Emangioma capillare dell'occhio

L'emangioma capillare dell'occhio è il tumore più comune dell'orbita e della periorbita nei bambini. Questo amartoma può essere una piccola lesione isolata e clinicamente insignificante, oppure può essere di grandi dimensioni, deturpante e causare deficit visivo e complicazioni sistemiche.

Per diagnosticare l'emangioma capillare dell'occhio, di solito è sufficiente un esame obiettivo. La formazione può essere superficiale, sottocutanea, profonda o associata a vari difetti e sintomi oculari.

Di solito si manifesta nel periodo perinatale, ma mai alla nascita.

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Sintomi dell'emangioma capillare dell'occhio

• Un sintomo comune è il nevo superficiale "a fragola" sulle palpebre.
• L'emangioma sottocutaneo delle palpebre o dell'orbita anteriore si manifesta attraverso la pelle sovrastante con una colorazione blu scuro o viola.
• La localizzazione frequente del tumore è la parte anteriore superiore dell'orbita; può essere accompagnata da distopia.
• Un tumore orbitale profondo provoca esoftalmo senza scolorimento della pelle.
• Le lesioni emangiomatose delle palpebre e dei fornici congiuntivali possono solitamente costituire un importante segno diagnostico.
• I tumori di grandi dimensioni possono ingrandirsi e cambiare colore, diventando blu intenso, quando si piange o si compie uno sforzo fisico, e non sono mai accompagnati da pulsazioni o rumori.
• Nel 25% dei casi gli emangiomi capillari si trovano anche in altre parti del corpo.

La TC è necessaria per le lesioni profonde quando la diagnosi non può essere formulata con l'esame obiettivo. La TC mostra una formazione volumetrica omogenea di tessuto molle nella parte anteriore dell'orbita o all'esterno del cono muscolare, la cui parte posteriore ricorda un dito. La cavità orbitaria può essere dilatata, ma non vi è erosione ossea.

Decorso dell'emangioma capillare dell'occhio

La crescita è caratteristica durante il primo anno di vita, seguita da una graduale involuzione a partire dai 2 anni. Il riassorbimento completo avviene entro i 4 anni nel 40% dei casi e entro i 7 anni nel 70%.

Combinazioni di sistema

I bambini con emangiomi di grandi dimensioni possono soffrire di:

1. Insufficienza cardiaca.
2. Sindrome di Kasabach-Meritt, caratterizzata da trombocitopenia, anemia e bassi livelli di fattori della coagulazione.
3. Sindrome di Moffuci, caratterizzata da emangiomi cutanei, condropatia delle mani, dei piedi, delle ossa lunghe e delle loro curvature.

Trattamento dell'emangioma capillare dell'occhio

Indicazioni

• Ambliopia, spesso secondaria all'astigmatismo e all'anisometropia.
• Compressione del nervo ottico.
• Cheratopatia da esposizione.
• Grave difetto estetico, necrosi o infezione.

Metodi di trattamento per l'emangioma capillare dell'occhio

• L'iniezione locale di steroidi (triamcinolone acetonide 40 mg con betametasone 6 mg) è molto efficace nella localizzazione sottocutanea nella fase attiva iniziale. Tra le possibili complicanze figurano l'ingresso forzato retrogrado della soluzione nell'arteria retinica centrale, depigmentazione e necrosi cutanea, sanguinamento e atrofia del tessuto adiposo;
• Anche la somministrazione sistemica di steroidi quotidianamente per diverse settimane può essere efficace, soprattutto se è presente una componente orbitaria estesa;
• la resezione locale con cauterizzazione può ridurre il volume del tumore limitato e situato anteriormente, ma di solito viene utilizzata nelle fasi inattive avanzate;
• radioterapia a basse dosi.