Epatite autoimmune: sintomi

L'epatite autoimmune si verifica principalmente nei giovani; l'età della metà dei pazienti va dai 10 ai 20 anni. Il secondo picco della malattia è osservato nel periodo della menopausa. Tre quarti sono donne.

Nella maggior parte dei casi, l'immagine del danno epatico non corrisponde alla durata stabilita della sintomatologia. L'epatite cronica può rimanere asintomatica per diversi mesi (e forse anche per anni) fino al momento in cui l'ittero diventa ovvio e può essere fatta una diagnosi. La malattia può essere riconosciuta prima se uno studio di routine rivela lo stigma di una malattia del fegato o se i risultati di uno studio biochimico sulla funzionalità epatica differiscono dalla norma.

In alcuni pazienti, l'ittero è assente, nonostante il livello di bilirubina sierica di solito aumenti. L'ittero esplicito è spesso episodico. Occasionalmente si osserva grave ittero colestatico.

L'esordio della malattia può essere diverso. Ci sono due varianti dell'inizio dell'epatite autoimmune.

In alcuni pazienti la malattia inizia come epatite acuta virale (affaticamento, mancanza di appetito, la comparsa di urine scure, poi l'ittero intenso con grave iperbilirubinemia e un elevato livello di transaminasi nel sangue), in futuro, entro 1-6 mesi. Si sta sviluppando un quadro clinico chiaro dell'epatite autoimmune.

La seconda forma di insorgenza della malattia è dominato dal quadro clinico di manifestazioni extraepatiche e febbre, che porta ad una diagnosi errata di lupus eritematoso sistemico, i reumatismi, l'artrite reumatoide, la sepsi, e altri.

Nel periodo di sintomi dettagliati di epatite autoimmune, le manifestazioni cliniche seguenti sono caratteristiche:

1. Le principali lamentele dei pazienti - una debolezza generale pronunciata, affaticamento, una significativa diminuzione della capacità di lavoro; diminuzione dell'appetito, dolore e sensazione di pesantezza nell'ipocondrio destro, nausea; la comparsa di ittero, prurito della pelle; dolore alle articolazioni; aumento della temperatura corporea; l'aspetto di varie eruzioni cutanee; violazione del ciclo mestruale.
2. Quando visto da pazienti identificati ittero o meno gravi, alterazioni cutanee (esantema emorragico come punti chiari o macchie, macchie di pigmento a sinistra dopo la loro scomparsa, il lupus eritema, spesso "a farfalla" viso; eritema nodoso, sclerodermia localizzata); linfoadenopatia. Nella malattia grave apparire teleangectasie, arrossamento delle palme (fegato palmer).
3. La sconfitta del sistema digestivo.

Il segno più caratteristico dell'epatite autoimmune è l'epatomegalia. Il fegato è doloroso, la sua consistenza è moderatamente densa. Forse un aumento della milza (non in tutti i pazienti). Durante i periodi di grave attività dell'epatite, si osservano ascite transitoria. Praticamente tutti i pazienti hanno una gastrite cronica con una ridotta funzione secretoria.

Va notato che in alcuni pazienti, di norma, durante i periodi di esacerbazione della malattia, si notano episodi di insufficienza epatica "piccola" reversibile.

4. Manifestazioni del sistema extraepatico.

L'epatite autoimmune è una malattia sistemica in cui, oltre al fegato, sono colpiti molti organi e sistemi. I pazienti identificati miocardite, pericardite, pleurite, colite ulcerosa, glomerulonefrite, iridociclite, sindrome di Sjogren, tiroidite autoimmune, diabete mellito, sindrome di Cushing, fibroziruyuschiyalveolit, anemia emolitica.

L'ipertermia può verificarsi in persone con un decorso grave della malattia. Tali pazienti possono anche avere poliartrite acuta ricorrente con coinvolgimento di articolazioni grandi, che non è accompagnata dalla loro deformazione ed è di natura migratoria. Nella maggior parte dei casi, il dolore e la rigidità sono notati senza un notevole gonfiore. Di solito tali cambiamenti sono completamente risolti.

La più importante delle manifestazioni sistemiche extraepatiche è la glomerulonefrite, ma più spesso si sviluppa nella fase terminale della malattia. Una biopsia renale rivela spesso una glomerulite lieve. I depositi di immunoglobuline e complemento si possono trovare nei glomeruli. I complessi contenenti piccole ribonucleoproteine nucleari e IgG sono caratteristici principalmente per i pazienti con malattie renali. Gli anticorpi glomerulari sono rilevati in quasi la metà dei pazienti, ma non sono correlati al volume di danno renale.

Le manifestazioni cutanee comprendono capillarite allergica, acne, eritema, cambiamenti nel tipo di lupus eritematoso e porpora.

La splenomegalia può essere notata senza ipertensione portale, spesso con linfoadenopatia generalizzata, apparentemente facendo parte di un singolo processo di iperplasia linfoide.

Nella fase attiva della malattia, vengono rilevati cambiamenti nei polmoni, tra cui la pleurite, infiltrati polmonari migratori e atelettasia. L'esaurimento del modello polmonare sul roentgenogram del torace può essere dovuto a precapillari dilatati. Un'elevata gittata cardiaca nella malattia cronica del fegato "contribuisce" allo sviluppo di ipervolemia polmonare. Si trovano anche anastomosi artero-venose polmonari multiple. Un'altra possibile opzione è l'alveolite fibrosante.

L'ipertensione polmonare primitiva è descritta solo in un paziente con lesione multisistemica.

I cambiamenti endocrini includono l'aspetto cushingoide, l'acne, l'irsutismo e le strie della pelle. I ragazzi possono sviluppare ginecomastia. Forse lo sviluppo di tiroidite Hashimoto e altre anomalie da parte della ghiandola tiroidea, tra cui mixedema e tireotossicosi. Sia prima che dopo la diagnosi di epatite cronica nei pazienti può sviluppare il diabete.

Anemia leggera, leucopenia e trombocitopenia sono associate a una milza ingrossata (ipersplenismo). L'anemia emolitica con una ripartizione positiva di Coombs è un'altra complicanza rara. Occasionalmente, la sindrome ectopica cronica è associata a epatite cronica.

La colite ulcerosa aspecifica può verificarsi insieme con epatite cronica attiva o complicare il suo corso.

Esistono rapporti sullo sviluppo del carcinoma epatocellulare, ma questo è molto raro.

Va sottolineato che le manifestazioni extraepatiche di epatite autoimmune, di regola, non dominano il quadro clinico della malattia e si sviluppano di solito non contemporaneamente ai sintomi dell'epatite, ma molto più tardi.

Al contrario, con il lupus eritematoso sistemico, che spesso deve differenziare l'epatite autoimmune, i sintomi extraepatici dominano il quadro clinico e si sviluppano molto prima dei sintomi dell'epatite.

Segni caratteristici di epatite cronica autoimmune

• Le donne sono di solito malate
• Età 15-25 anni o il periodo della menopausa
• Siero: aumento dell'attività delle transaminasi 10 volte l'aumento del livello di y-globulina in 2 volte
• Biopsia epatica: un processo attivo non specifico
• Anticorpi antinucleari> 1:40, diffusi
• Anticorpi per attuare> 1:40
• Una buona risposta ai corticosteroidi
• Il livello di siero a-fetoproteina in un terzo dei pazienti può più che raddoppiare il limite superiore della norma. Quando si esegue la terapia con corticosteroidi, la sua concentrazione diminuisce.

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