Emangioendotelioma (angiosarcoma): cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'emangioendotelioma (sin.: angiosarcoma) è un tumore maligno che origina dagli elementi endoteliali dei vasi sanguigni e linfatici. WF Lever e O. Sehaurnburg-Lever (1983) distinguono due tipi di questo tumore: l'angiosarcoma, che si sviluppa sulla testa e sul viso negli anziani, e l'angiosarcoma secondario, che si manifesta nell'edema linfatico cronico (sindrome di Stewart-Treves).

Il primo tipo di emangioendotelioma si manifesta clinicamente principalmente con una singola lesione, un nodulo di varie dimensioni, di forma irregolare, livido o di colore rosso intenso, localizzato sul cuoio capelluto o sul tiglio. Piccoli linfonodi secondari compaiono alla periferia. Il tumore si ingrandisce rapidamente, si disintegra e metastatizza precocemente, prima ai linfonodi cervicali, poi ai polmoni e al fegato.

Patomorfologia dell'emangioendotelioma (angiosarcoma). Le differenze dipendono dal grado di differenziazione degli elementi tumorali. Nelle porzioni periferiche del tumore, questi sono più differenziati e formano strutture vascolari, spesso anastomizzate tra loro, rivestite da uno o più strati di grandi marcatori endoteliali, il più delle volte di forma cubica. Al centro del tumore si nota una crescita infiltrante con fessure vascolari appena visibili; le cellule in questo caso sono meno differenziate, grandi, atipiche, a volte sporgono a forma di papille nel lume del vaso e lo chiudono completamente. Talvolta si trovano filamenti solidi di cellule fusiformi tra le fibre di collagene. Quando impregnate di nitrato d'argento, sono visibili le membrane basali dei vasi e, nelle aree solide, una fitta rete di fibre di reticolina. Lo stroma tumorale è infiltrato da stravasi di eritrociti e linfociti. La microscopia elettronica delle cellule tumorali poligonali e fusiformi ha rivelato che erano circondate da aggregati di sostanze fibrose simili a fibre di collagene. I nuclei delle cellule tumorali sono localizzati centralmente e contengono numerose eucromatine, nucleoli e corpi nucleari; nel citoplasma sono presenti un piccolo numero di mitocondri, poliribosomi e cisterne espanse del reticolo endoplasmatico, microfilamenti e corpi densi nella zona perinucleare. Sono presenti lisosomi e vescicole di micropinocitosi sono presenti nelle porzioni periferiche delle cellule.

Gli emangioendoteliomi di tipo II (sindrome di Stewart-Treves) si sviluppano nell'area di linfostasi cronica dopo mastectomia radicale. Il tumore si manifesta con noduli cutanei e sottocutanei che si sviluppano diversi anni dopo la mastectomia radicale nel tessuto edematoso dell'arto superiore, sul lato dell'intervento. I noduli cutanei sono di colore bluastro, aumentano rapidamente di numero e dimensioni. Possono ulcerarsi. Metastatizzano più spesso ai polmoni.

La patomorfologia dell'emangioendotelioma (angiosarcoma) è simile a quella dell'emangioendotelioma idiopatico, ma si distingue per una crescita infiltrante più pronunciata, con la disposizione degli elementi tumorali in modo lineare tra i fasci di fibre di collagene.

Istogenesi. Questo tumore è chiamato linfangiosarcoma per la sua localizzazione specifica (linfostasi). Tuttavia, la presenza di eritrociti nel tumore e la formazione non solo di vasi linfatici ma anche sanguigni, nonché di periciti, una reazione positiva alla fosfatasi acida negli endoteliociti atipici, danno motivo di ritenere che la sua genesi sia associata all'endotelio sia dei vasi linfatici che sanguigni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]