Eritrocheratoderma: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Attualmente, questo gruppo di eritrocheratodermie include disturbi della cheratinizzazione cutanea di tipo ipercheratosi, che si manifestano su uno sfondo eritematoso. Tuttavia, pochi dermatologi la classificano come ittiosi.

Cause e patogenesi dell'eritrocheratodermia. Le cause dell'eritrocheratodermia non sono state ancora completamente studiate. Secondo alcuni scienziati, un aumento del contenuto di fosfatasi acida nelle cellule epidermiche, l'accumulo di nucleotide trifosfatasi e fosfatasi alcalina nello strato papillare del derma e altri fattori svolgono un ruolo importante nella patogenesi dell'eritrocheratodermia. La malattia è considerata ereditaria.

Sintomi. I dermatologi distinguono le seguenti forme cliniche di eritrocheratodermia: variabile figurata; simmetrica progressiva (sindrome di Gottron); limitata simmetrica progressiva con neuropatia periferica e sordità (sindrome di Schneider); rara, atipica, ecc.

L'eritrocheratodermia simmetrica progressiva di Gottron spesso inizia nei primi anni di vita. All'inizio (1-3 anni) il processo progredisce attivamente, per poi arrestarsi e, eventualmente, regredire. La malattia è descritta anche in età avanzata e senile.

Sintomi dell'eritrocheratodermia. L'eritrocheratodermia simmetrica progressiva di Gottron è caratterizzata dalla presenza di placche ipercheratosiche rosa-rosse con un bordo eritematoso stretto o iperpigmentato. L'eruzione cutanea si localizza simmetricamente sulla pelle di ginocchia e gomiti, sul dorso delle mani e dei piedi. Talvolta l'eruzione cutanea può essere localizzata in altre aree cutanee. La pelle del tronco, dei palmi delle mani e delle piante dei piedi rimane solitamente inalterata. Non si notano alterazioni a livello delle unghie.

Istopatologia. L'esame istologico rivela ipercheratosi, paracheratosi locale, ipergranulosi, acantosi moderata, dilatazione vascolare e infiltrato linfocitario nel derma.

Diagnosi differenziale. La malattia deve essere distinta da psoriasi, ittiosi lamellare, ecc.

Trattamento. Vitamine, antiossidanti, retinoidi o corticosteroidi vengono prescritti per via orale. Agenti ormonali e cheratolitici vengono prescritti esternamente. La terapia PUVA ha mostrato buoni risultati.

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