali non implica l'insorgenza della patologia (la cornea è trasparente e non ispessita), ma è la prova che le capacità funzionali delle cellule dell'epitelio corneale posteriore sono prossime al limite. La perdita di un piccolo numero di cellule è sufficiente a formare difetti non chiudibili. Ciò può essere facilitato da malattie infettive, contusioni, lesioni, in particolare interventi chirurgici addominali.

Nei casi in cui compaiono lacune tra le cellule dell'epitelio corneale posteriore, il fluido intraoculare inizia a saturare lo stroma corneale. L'edema si diffonde gradualmente dagli strati posteriori a tutta la cornea. Il suo spessore al centro può aumentare di quasi 2 volte. Allo stesso tempo, l'acuità visiva si riduce significativamente a causa del fatto che il fluido allontana le lamine corneali, interrompendone il rigoroso ordine. Successivamente, la distrofia edematosa si diffonde all'epitelio corneale anteriore. Diventa ruvido, si gonfia formando bolle di varie dimensioni, che si staccano facilmente dalla membrana di Bowman e scoppiano, esponendo le terminazioni nervose. Comparsa una sindrome corneale marcata: dolore, sensazione di corpo estraneo, fotofobia, lacrimazione, blefarospasmo. Di conseguenza, la distrofia dell'epitelio anteriore è lo stadio finale della distrofia corneale edematosa, che inizia sempre dagli strati posteriori.

La condizione dello strato epiteliale corneale posteriore è solitamente la stessa in entrambi gli occhi. Tuttavia, la distrofia edematosa corneale si sviluppa prima nell'occhio che ha subito un trauma (domestico o chirurgico).

Il trattamento della distrofia corneale edematosa è inizialmente sintomatico. Vengono prescritti decongestionanti (glucosio, glicerina), gocce vitaminiche e agenti che migliorano il trofismo corneale (balarpan, glecomen, carnosina, taufon). Quando il gonfiore raggiunge l'epitelio corneale, vengono necessariamente aggiunti agenti antibatterici sotto forma di gocce e unguenti, nonché una soluzione oleosa di tocoferolo, gel di solcoseryl, actovegin e unguenti vitaminici che migliorano la rigenerazione epiteliale. Preparati a base di unguenti e lenti a contatto terapeutiche fungono da una sorta di bendaggio per la cornea, proteggono le terminazioni nervose aperte dalle irritazioni esterne e alleviano il dolore.

La stimolazione laser a bassa energia della cornea con un fascio defocalizzato di un laser elio-neon produce un buon effetto terapeutico.

Il trattamento conservativo ha un effetto positivo solo temporaneo e pertanto va ripetuto periodicamente man mano che le condizioni della cornea peggiorano.

Un metodo di trattamento radicale è la cheratoplastica subtotale penetrante. Il trapianto dal donatore rimane trasparente nel 70-80% dei casi, offre la possibilità di migliorare l'acuità visiva e ha un effetto terapeutico sulla rima edematosa residua della cornea del paziente, che può essere traslucida, ma la cui superficie diventa liscia e l'edema scompare. Dopo 1-2 mesi, le cornee del donatore e del ricevente hanno lo stesso spessore.

La distrofia corneale epiteliale (endoteliale) a lungo termine è solitamente associata ad alterazioni distrofiche della retina, quindi anche con una trasparenza ideale del trapianto del donatore non si può contare sulla massima acuità visiva possibile: essa si attesta tra 0,4 e 0,6.

La distrofia corneale epiteliale (endoteliale) secondaria si verifica come complicazione di interventi chirurgici alla cavità oculare, lesioni o ustioni.

Le manifestazioni cliniche della distrofia corneale edematosa primaria e secondaria sono molto simili, ma presentano anche differenze significative. Di solito è interessato un solo occhio. La causa sottostante dell'edema è sempre rintracciabile: trauma domestico, industriale o chirurgico. La differenza principale è che l'edema corneale si verifica in un'area limitata corrispondente al punto di contatto con l'agente traumatico, e attorno a quest'area si trovano cellule sane dell'epitelio corneale posteriore, in grado di sostituire il difetto.

Attraverso un difetto nello strato di cellule epiteliali posteriori, il fluido intraoculare penetra nello stroma corneale. L'edema locale raggiunge gradualmente gli strati superficiali e l'epitelio anteriore. Nei casi in cui il focus patologico non sia al centro della cornea, l'acuità visiva può diminuire leggermente. In caso di distrofia bollosa dell'epitelio anteriore, si verificano irritazione del bulbo oculare nel settore del focus patologico, dolore, fotofobia, lacrimazione e blefarospasmo.

Il trattamento è lo stesso della distrofia corneale primaria. Il gonfiore inizia a ridursi dopo 7-10 giorni, con la guarigione della ferita corneale. Nella forma secondaria di distrofia, è possibile la completa guarigione della lesione e la scomparsa del gonfiore. Questo richiede un periodo di tempo variabile, da uno a diversi mesi, a seconda della densità cellulare e dell'area del danno all'epitelio posteriore, nonché della velocità di guarigione della ferita corneale generale.

Se un corpo estraneo, come l'elemento di supporto di una lente artificiale, tocca periodicamente la superficie posteriore della cornea, il gonfiore e il dolore aumentano, nonostante qualsiasi trattamento. In questo caso, è necessario fissare la lente (cucirla all'iride) o rimuoverla se la sua conformazione è imperfetta.

