Emangioendotelioma (angiosarcoma): cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Gemangioendotelioma (syn: angiosarcoma) è un tumore maligno che origina dagli elementi endoteliali del sangue e dei vasi linfatici. WF Lever e O. Sehaurnburg-Lever (1983) distinguono due tipi di tumori: angiosarcoma che si sviluppa sulla testa e del viso negli anziani, e angiosarcoma secondaria, che si verificano in linfedema cronico (sindrome di Stewart-Trivsa).

Il primo tipo di emangiendotelioma è clinicamente manifestato principalmente da una singola lesione, che rappresenta una dimensione diversa di un nodo di forma irregolare, rosso livido o saturo, situato sul cuoio capelluto o sulla calce. Alla periferia compaiono piccoli noduli di figlia. Il tumore aumenta rapidamente, si rompe, metastatizza presto, prima nei linfonodi cervicali, poi nei polmoni e nel fegato.

Patomorfologija emangioendotelioma (angiosarcoma). Le differenze dipendono dal grado di differenziazione degli elementi tumorali. Essi sono differenziati nelle parti periferiche del tumore e fanno strutture vascolari, spesso insieme anastomoziruyushie rivestiti con uno o più strati di grandi marcatori endoteliali, forma cubica più. Nel centro del tumore è contrassegnato con una crescita infiltrativa fessure vascolari quasi impercettibile, le cellule sono meno differenziate, grande, atipica, a volte appaiono in forma di papille nel lume del vaso e completamente copre. Talvolta, le fibre di collagene sono disposte tra trefoli solidi di cellule fusiformi. Quando impregnazione di nitrato d'argento visibile membrana basale vascolare e porzioni piene - retikulinovyh fitta rete di fibre. Stroma tumorale extravasates di eritrociti e linfociti infiltrati. Microscopia cellule fusiformi e tumorali poligonali elettroni hanno rivelato che erano circondati da aggregati fibrosi di sostanze simili a fibre di collagene. I nuclei delle cellule tumorali sono in posizione centrale, contenere molti euchromatin, e corpi nucleari nucleoli nel citoplasma, ci sono un piccolo numero di mitocondri, poliribosomi e depositi avanzata del reticolo endoplasmatico, microfilamenti e corpi densi nella zona perinucleare. Ci sono lisosomi e bolle micropinocytic definiti nelle zone periferiche delle cellule.

L'emangioendotelioma del secondo tipo (sindrome di Stewart-Trivs) si sviluppa nell'area della linfostasi cronica dopo mastectomia radicale. Il tumore si manifesta con noduli cutanei e sottocutanei che si sviluppano diversi anni dopo mastectomia radicale nel tessuto edematoso dell'arto superiore sul lato dell'operazione. Noduli della pelle di colore cianotico, il loro numero e dimensioni aumentano rapidamente. Può ulcerare Metastasi più spesso nei polmoni.

Patomorfologija emangioendotelioma (angiosarcoma) è simile a quella in emangioendotelioma idiopatica, ha una crescita infiltrativa più pronunciata delle cellule tumorali con la disposizione lineare tra fasci di fibre di collagene.

Istogenesi. Questo gonfiore in connessione con localizzazione specifica (linfostasi) chiamato lymphangiosarcoma. Tuttavia, la presenza di globuli rossi nel tumore e il tumore non è solo la linfa, ma anche i vasi sanguigni e periciti, una reazione positiva per fosfatasi acida nelle cellule endoteliali atipiche suggeriscono che la genesi di esso è legato alla endotelio come i vasi linfatici e sanguigni.

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