Epatite autoimmune

L'epatite autoimmune è un'epatite cronica ad eziologia sconosciuta, nella cui patogenesi i meccanismi autoimmuni svolgono un ruolo di primo piano.

La malattia è più comune nelle donne (il rapporto tra uomini e donne nell'epatite autoimmune è di 1:3), l'età più frequentemente colpita è compresa tra 10 e 30 anni.

Eziologia

L'eziologia è sconosciuta. Sono evidenti alterazioni immunitarie. I livelli sierici di gammaglobuline sono estremamente elevati. I risultati positivi al test delle cellule LE in circa il 15% dei pazienti hanno portato al termine "epatite lupoide". Gli anticorpi tissutali sono presenti in una percentuale significativa di pazienti.

L'epatite cronica (lupoide) e il lupus eritematoso sistemico classico non sono malattie identiche, poiché il lupus classico raramente presenta alterazioni a livello epatico. Inoltre, i pazienti con lupus eritematoso sistemico non presentano anticorpi contro la muscolatura liscia e i mitocondri nel sangue.

Nella patogenesi dell'epatite autoimmune, un ruolo importante spetta ai difetti della regolazione immunitaria, in particolare alla riduzione della funzione T-soppressore dei linfociti e alla comparsa di vari autoanticorpi. Questi anticorpi si fissano sulla membrana degli epatociti, creando le condizioni per lo sviluppo di reazioni citotossiche anticorpo-dipendenti che danneggiano il fegato e causano lo sviluppo di infiammazione immunitaria.

Cause e patogenesi dell'epatite autoimmune

Quadro clinico

La malattia colpisce prevalentemente i giovani; metà dei pazienti ha un'età compresa tra i 10 e i 20 anni. Il secondo picco della malattia si osserva durante la menopausa. Tre quarti dei pazienti sono donne.

Nella maggior parte dei casi, il quadro clinico della malattia epatica non è coerente con la durata accertata dei sintomi. L'epatite cronica può rimanere asintomatica per mesi (e forse anni) prima che l'ittero si manifesti e la diagnosi possa essere formulata. La malattia può essere riconosciuta precocemente se gli esami di routine rivelano segni di malattia epatica o se i test di funzionalità epatica risultano anormali.

Sintomi dell'epatite autoimmune

Dati di laboratorio

1. Emocromo completo: normocitosi, anemia normocromica, lieve leucopenia, trombocitopenia, aumento della VES. A causa di una grave emolisi autoimmune, è possibile un grado elevato di anemia.
2. Esame generale delle urine: possono comparire proteinuria e microematuria (con sviluppo di glomerulonefrite); con sviluppo di ittero, compare bilirubina nelle urine.

Diagnosi di epatite autoimmune

Trattamento

Studi clinici controllati hanno dimostrato che la terapia con corticosteroidi prolunga la sopravvivenza nei casi di epatite cronica grave di tipo I.

I benefici del trattamento sono particolarmente evidenti nei primi due anni. La debolezza diminuisce, l'appetito migliora, la febbre e l'artralgia sono curabili. Il ciclo mestruale si ripristina. I livelli di bilirubina, γ-globulina e transaminasi solitamente diminuiscono. Le alterazioni sono così marcate da poter essere utilizzate per stabilire una diagnosi di epatite cronica autoimmune. L'esame istologico del fegato durante il trattamento rivela una riduzione dell'attività del processo infiammatorio. Tuttavia, non è possibile prevenire l'evoluzione dell'epatite cronica in cirrosi.

Trattamento dell'epatite autoimmune

Il decorso e la prognosi dell'epatite autoimmune sono estremamente variabili. Il decorso è altalenante, con episodi di peggioramento, durante i quali aumentano ittero e debolezza. L'esito dell'epatite cronica che procede in questo modo, salvo rare eccezioni, è inevitabilmente la cirrosi.

Decorso e prognosi dell'epatite autoimmune

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