Estesioneuroblastoma

L'esthesioneuroblastoma è la neoplasia maligna non epiteliale più comune. Si sviluppa dall'epitelio olfattivo.

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Sintomi dell'esthesioneuroblastoma

Il tumore è localizzato nell'area del canale nasale superiore, nelle cellule del labirinto etmoidale. Si tratta di un polipo dei tessuti molli, che spesso occupa l'intera metà del naso. Pertanto, i suoi primi segni clinici sono difficoltà respiratorie attraverso la metà corrispondente del naso, secrezione sierosa-purulenta e spesso sanguinolenta dal naso. Il tumore cresce rapidamente nei seni paranasali, nell'orbita, nella base cranica, nel lobo frontale dell'encefalo e metastatizza ai linfonodi del collo, al mediastino, ai polmoni, alla pleura e alle ossa.

A seconda delle vie di diffusione dell'estesioneuroblastoma si distinguono varianti cliniche e anatomiche:

• variante rinologica - diffusione del tumore alle cellule anteriori e medie del labirinto etmoidale, nell'orbita, nel seno mascellare, nella cavità nasale;
• nasofaringeo - tumore diffuso alle cellule posteriori del labirinto etmoidale, nella coana e nel rinofaringe;
• neurologico: tumore diffuso alla base del cranio.

Diagnosi differenziale dell'estesioneuroblastoma

Nelle fasi iniziali, la diagnosi tumorale è difficile e, in questo caso, viene differenziata dall'etmoidite cronica. Quando un tumore compare nelle vie nasali superiori, viene differenziato da un polipo e da altre neoplasie benigne. In un processo diffuso, quando si verifica la distruzione delle strutture ossee adiacenti, la diagnosi differenziale viene effettuata con altre neoplasie maligne in quest'area.

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Trattamento dell'estesioneuroblastoma

Per lungo tempo si è ritenuto che l'esthesioneuroblastoma non fosse sensibile alle radiazioni e ai farmaci. Lo sviluppo di nuovi regimi chemioterapici in combinazione con la radioterapia ha permesso di ottenere un effetto clinico significativo nel trattamento dell'esthesioneuroblastoma, talvolta con una regressione completa del processo tumorale.

Il regime chemioterapico principale è ASOR + cisplatino, che viene somministrato secondo la seguente modalità: 1° giorno - doxorubicina 40 mg/ml, vincristina 2 mg, ciclofosfamide 600 mg/m² ^per via endovenosa, jet; il 4° giorno, si somministra cisplatino alla dose di 100 mg/m² ⁱⁿ associazione a una soluzione di cloruro di sodio allo 0,9% (2000 ml); dal 1° al 5° giorno, si somministra prednisolone alla dose di 1 mg/kg per via orale. Dopo il primo ciclo di chemioterapia, si associa radioterapia senza interruzione, che viene eseguita in due fasi secondo il programma radicale. Durante l'intervallo tra le due fasi di radioterapia, si somministra un nuovo ciclo di chemioterapia.

Il trattamento chirurgico viene eseguito nello stesso volume del tumore diffuso del seno mascellare e della cavità nasale e presenta caratteristiche peculiari solo in caso di diffusione intracranica. Poiché la lamina cribrosa dell'osso etmoide è piuttosto sottile, il tumore spesso si diffonde nella cavità cranica. In questi casi, negli ultimi anni sono state eseguite resezioni craniofasciali, in cui il volume di tessuto rimosso include non solo le ossa del facciale, ma anche la parte cerebrale del cranio. L'accesso durante l'intervento è combinato: esterno - attraverso il tessuto facciale - e intracranico. Il lembo pericranico, protetto durante questa incisione, separa il cervello dal difetto nella zona del naso e dei seni paranasali.

Previsione

L'esthesioneuroblastoma ha una prognosi sfavorevole. La sopravvivenza a cinque anni non supera il 20-25%. Negli ultimi anni, con lo sviluppo di metodi di chemioradioterapia, è stato possibile aumentare il tasso di sopravvivenza a cinque anni al 50-60%.

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