Epatite autoimmune - Sintomi

L'epatite autoimmune colpisce prevalentemente i giovani; metà dei pazienti ha un'età compresa tra i 10 e i 20 anni. Il secondo picco della malattia si osserva durante la menopausa. Tre quarti dei pazienti sono donne.

Nella maggior parte dei casi, il quadro clinico della malattia epatica non è coerente con la durata accertata dei sintomi. L'epatite cronica può rimanere asintomatica per mesi (e forse anni) prima che l'ittero si manifesti e la diagnosi possa essere formulata. La malattia può essere riconosciuta precocemente se gli esami di routine rivelano segni di malattia epatica o se i test di funzionalità epatica risultano anormali.

Alcuni pazienti presentano itterite, sebbene i livelli sierici di bilirubina siano solitamente elevati. L'ittero conclamato è spesso episodico. Raramente si verifica un ittero colestatico marcato.

L'esordio della malattia può variare. Esistono due varianti dell'epatite autoimmune.

In alcuni pazienti, la malattia inizia come epatite virale acuta (debolezza, perdita di appetito, urine scure, poi ittero intenso con grave iperbilirubinemia e alti livelli di aminotransferasi nel sangue) e poi, entro 1-6 mesi, si sviluppa un chiaro quadro clinico di epatite autoimmune.

La seconda variante dell'insorgenza della malattia è caratterizzata dalla predominanza di manifestazioni extraepatiche e febbre nel quadro clinico, che porta a una diagnosi errata di lupus eritematoso sistemico, reumatismi, artrite reumatoide, sepsi, ecc.

Durante il periodo di sintomi avanzati dell'epatite autoimmune, sono caratteristiche le seguenti manifestazioni cliniche:

1. I principali disturbi lamentati dai pazienti sono: grave debolezza generale, affaticamento, significativa riduzione della capacità lavorativa; perdita di appetito, dolore e sensazione di pesantezza nel quadrante superiore destro, nausea; comparsa di ittero, prurito cutaneo; dolori articolari; aumento della temperatura corporea; comparsa di varie eruzioni cutanee; irregolarità mestruali.
2. Durante l'esame obiettivo dei pazienti, si riscontrano ittero di varia gravità, alterazioni cutanee (esantema emorragico sotto forma di punti o macchie trasparenti, dopo la cui scomparsa permangono macchie pigmentate; eritema simil-lupus, spesso a "farfalla" sul viso; eritema nodoso; sclerodermia focale); linfoadenopatia. Nei casi gravi della malattia, compaiono vene varicose e iperemia dei palmi delle mani (fegato palmare).
3. Danni all'apparato digerente.

Il sintomo più caratteristico dell'epatite autoimmune è l'epatomegalia. Il fegato è dolente e la sua consistenza è moderatamente densa. La milza può essere ingrossata (non in tutti i pazienti). Durante i periodi di intensa attività epatitica, si osserva ascite transitoria. Quasi tutti i pazienti presentano gastrite cronica con ridotta funzione secretoria.

Va notato che alcuni pazienti, solitamente durante i periodi di esacerbazione della malattia, manifestano episodi di insufficienza epatica “minore” reversibile.

4. Manifestazioni sistemiche extraepatiche.

L'epatite autoimmune è una malattia sistemica che colpisce molti organi e apparati oltre al fegato. Ai pazienti vengono diagnosticate miocardite, pericardite, pleurite, colite ulcerosa, glomerulonefrite, iridociclite, sindrome di Sjögren, tiroidite autoimmune, diabete mellito, sindrome di Cushing, alveolite fibrosante e anemia emolitica.

Nelle persone con malattia grave, può verificarsi ipertermia. Tali pazienti possono anche presentare poliartrite acuta ricorrente che interessa le grandi articolazioni, non accompagnata da deformazione e di natura migratoria. Nella maggior parte dei casi, si osservano dolore e rigidità senza gonfiore evidente. Di solito, tali alterazioni si risolvono completamente.

La più importante delle manifestazioni sistemiche extraepatiche è la glomerulonefrite, che tuttavia si sviluppa più spesso nella fase terminale della malattia. La biopsia renale rivela spesso una glomerulite lieve. Depositi di immunoglobuline e complemento possono essere riscontrati nei glomeruli. Complessi contenenti piccole ribonucleoproteine nucleari e IgG sono caratteristici principalmente dei pazienti con malattia renale. Gli anticorpi glomerulari vengono rilevati in quasi la metà dei pazienti, ma non sono correlati con l'entità del danno renale.

Le manifestazioni cutanee includono capillarite allergica, acne, eritema, alterazioni simili al lupus e porpora.

Si può osservare splenomegalia senza ipertensione portale, spesso associata a linfoadenopatia generalizzata, apparentemente parte di un singolo processo di iperplasia linfoide.

Nella fase attiva della malattia, si riscontrano alterazioni polmonari, tra cui pleurite, infiltrati polmonari migranti e atelettasia. La riduzione della trama polmonare alla radiografia del torace può essere dovuta alla dilatazione dei precapillari. L'elevata gittata cardiaca nell'epatopatia cronica "contribuisce" allo sviluppo di ipervolemia polmonare. Si riscontrano anche anastomosi artero-venose polmonari multiple. Un'altra possibile variante è l'alveolite fibrosante.

L'ipertensione polmonare primaria è stata descritta solo in un paziente con coinvolgimento multisistemico.

Le alterazioni endocrine includono aspetto cushingoide, acne, irsutismo e smagliature. I ragazzi possono sviluppare ginecomastia. Possono svilupparsi tiroidite di Hashimoto e altre anomalie tiroidee, tra cui mixedema e tireotossicosi. I pazienti possono sviluppare diabete mellito sia prima che dopo la diagnosi di epatite cronica.

Anemia lieve, leucopenia e trombocitopenia sono associate a ipersplenismo (ingrossamento della milza). Un'altra rara complicanza è l'anemia emolitica con test di Coombs positivo. Raramente, la sindrome eosinofila è associata a epatite cronica.

La colite ulcerosa aspecifica può manifestarsi insieme all'epatite cronica attiva o complicarne il decorso.

Sono stati segnalati casi di carcinoma epatocellulare, ma si tratta di un evento molto raro.

Va sottolineato che le manifestazioni extraepatiche dell'epatite autoimmune, di norma, non dominano il quadro clinico della malattia e di solito non si sviluppano contemporaneamente ai sintomi dell'epatite, ma molto più tardi.

Al contrario, nel lupus eritematoso sistemico, dal quale spesso si deve distinguere l'epatite autoimmune, i sintomi extraepatici dominano il quadro clinico e si sviluppano significativamente prima dei sintomi dell'epatite.

Segni caratteristici dell'epatite cronica autoimmune

• Di solito le donne si ammalano
• Età 15-25 anni o menopausa
• Siero: aumento di 10 volte dell'attività delle transaminasi, aumento di 2 volte del livello di gammaglobuline
• Biopsia epatica: processo attivo non specifico
• Anticorpi antinucleari > 1:40, diffusi
• Anticorpi all'actina > 1:40
• Buona risposta ai corticosteroidi
• Il livello sierico di alfa-fetoproteina in un terzo dei pazienti può essere più di 2 volte superiore al limite superiore della norma. La sua concentrazione diminuisce con la terapia corticosteroidea.

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