Fibroma nasofaringeo: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il fibroma nasofaringeo è un tumore fibroso di consistenza densa, caratterizzato da un sanguinamento significativo, motivo per cui è chiamato angiofibroma. Questo tumore è noto fin dai tempi di Ippocrate, che propose il cosiddetto approccio transnasomediale, biforcando la piramide nasale per rimuoverlo.

La sede di origine del tumore è più spesso la volta del rinofaringe, nella sua fascia faringo-basale (tumore basilare, secondo A. Glikhachev, 1954). Ricerche condotte negli ultimi anni del XX secolo hanno evidenziato la possibilità di sviluppo di fibromi nasofaringei giovanili dalle regioni pterigomascellare e sfenoide-etmoidale.

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Quali sono le cause del fibroma nasofaringeo?

L'eziologia di questa malattia è praticamente sconosciuta. Le "teorie" esistenti sulla disembriogenesi e sulla disfunzione endocrina non hanno ancora completamente risolto il problema. La "teoria endocrina" si basa sul fatto che il tumore si sviluppa contemporaneamente allo sviluppo dei caratteri sessuali secondari e il suo periodo di sviluppo termina con la fine della pubertà. È stato inoltre osservato che nel fibroma nasofaringeo si verificano alterazioni della secrezione di 17-chetosteroidi e del rapporto tra androsterone e testosterone.

Anatomia patologica del fibroma nasofaringeo

Il fibroma nasofaringeo è un tumore molto denso, adagiato su un'ampia base, strettamente fuso con il periostio. La forza di fusione con il periostio è così elevata che in altri casi, quando si rimuove il tumore per strappo, vengono rimossi anche frammenti dell'osso sottostante. La superficie del tumore è ricoperta da formazioni papillari lisce di colore rosa pallido o rossastro, a seconda del grado di vascolarizzazione del tumore. La densità del tumore è determinata dalla sua natura fibrosa. Il tumore ha una crescita estesa e pronunciata, dislocando e distruggendo tutti i tessuti e riempiendo tutte le cavità adiacenti che si trovano sul suo percorso (coane, cavità nasale, orbita, seno sfenoidale, porzioni inferiori del rinofaringe, seni paranasali, fossa zigomatica e temporale, ecc.). Diffondendosi in avanti, il tumore riempie le fosse nasali, distruggendo il vomere, il setto nasale, i conchi nasali superiore e medio, penetrando nelle cellule del labirinto etmoidale, dei seni frontali e mascellari, deformando la piramide nasale e compromettendo l'estetica del viso. Diffondendosi posteriormente e verso il basso, il tumore distrugge la parete anteriore del seno sfenoidale e lo penetra, raggiungendo talvolta l'ipofisi e diffondendosi verso il basso, spesso raggiungendo il palato molle e l'orofaringe.

Pertanto, a causa della sua crescita estesa e dell'effetto distruttivo sugli organi e sui tessuti circostanti, il fibroma nasofaringeo può essere classificato clinicamente come "maligno", ma non metastatizza e istologicamente è classificato come tumore benigno. Morfologicamente, è costituito da plessi vascolari di varia gravità e da uno stroma connettivo costituito da fibre collagene e fibroblasti. Il tumore è ricoperto da epitelio, che nel rinofaringe è di natura squamosa monostratificata e nella cavità nasale da un epitelio ciliato cilindrico, fatto che si spiega con il fatto che il tumore si sviluppa nella zona di transizione dall'epitelio squamoso a quello cilindrico. Il riempimento vascolare del tumore, in particolare i plessi venosi, è molto esteso. Le vene si fondono tra loro per riassorbimento delle loro pareti, formando interi "laghi" di sangue con "riserve" molto fragili, la cui traumatizzazione (ad esempio, in caso di starnuti) o spontaneamente causa abbondanti emorragie nasali e faringee difficili da arrestare. Con lo sviluppo inverso del tumore, si verificano fenomeni di necrobiosi e ialinizzazione nell'endotelio vascolare e fenomeni infiammatori nello stroma. Di conseguenza, i tessuti tumorali non vitali subiscono riassorbimento, il tumore si riduce drasticamente e viene sostituito da tessuto cicatriziale.

