Elettroencefalogramma nell'epilessia

L'epilessia è una malattia che si manifesta con due o più crisi epilettiche (crisi). Una crisi epilettica è un disturbo stereotipato di breve durata, solitamente non provocato, che interessa la coscienza, il comportamento, le emozioni, le funzioni motorie o sensoriali, che anche attraverso le manifestazioni cliniche può essere associato alla scarica di un numero eccessivo di neuroni nella corteccia cerebrale. La definizione di crisi epilettica attraverso il concetto di scarica neuronale determina il significato più importante dell'EEG in epilettologia. La chiarificazione della forma di epilessia (oltre 50 varianti) include una descrizione componente obbligatoria del pattern EEG caratteristico di questa forma. Il valore dell'EEG è determinato dal fatto che le scariche epilettiche, e quindi l'attività epilettiforme, vengono osservate all'EEG al di fuori di una crisi epilettica.

Segni affidabili di epilessia sono le scariche di attività epilettiforme e la presenza di crisi epilettiche. Inoltre, sono caratteristici i burst di attività alfa, delta e theta ad alta ampiezza (superiori a 100-150 μV), che tuttavia non possono essere considerati di per sé una prova di epilessia e vengono valutati nel contesto del quadro clinico. Oltre alla diagnosi di epilessia, l'EEG svolge un ruolo importante nel determinare la forma della malattia epilettica, che a sua volta condiziona la prognosi e la scelta del farmaco. L'EEG consente di selezionare la dose di farmaco in base alla valutazione della riduzione dell'attività epilettiforme e di prevedere gli effetti collaterali in base alla comparsa di ulteriore attività patologica.

Per rilevare l'attività epilettiforme sull'EEG, si utilizzano la stimolazione luminosa ritmica (principalmente nelle crisi fotogeniche), l'iperventilazione o altri effetti, sulla base delle informazioni sui fattori che provocano le crisi. La registrazione a lungo termine, soprattutto durante il sonno, aiuta a rilevare scariche epilettiformi e pattern di crisi epilettiche. La privazione del sonno contribuisce a provocare scariche epilettiformi sull'EEG o la crisi stessa. L'attività epilettiforme conferma la diagnosi di epilessia, ma è possibile anche in altre condizioni, mentre in alcuni pazienti con epilessia non può essere registrata.

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Registrazione a lungo termine dell'elettroencefalogramma e monitoraggio video EEG

Come le crisi epilettiche, l'attività epilettiforme sull'EEG non viene registrata costantemente. In alcune forme di disturbi epilettici, si osserva solo durante il sonno, talvolta provocata da determinate situazioni di vita o da forme di attività del paziente. Di conseguenza, l'affidabilità della diagnosi di epilessia dipende direttamente dalla possibilità di una registrazione EEG a lungo termine in condizioni di comportamento sufficientemente libero del soggetto. A tale scopo, sono stati sviluppati speciali sistemi portatili per la registrazione EEG a lungo termine (12-24 ore o più) in condizioni prossime alle normali attività quotidiane. Il sistema di registrazione è costituito da una cuffia elastica con elettrodi appositamente progettati integrati, che consentono una registrazione EEG di alta qualità a lungo termine. L'attività elettrica cerebrale registrata viene amplificata, digitalizzata e registrata su schede flash da un registratore delle dimensioni di un portasigarette, che può essere riposto in una comoda borsa indossata dal paziente. Il paziente può svolgere le normali attività domestiche. Al termine della registrazione, le informazioni dalla scheda flash in laboratorio vengono trasferite a un sistema informatico per la registrazione, la visualizzazione, l'analisi, l'archiviazione e la stampa dei dati elettroencefalografici e vengono elaborate come un normale EEG. Le informazioni più affidabili sono fornite dal videomonitoraggio EEG: registrazione simultanea dell'EEG e della videoregistrazione del paziente durante un attacco. L'uso di questi metodi è necessario nella diagnosi di epilessia quando l'EEG di routine non rivela attività epilettiforme, nonché per determinare la forma di epilessia e il tipo di crisi epilettica, per la diagnosi differenziale tra crisi epilettiche e non epilettiche, per chiarire gli obiettivi dell'intervento chirurgico durante il trattamento, per la diagnosi di disturbi epilettici non parossistici associati ad attività epilettiforme durante il sonno, per il controllo della correttezza della scelta e del dosaggio del farmaco, degli effetti collaterali della terapia e dell'affidabilità della remissione.

