Encefalopatia epatica - Sintomi.

I sintomi dell'encefalopatia epatica includono sintomi aspecifici di disturbo mentale, manifestazioni neuromuscolari, asterixis e alterazioni dell'elettroencefalogramma.

Il grado di depressione della coscienza viene valutato utilizzando la Glasgow Depression Scale.

Test funzionali	Natura della reazione	Punteggio in punti
Lacrimazione degli occhi	Apertura spontanea	4
	In risposta a un comando verbale	3
	In risposta all'irritazione dolorosa	2
	Assente	1
Attività fisica	Intenzionale in risposta a un comando verbale	6
	Mirato in risposta alla stimolazione dolorosa ("ritiro" degli arti)	5
	Non mirato in risposta alla stimolazione dolorosa ("ritiro" con flessione degli arti)	4
	Movimenti di flessione tonica patologica in risposta alla stimolazione dolorosa	3
	Movimenti di estensione patologici in risposta a stimolazione dolorosa	2
	Mancanza di risposta motoria alla stimolazione del dolore	1
Risposte verbali	Mantenimento dell'orientamento, correzione rapida	5
	Risposte
	Discorso confuso	4
	Parole singole poco chiare, risposte inadeguate	3
	Suoni inarticolati	2
	Mancanza di parola	1

Vengono riassunti i risultati di tre test funzionali: apertura degli occhi, attività motoria, risposte verbali. Il risultato complessivo viene calcolato in punti.

Nell'encefalopatia epatica, tutte le aree del cervello sono colpite, quindi il quadro clinico è un complesso di diverse sindromi. Include disturbi neurologici e mentali. Una caratteristica dell'encefalopatia epatica è la variabilità del quadro clinico nei diversi pazienti. L'encefalopatia è facile da diagnosticare, ad esempio, in un paziente con cirrosi epatica ricoverato in ospedale con emorragia gastrointestinale o sepsi, il cui esame diagnostico rivela confusione e un tremore "a svolazzi". Se l'anamnesi è sconosciuta e non ci sono fattori evidenti che contribuiscono al peggioramento del decorso della malattia, il medico potrebbe non riconoscere l'insorgenza dell'encefalopatia epatica se non attribuisce la dovuta importanza alle sottili manifestazioni della sindrome. In questo caso, i dati ottenuti dai familiari che hanno notato un cambiamento nelle condizioni del paziente possono essere di grande importanza.

Quando si esaminano pazienti affetti da cirrosi epatica e disturbi neuropsichiatrici, soprattutto nei casi in cui si sono manifestati all'improvviso, il medico deve considerare la possibilità di sviluppare sintomi neurologici in rari pazienti con emorragia intracranica, traumi, infezioni, tumori cerebrali, nonché danni cerebrali derivanti dall'assunzione di farmaci o altri disturbi metabolici.

I segni clinici e i dati degli esami diagnostici nei pazienti con encefalopatia epatica variano, soprattutto nel decorso a lungo termine della malattia cronica. Il quadro clinico dipende dalla natura e dalla gravità dei fattori che hanno causato il peggioramento della condizione e dall'eziologia della malattia. Nei bambini, può svilupparsi una reazione estremamente acuta, spesso accompagnata da agitazione psicomotoria.

Nel quadro clinico caratteristico dell'encefalopatia epatica, per facilità di descrizione, si possono distinguere disturbi della coscienza, della personalità, dell'intelletto e del linguaggio.

L'encefalopatia epatica è caratterizzata da alterazione della coscienza con disturbi del sonno. La sonnolenza nei pazienti compare precocemente, successivamente il normale ritmo sonno-veglia viene invertito. I primi segni di alterazione della coscienza includono una riduzione del numero di movimenti spontanei, sguardo fisso, letargia e apatia e risposte brevi. Un ulteriore peggioramento delle condizioni porta il paziente a reagire solo a stimoli intensi. Il coma inizialmente assomiglia al sonno normale, ma con il peggioramento, il paziente smette completamente di rispondere agli stimoli esterni. Questi disturbi possono essere sospesi a qualsiasi livello. Un rapido cambiamento del livello di coscienza è accompagnato dallo sviluppo di delirium.

I cambiamenti di personalità sono più evidenti nei pazienti con epatopatia cronica. Tra questi, infantilismo, irritabilità e perdita di interesse per la famiglia. Tali cambiamenti di personalità possono essere rilevati anche nei pazienti in remissione, il che suggerisce il coinvolgimento dei lobi frontali del cervello nel processo patologico. Questi pazienti sono solitamente persone socievoli e amichevoli, con facili contatti sociali. Spesso hanno un umore giocoso ed euforico.

I disturbi intellettivi variano in gravità da una lieve compromissione dell'organizzazione di questo processo mentale a quelli gravi, accompagnati da confusione. I disturbi isolati si verificano in presenza di una coscienza lucida e sono associati a una compromissione dell'attività ottico-spaziale. Sono più facilmente rilevabili sotto forma di aprassia costruttiva, che si manifesta nell'incapacità dei pazienti di copiare una semplice sequenza di cubi o fiammiferi. Per valutare la progressione della malattia, i pazienti possono essere esaminati in successione utilizzando il test di Reitan per collegare i numeri. I disturbi della scrittura si manifestano sotto forma di disturbi nella scrittura di lettere, quindi le registrazioni quotidiane del paziente riflettono bene l'evoluzione della malattia. La compromissione del riconoscimento di oggetti simili per dimensioni, forma, funzione e posizione nello spazio porta successivamente a disturbi come la minzione e la defecazione in luoghi inappropriati. Nonostante questi disturbi comportamentali, i pazienti spesso mantengono un atteggiamento critico.