Sintomi del fibroma nasofaringeo

I sintomi del fibroma nasofaringeo si sviluppano lentamente e si dividono in soggettivi e oggettivi. Nelle fasi iniziali dello sviluppo del tumore, si manifestano difficoltà respiratorie nasali gradualmente crescenti, a volte mal di testa immotivati e dolori "sordi" alla base del naso, elevata stanchezza mentale e fisica, a causa della quale i bambini iniziano a presentare ritardi nell'apprendimento del programma scolastico, nello sviluppo fisico e spesso soffrono di raffreddori. La secrezione nasale è di natura mucopurulenta. I sintomi compaiono inizialmente con epistassi lievi, poi sempre più gravi, a causa delle quali il bambino sviluppa anemia. Successivamente, il tumore riempie la cavità nasale, causando difficoltà respiratorie nasali crescenti, fino alla sua completa scomparsa. La bocca del bambino è costantemente aperta, la sua eloquio diventa nasale (rinolalia operta), l'ostruzione del condotto uditivo causa la perdita dell'udito, contemporaneamente si verifica una perdita dell'olfatto e una diminuzione della sensibilità al gusto. Quando il tumore entra in contatto con il palato molle, i pazienti lamentano una compromissione della funzione deglutitoria e frequenti soffocamenti. La compressione dei tronchi nervosi sensitivi causa dolore nevralgico agli occhi e al viso.

Durante un esame obiettivo, il medico vede un bambino o un ragazzo pallido con la bocca costantemente aperta, occhiaie bluastre e base del naso gonfia. Nelle fosse nasali sono presenti secrezioni mucopurulente, che il paziente non riesce a rimuovere soffiandosi il naso a causa dell'ostruzione delle coane da parte del tumore (valvola espiratoria). Dopo aver rimosso queste secrezioni, il paziente nota una mucosa iperemica ispessita e turbinati nasali dilatati di colore bluastro-rosso. Dopo aver lubrificato la mucosa nasale con adrenalina e aver contratto i turbinati nasali, il tumore stesso diventa visibile nelle fosse nasali come una formazione liscia, leggermente mobile, di colore grigio-rosato o rossastro, che sanguina copiosamente se toccata con uno strumento affilato.

Spesso, un tumore che riempie la volta nasale è associato a uno o più polipi nasali secondari comuni.

La rinoscopia posteriore non rivela il quadro tipico, in cui le coane, il vomere e persino le estremità posteriori dei conchi nasali sono chiaramente visibili. Invece, si rileva un tumore voluminoso, di colore rosso-bluastro, nel rinofaringe, che lo riempie completamente e si distingue nettamente dalle banali vegetazioni adenoidee. L'esame digitale del rinofaringe, che deve essere eseguito con cautela per evitare sanguinamenti, rivela un tumore denso, immobile e solitario.

Sintomi oggettivi concomitanti possono includere lacrimazione, esoftalmo e dilatazione delle radici nasali. Quando questi segni sono bilaterali, il viso del paziente assume un aspetto peculiare, definito "faccia a rana" nella letteratura straniera. L'orofaringoscopia può rivelare una protrusione del palato molle dovuta a un tumore nella parte media della faringe.

Un tumore non rimosso raggiunge dimensioni enormi, occupando l'intero spazio della cavità nasale e dell'orbita e, oltrepassandole, causando gravi disturbi funzionali ed estetici. La complicazione più grave è la perforazione della lamina cribrosa e la penetrazione nella fossa cranica anteriore. I segni iniziali di questa complicazione si manifestano con la sindrome da aumento della pressione intracranica (sonnolenza, nausea, vomito, cefalea incurabile), a cui si aggiungono successivamente i segni della sindrome retrobulbare (perdita del campo visivo, oftalmoplegia, amaurosi). Frequenti emorragie e cefalea insopportabile, vomito e intolleranza alimentare portano il paziente a gravi condizioni generali, cachessia e anemia, non molto diverse da quelle che si presentano in presenza di un tumore maligno. Spesso, condizioni così avanzate, riscontrate in passato in aree e paesi meno civilizzati, erano complicate da meningite e meningoencefalite, che portavano inevitabilmente alla morte dei pazienti.

Fibromixoma o polipo coanale

Il fibromixoma, o polipo coanale, ha origine nella regione coanale o etmoidosfenoidea. Esternamente, questo tumore benigno si presenta come un polipo peduncolato, facilmente asportabile senza sanguinamento utilizzando un uncino speciale. Rispetto ai polipi mucosi della cavità nasale, la consistenza del polipo coanale è più densa. Cresce in direzione della faringe e della cavità nasale. I polipi "vecchi" diventano più densi, assumono una colorazione rossastra e spesso simulano un fibroma nasofaringeo, ma, a differenza di quest'ultimo, non sanguinano e non presentano una crescita estesa.

Il trattamento è chirurgico.