Il contatto fisso (costante) dell'elemento di supporto della lente non causa distrofia edematosa corneale e non ne richiede la rimozione, a meno che non vi siano altre ragioni. Con il contatto fisso, quando il supporto della lente è racchiuso nella cicatrice corneale e iridea, non si verificano più nuovi danni all'epitelio corneale posteriore, a differenza di quanto avviene con i contatti ripetuti periodicamente.

La distrofia corneale edematosa secondaria può verificarsi in un occhio con cristallino artificiale, in cui non vi è alcun contatto tra il corpo del cristallino o le sue parti di supporto e la cornea. In questo caso, la rimozione del cristallino non fornisce un effetto terapeutico, ma, al contrario, rappresenterà un ulteriore trauma per la cornea malata. Il cristallino non dovrebbe essere "punito" se "non è responsabile" della comparsa di edema corneale. In questo caso, la causa della distrofia corneale edematosa secondaria dovrebbe essere ricercata nel trauma dell'operazione stessa.

La guarigione può avvenire sotto l'influenza delle misure terapeutiche sopra descritte, ma un'opacità più o meno densa rimane sempre nella sede dell'edema. Nei casi gravi, quando la distrofia edematosa interessa l'intera cornea o il suo centro e la terapia conservativa non dà risultati positivi per lungo tempo, si esegue una cheratoplastica subtotale penetrante, ma non prima di 1 anno dall'intervento chirurgico o dal trauma oculare. Minore è lo spessore della cornea, maggiori sono le possibilità di un esito favorevole dell'operazione.

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Distrofia corneale a banda (degenerazione)

La distrofia corneale a bande (degenerazione) è un opacizzazione superficiale che aumenta lentamente negli occhi ciechi o ipovedenti.

La distrofia corneale a banda si sviluppa diversi anni dopo una grave iridociclite, una coroidite in occhi resi ciechi da glaucoma o da un trauma grave. Le opacità si presentano sullo sfondo di un'alterata sensibilità della cornea, di una ridotta mobilità del bulbo oculare e di una riduzione dei processi metabolici oculari. Con l'aumentare dell'atrofia dell'apparato muscolare, compaiono movimenti involontari del bulbo oculare (nistagmo). Le opacità si localizzano superficialmente nell'area della membrana di Bowman e dell'epitelio anteriore. Lo stroma corneale e gli strati posteriori rimangono trasparenti. Le alterazioni iniziano alla periferia della cornea, sui bordi interni ed esterni, e, aumentando lentamente, si spostano verso il centro, all'interno della fessura oculare aperta, formando una banda orizzontale. Al di sopra, dove la cornea è coperta dalla palpebra, rimane sempre trasparente. Le opacità sono distribuite in modo non uniforme; possono esserci isole di superficie corneale trasparente, ma col tempo si chiudono. La degenerazione a banda è caratterizzata dalla deposizione di sali calcarei, che rendono la superficie della cornea secca e ruvida. Se tali alterazioni persistono da molto tempo, sottili lamine di epitelio cheratinizzato, impregnate di sali, possono essere rigettate spontaneamente. Le escrescenze saline in rilievo danneggiano la mucosa della palpebra, quindi devono essere rimosse.

Opacità grossolane e depositi salini nella cornea si formano sullo sfondo di marcate alterazioni trofiche generali nell'occhio cieco, che possono portare a subatrofia del bulbo oculare. Sono noti casi in cui si sono formati depositi calcarei non solo nella cornea, ma anche lungo il tratto vascolare dell'occhio. Si verifica l'ossificazione della coroide.

Tali occhi sono soggetti a rimozione con successiva applicazione di protesi estetiche. Negli occhi con visione residua, la cheratectomia superficiale (rimozione degli strati opacizzati) viene eseguita all'interno della zona ottica della cornea (4-5 mm). La superficie esposta è ricoperta da epitelio che cresce dalla parte superiore integra della cornea e può rimanere trasparente per diversi anni se il paziente instilla regolarmente colliri che mantengono il trofismo corneale e applica unguenti che prevengono la cheratinizzazione dell'epitelio.

La distrofia corneale a nastro nei bambini, associata a iridociclite fibrinoso-plastica e cataratta, è caratteristica della malattia di Still (sindrome di Still). Oltre alla triade di sintomi oculari, si osservano poliartrite, ingrossamento di fegato, milza e linfonodi. Dopo un ciclo di trattamento antinfiammatorio per l'iridociclite, viene eseguita l'estrazione della cataratta. Quando le opacità corneali iniziano a ricoprire la zona centrale, si decide di eseguire una cheratectomia. Il trattamento della patologia di base viene eseguito da un terapista.

Distrofia marginale corneale (degenerazione)

La distrofia corneale marginale (degenerazione) si verifica solitamente in entrambi gli occhi e si sviluppa lentamente, a volte nell'arco di molti anni. La cornea si assottiglia in prossimità del limbus, formando un difetto a forma di mezzaluna. La neovascolarizzazione è assente o poco marcata. Con un assottigliamento pronunciato della cornea, la sua sfericità viene alterata, l'acuità visiva diminuisce e compaiono aree di ectasia, a causa delle quali vi è il rischio di perforazione. Il trattamento farmacologico convenzionale ha solo un effetto temporaneo. Un metodo di trattamento radicale è il trapianto di cornea marginale strato per strato.

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