Il linguaggio dei pazienti diventa lento, confuso e la voce monotona. In caso di torpore profondo, si nota la disfasia, che è sempre associata a perseverazioni.

Alcuni pazienti presentano un alito con odore di fegato. Questo odore acido e fecale è causato dai mercaptani, sostanze volatili normalmente prodotte nelle feci dai batteri. Se i mercaptani non vengono eliminati attraverso il fegato, vengono escreti dai polmoni e riappaiono nell'aria espirata. L'odore di fegato non è correlato al grado o alla durata dell'encefalopatia e la sua assenza non esclude l'encefalopatia epatica.

Il segno neurologico più caratteristico dell'encefalopatia epatica è il tremore "a sbattimento" (asterixis). È associato a un'interruzione del flusso di impulsi afferenti dalle articolazioni e da altre parti del sistema muscoloscheletrico alla formazione reticolare del tronco encefalico, che porta all'incapacità di mantenere una postura. Il tremore "a sbattimento" si manifesta a braccia tese con dita divaricate o durante la massima estensione della mano del paziente con avambraccio fisso. In questo caso, si osservano rapidi movimenti di flesso-estensione verso le articolazioni metacarpo-falangee e del polso, spesso accompagnati da movimenti laterali delle dita. Talvolta l'ipercinesia interessa l'intero braccio, il collo, la mandibola, con lingua sporgente, bocca retratta e palpebre chiuse; l'atassia compare durante la deambulazione. Il tremore è più pronunciato durante il mantenimento di una postura costante, meno evidente durante il movimento e assente a riposo. Di solito è bilaterale ma non sincrono: il tremore può essere più pronunciato su un lato del corpo rispetto all'altro. Può essere valutato sollevando delicatamente un arto o stringendo la mano al medico. Il tremore scompare durante il coma. Il tremore "a svolazzare" non è specifico del precoma epatico. Si osserva in caso di uremia, insufficienza respiratoria e insufficienza cardiaca grave.

I riflessi tendinei profondi sono solitamente aumentati. In alcuni stadi dell'encefalopatia epatica, il tono muscolare è aumentato e la rigidità muscolare è spesso accompagnata da un clono prolungato dei piedi. Durante il coma, i pazienti diventano letargici e i riflessi scompaiono.

I riflessi di flessione plantare in stato di torpore profondo o coma diventano riflessi di estensione. Iperventilazione e ipertermia possono essere osservate nello stato terminale. La natura diffusa dei disturbi cerebrali nell'encefalopatia epatica è inoltre evidenziata dall'eccessivo appetito dei pazienti, dalle contrazioni muscolari e dai riflessi di presa e suzione. I disturbi visivi includono cecità corticale reversibile.

Le condizioni dei pazienti sono instabili e richiedono un monitoraggio più approfondito.

Le manifestazioni cliniche dell'encefalopatia epatica dipendono dallo stadio e dal tipo di decorso (acuto, subacuto, cronico).

L'encefalopatia epatica acuta è caratterizzata da un esordio improvviso, un decorso breve ed estremamente grave, che può durare da diverse ore a diversi giorni. Il coma epatico può verificarsi rapidamente. Nell'insufficienza epatica acuta, la prognosi è determinata dall'età (sfavorevole nelle persone di età inferiore ai 10 anni e superiore ai 40 anni); dall'eziologia (la prognosi è peggiore nelle malattie virali rispetto a quelle farmaco-indotte); dalla presenza di ittero comparso prima di una settimana dall'encefalopatia.

L'encefalopatia epatica acuta si sviluppa nell'epatite virale acuta, tossica o farmaco-indotta, nonché nei pazienti con cirrosi epatica quando la necrosi acuta si sovrappone alle alterazioni cirrotiche nella fase terminale della malattia. Di norma, l'encefalopatia epatica acuta nei pazienti con cirrosi epatica si verifica con una brusca esacerbazione della malattia, nonché con l'influenza di fattori scatenanti: eccessi di alcol, assunzione di analgesici narcotici, sonniferi, esposizione a sostanze epatotrope tossiche, infezioni.

L'encefalopatia epatica subacuta differisce da quella acuta solo per la durata dello sviluppo dei sintomi e per il lento progredire del coma (oltre una settimana o più). Talvolta l'encefalopatia subacuta diventa ricorrente e, durante i periodi di remissione, i pazienti si sentono soddisfatti, poiché i sintomi dell'encefalopatia si riducono significativamente.

L'encefalopatia epatica cronica si osserva principalmente nei pazienti con cirrosi epatica e ipertensione portale.

Si distingue tra encefalopatia cronica ricorrente e continua. L'encefalopatia epatica cronica è caratterizzata da alterazioni costanti nella sfera mentale di varia gravità, che possono intensificarsi periodicamente (alterazioni del carattere, delle emozioni, dell'umore, dell'attenzione, della memoria e disturbi intellettivi). Sono possibili tremore parkinsoniano, rigidità muscolare, disturbi dell'attenzione e della memoria. Un criterio importante per la diagnosi di encefalopatia epatica cronica è l'efficacia di un trattamento corretto e tempestivo.

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