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Polipo seno-coanale

Il polipo seno-coanale è in realtà una manifestazione di sinusite poliposa, poiché origina dal seno mascellare e prolassa attraverso le coane nel rinofaringe. Meno frequentemente, questo "tumore" origina dal seno sfenoidale. Esternamente, il polipo seno-coanale può essere paragonato alla lingua di una campana, che pende nel rinofaringe e talvolta raggiunge l'orofaringe, situata tra la sua parete posteriore e il palato molle. Strutturalmente, questo polipo è una formazione pseudocistica di colore grigio-biancastro di forma ovoidale, che riempie completamente il rinofaringe e causa difficoltà respiratorie nasali in caso di ipoacusia tubulare.

Il trattamento è chirurgico.

Cisti nasofaringee

Le cisti nasofaringee si formano a seguito dell'ostruzione del dotto ghiandolare mucoso (cisti da ritenzione) o del sacco faringeo di Thornwald. Le cisti nasofaringee sono tumori rari caratterizzati da una lenta evoluzione e che si manifestano con disturbi della respirazione nasale e dell'udito dovuti all'ostruzione dell'orifizio nasofaringeo della tuba uditiva. La rinoscopia posteriore rivela un tumore liscio, tondeggiante, grigiastro e di consistenza elastica. La cisti viene rimossa utilizzando un adenotomo.

Cisti dermoidi del rinofaringe

Le cisti dermoidi del rinofaringe sono tumori benigni congeniti molto rari, osservati più spesso nei neonati. Si sviluppano molto lentamente e causano disfunzioni minime, principalmente una tosse secca riflessa e un certo fastidio alla deglutizione. Di norma, il peduncolo di questo "polipo" origina dalla parete laterale del rinofaringe, attorno all'apertura nasofaringea della tuba uditiva, e spesso raggiunge la piega faringo-epiglottica. Non viene rilevato durante una faringoscopia normale, ma con il riflesso faringeo può apparire nell'orofaringe come un polipo solitario allungato di colore grigio-biancastro con una superficie liscia. La sua superficie ha un aspetto coriaceo con papille, ghiandole sudoripare e sebacee e peli. Sotto questo strato si trova un tessuto permeato da vasi venosi. Al centro del tumore si determina un nucleo, formato da tessuto connettivo denso, talvolta contenente frammenti di tessuto osseo o cartilagineo, nonché fibre muscolari striate (un tipico "insieme" di tessuti per i tumori embrionali). Il trattamento consiste nel sezionare il peduncolo cistico. Successivamente, le cisti dermoidi del rinofaringe diventano sclerotiche e dopo un certo tempo (mesi - diversi anni) vengono riassorbite.

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Papillomi e lipomi della faringe

Papillomi e lipomi sono tumori benigni che si riscontrano raramente nelle porzioni superiori della faringe e sono visivamente molto difficili da distinguere dal tessuto adenoideo banale. La diagnosi definitiva si basa sull'esame istologico. Vengono rimossi utilizzando un adenotomo.

Il meningocele della base cranica può talvolta manifestarsi nel rinofaringe e più spesso nei bambini. Si differenzia da altri tumori benigni per il fatto che aumenta di dimensioni quando il bambino piange. Questi "tumori" non sono soggetti a trattamento, poiché sono accompagnati da altre gravi anomalie nello sviluppo del cranio e di altri organi, solitamente incompatibili con la vita.

Plasmocitoma benigno

Il plasmocitoma benigno origina dal tessuto reticoloendoteliale e si riscontra più frequentemente nel midollo osseo; oltre l'80% dei tumori extramidollari di questo tipo è localizzato nelle vie respiratorie superiori. Aspetto, assomigliano a formazioni polipoidi di colore grigiastro o rosa-violetto, non ulcerate. La diagnosi si basa sull'esame istologico. Il plasmocitoma solitario può essere sia benigno che maligno. Il plasmocitoma benigno è raro e non deve essere confuso con un semplice granuloma costituito da un gran numero di plasmacellule. Il plasmocitoma maligno è escluso dal fatto che la radiografia non rivela lesioni ossee, la puntura sternale non rivela alterazioni patologiche nel midollo osseo, le cellule mielomatose sono assenti, la proteina di Bence Jones non viene rilevata nelle urine e, infine, non si osserva recidiva dopo l'asportazione del tumore. Vengono esaminate anche le frazioni proteiche del sangue, che rimangono a un livello normale nei tumori benigni. La maggior parte dei plasmocitomi sono tumori maligni con localizzazione extramidollare oppure presentano il carattere del mieloma "diffuso", che è l'essenza della malattia del mieloma.

I plasmocitomi benigni, se causano determinati disturbi funzionali a seconda delle loro dimensioni, vengono rimossi con vari metodi chirurgici, dopodiché non recidivano. I plasmocitomi maligni non sono soggetti a trattamento chirurgico. In questi casi si utilizzano metodi antitumorali non chirurgici.