Caratteristiche dell'elettroencefalogramma nelle forme più comuni di epilessia e sindromi epilettiche

• Epilessia benigna dell'infanzia con punte centrotemporali (epilessia rolandica benigna).
  • Al di fuori della crisi: punte focali, onde acute e/o complessi punta-onda lenta in un emisfero (40-50%) o in entrambi gli emisferi con predominanza unilaterale nelle derivazioni temporali centrali e mediane, che formano antifasi sulle aree rolandiche e temporali. Talvolta l'attività epilettiforme è assente durante la veglia, ma compare durante il sonno.
  • Durante un attacco: scarica epilettica focale nelle derivazioni temporali centrali e medie sotto forma di punte ad ampiezza elevata e onde acute, combinate con onde lente, con possibile diffusione oltre la localizzazione iniziale.
• Epilessia occipitale benigna dell'infanzia a esordio precoce (forma di Panayotopoulos).
  • Al di fuori di un attacco: il 90% dei pazienti presenta principalmente complessi multifocali a onde acute-lente, di ampiezza elevata o bassa, spesso scariche generalizzate sincrone bilateralmente. In due terzi dei casi si osservano picchi occipitali, in un terzo dei casi extraoccipitali. I complessi si verificano in serie a occhi chiusi. Si osserva il blocco dell'attività epilettiforme all'apertura degli occhi. L'attività epilettiforme all'EEG e talvolta le crisi convulsive sono provocate dalla fotostimolazione.
  • Durante un attacco: una scarica epilettica sotto forma di punte ad alta ampiezza e onde acute, combinate con onde lente, in una o entrambe le derivazioni occipitale e parietale posteriore, solitamente con diffusione oltre la localizzazione iniziale.
• Epilessie generalizzate idiopatiche. I pattern EEG caratteristici dell'epilessia idiopatica infantile e giovanile con assenze, nonché dell'epilessia mioclonica idiopatica giovanile, sono i seguenti. Le caratteristiche EEG nell'epilessia idiopatica generalizzata primaria con crisi tonico-cloniche generalizzate sono le seguenti.
  • Al di fuori di un attacco: a volte entro i limiti normali, ma solitamente con cambiamenti moderati o marcati con onde delta, theta, raffiche di complessi di onde lente e punte sincronizzate bilateralmente o asimmetriche, punte, onde acute.
  • Durante un attacco: una scarica generalizzata sotto forma di attività ritmica di 10 Hz, che aumenta gradualmente in ampiezza e diminuisce in frequenza nella fase clonica, onde acute di 8-16 Hz, complessi punta-onda lenta e polipunta-onda lenta, gruppi di onde delta e theta di grande ampiezza, irregolari, asimmetriche, nella fase tonica attività delta e theta, che a volte terminano con periodi di inattività o di attività lenta di bassa ampiezza.
• Epilessie focali sintomatiche: le caratteristiche scariche focali epilettiformi si osservano meno regolarmente rispetto alle epilessie idiopatiche. Anche le crisi epilettiche possono non presentarsi con la tipica attività epilettiforme, ma con raffiche di onde lente o persino desincronizzazione e appiattimento dell'EEG correlato alle crisi.
  • Nelle epilessie temporali limbiche (ippocampali), potrebbero non esserci alterazioni nel periodo interictale. Di solito, si osservano complessi focali di onde acute-lente nelle derivazioni temporali, talvolta sincroni bilateralmente con predominanza di ampiezza unilaterale. Durante un attacco, si osservano raffiche di onde lente "ripide" ritmiche ad alta ampiezza, oppure onde acute, oppure complessi di onde acute-lente nelle derivazioni temporali che si diffondono alle derivazioni frontali e posteriori. All'inizio (talvolta durante) la crisi, si può osservare un appiattimento unilaterale dell'EEG. Nelle epilessie temporali laterali con illusioni uditive e, meno frequentemente, visive, allucinazioni e stati onirici, disturbi del linguaggio e dell'orientamento, l'attività epilettiforme all'EEG si osserva più spesso. Le scariche sono localizzate nelle derivazioni temporali medie e posteriori.
  • Nelle crisi temporali non convulsive che si manifestano come automatismi, è possibile un quadro di scarica epilettica sotto forma di attività delta generalizzata ritmica primaria o secondaria ad alta ampiezza senza fenomeni acuti e, in rari casi, sotto forma di desincronizzazione diffusa, manifestata da attività polimorfica con un'ampiezza inferiore a 25 μV.
  • Nelle epilessie del lobo frontale, l'EEG non rivela patologie focali nel periodo interictale in due terzi dei casi. In presenza di oscillazioni epilettiformi, queste vengono registrate nelle derivazioni frontali su uno o entrambi i lati; si osservano complessi punta-onda lenta sincronizzati bilateralmente, spesso con predominanza laterale nelle aree frontali. Durante una crisi, si possono osservare scariche punta-onda lenta sincronizzate bilateralmente oppure onde delta o theta regolari ad alta ampiezza, principalmente nelle derivazioni frontali e/o temporali, talvolta con improvvisa desincronizzazione diffusa. Nei focolai orbitofrontali, la localizzazione tridimensionale rivela la posizione corrispondente delle sorgenti delle onde iniziali acute del pattern epilettiche.
• Encefalopatie epilettiche. Una nuova rubrica diagnostica è stata introdotta nelle proposte della Commissione di Terminologia e Classificazione della Lega Internazionale contro l'Epilessia, che include un'ampia gamma di gravi disturbi epilettici: le encefalopatie epilettiche. Si tratta di disturbi permanenti della funzione cerebrale causati da scariche epilettiche che si manifestano all'EEG come attività epilettiforme e clinicamente come vari disturbi mentali, comportamentali, neuropsicologici e neurologici a lungo termine. Tra questi rientrano la sindrome da spasmo infantile di West, la sindrome di Lennox-Gastaut, altre gravi sindromi infantili "catastrofiche", nonché un'ampia gamma di disturbi mentali e comportamentali che spesso si manifestano in assenza di crisi epilettiche. La diagnosi di encefalopatia epilettica è possibile solo con l'ausilio dell'EEG, poiché solo in assenza di crisi epilettiche può stabilire la natura epilettica della malattia e, in presenza di crisi, può chiarire l'appartenenza della malattia specificamente all'encefalopatia epilettica. Di seguito sono riportati i dati sulle alterazioni dell'EEG nelle principali forme di encefalopatia epilettica.
• Sindrome degli spasmi infantili di West.
  • Al di fuori di un attacco: ipsaritmia, ovvero attività lenta continua generalizzata ad alta ampiezza con onde acute, punte, complessi punta-onda lenta. Possono essere presenti alterazioni patologiche locali o asimmetria persistente dell'attività.
  • Durante un attacco: la fase iniziale fulminea dello spasmo corrisponde a picchi generalizzati e onde acute, convulsioni toniche - picchi generalizzati, che aumentano di ampiezza verso la fine dell'attacco (attività beta). Talvolta l'attacco si manifesta con una desincronizzazione (diminuzione di ampiezza) improvvisa dell'attività epilettiforme ad alta ampiezza in corso.
• Sindrome di Lennox-Gastaut.
  • Al di fuori di un attacco: attività continua generalizzata, ad alta ampiezza, lenta e ipersincrona con onde acute, complessi punta-onda lenta (200-600 μV), disturbi focali e multifocali corrispondenti al quadro dell'ipsaritmia.
  • Durante un attacco: punte generalizzate e onde acute, complessi punta-onda lenta. Durante le crisi miocloniche-astatiche: complessi punta-onda lenta. Talvolta si osserva una desincronizzazione sullo sfondo di attività ad alta ampiezza. Durante le crisi toniche: attività beta acuta generalizzata ad alta ampiezza (>50 μV).
• Encefalopatia epilettica infantile precoce con pattern di soppressione a raffica sull'EEG (sindrome di Ohtahara).
  • Al di fuori di un attacco: attività generalizzata di soppressione a raffica - periodi di 3-10 secondi di attività ad alta ampiezza 9, 5 con complessi irregolari asimmetrici polipunta-onda lenta, onde acute-lente di 1-3 Hz, interrotti da periodi di attività polimorfica di bassa ampiezza (<40 μV) o ipsaritmia - attività generalizzata 8 e 9 con punte, onde acute, complessi punta-onda lenta, polipunta-onda lenta, onde acute-lente con un'ampiezza superiore a 200 μV.
  • Durante un attacco: aumento dell'ampiezza e del numero di picchi, onde acute, complessi picco-onda lenta, polipicco-onda lenta, onda acuta-onda lenta con un'ampiezza superiore a 300 μV, oppure appiattimento della registrazione di fondo.
• Le encefalopatie epilettiche si manifestano principalmente con disturbi comportamentali, mentali e cognitivi. Queste forme includono l'afasia epilettica di Landau-Kleffner, l'epilessia con complessi punta-onda lenta costanti nel sonno a onde lente, la sindrome epilettica del lobo frontale, la sindrome epilettica acquisita da disturbo dello sviluppo dell'emisfero destro e altre. La loro caratteristica principale e uno dei principali criteri diagnostici è l'attività epilettiforme macroscopica corrispondente per tipo e localizzazione alla natura della funzione cerebrale compromessa. Nei disturbi dello sviluppo generali come l'autismo, si possono osservare scariche sincrone bilaterali caratteristiche delle assenze, mentre nell'afasia si possono osservare scariche nelle derivazioni temporali, ecc.

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