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Diagnosi del fibroma nasofaringeo

La diagnosi di fibroma nasofaringeo si basa principalmente sul quadro clinico e sulla presenza del fibroma nasofaringeo nei maschi durante l'infanzia e l'adolescenza. La prevalenza del tumore viene stabilita mediante radiografia, risonanza magnetica o TC, nonché mediante angiografia.

La diagnosi differenziale del fibroma nasofaringeo è di grande importanza, poiché i suoi risultati determinano la strategia terapeutica e, potenzialmente, la prognosi. Il fibroma nasofaringeo si differenzia da adenoidi, cisti, fibromixoma, cancro e sarcoma del rinofaringe. La principale caratteristica distintiva dei fibromi è il sanguinamento precoce e frequente, che non si osserva affatto in tutti gli altri tumori benigni di questa localizzazione, mentre nei tumori maligni il sanguinamento si osserva solo in fase clinica e morfologica avanzata.

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Trattamento del fibroma nasofaringeo

Numerosi tentativi di utilizzare metodi di trattamento non chirurgici (fisioterapia, sclerosante, ormonale) non hanno portato a una guarigione radicale; l'unico metodo che spesso ha portato a una guarigione completa, soprattutto in combinazione con metodi non chirurgici, è stato quello chirurgico. Tuttavia, il metodo classico di estrazione del tumore mediante strappo dal sito di inserzione con apposite pinze per accesso orale, utilizzato in passato, non era giustificato a causa dell'impossibilità di rimuovere la base fibrosa del tumore, saldamente fusa con il periostio (da cui le inevitabili recidive) e del grave sanguinamento intraoperatorio difficile da arrestare. Per facilitare l'accesso al tumore, il chirurgo francese specializzato in rinoplastica Nelaton propose la separazione del palato molle e duro. Furono sviluppati anche altri approcci al tumore, ad esempio l'uso di una rinotomia con un'incisione paralateronasale di Moore o una rinotomia sublabiale di Denker.

L'intervento di Denker è un intervento chirurgico preliminare per la creazione di un ampio accesso alle formazioni patologiche interne della cavità nasale e, in particolare, al seno mascellare, alle porzioni media e posteriore della cavità nasale e alla base del cranio (rinofaringe, seno sfenoidale). Nei casi avanzati, quando il tumore si sviluppa nella regione zigomatica, nei seni paranasali, nell'orbita o nella regione retromascellare, viene rimosso dopo aver creato degli approcci preliminari. Secondo A. G. Likhachev (1939), l'approccio più vantaggioso al tumore è l'approccio transmascellare di Denker. Tuttavia, in alcuni casi, a seconda delle caratteristiche istologiche e della prevalenza del tumore, l'uso della radioterapia porta a un ritardo nella crescita del tumore, alla sua riduzione e compattazione, il che contribuisce a ridurre il sanguinamento intraoperatorio e ne facilita l'asportazione chirurgica. Lo stesso effetto si ottiene con l'infiltrazione del tumore con alcol etilico al 96%. In alcuni casi, l'intervento chirurgico viene eseguito più volte prima della fine della pubertà, quando cessano le ricadute, il tumore smette di svilupparsi e inizia a regredire.

L'intervento chirurgico richiede un'accurata preparazione preoperatoria (miglioramento delle condizioni generali dell'organismo, normalizzazione degli indici ematici, vitaminizzazione, prescrizione di preparati a base di calcio per rafforzare la parete vascolare, misure per aumentare gli indici emostatici). La preparazione all'intervento chirurgico deve prevedere la possibilità di eseguire misure di rianimazione, trasfusioni di sangue e somministrazione di sostituti del sangue durante l'intervento. L'intervento chirurgico viene eseguito in anestesia intratracheale. Nel periodo postoperatorio, vengono eseguite le stesse misure previste durante la preparazione preoperatoria del paziente.

I metodi di trattamento non chirurgico come mezzi indipendenti non sempre danno risultati positivi; è consigliabile eseguirli come preparazione preoperatoria o come tentativo di trattamento non chirurgico.

Per tumori di piccole dimensioni, la diatermocoagulazione può essere utilizzata con un approccio endonasale in soggetti di età compresa tra 18 e 20 anni, con l'aspettativa che completino presto la pubertà e non si verifichino ulteriori recidive. Alla stessa età, la diatermia può essere utilizzata per piccole recidive postoperatorie.

La radioterapia è indicata principalmente come trattamento preventivo, poiché il tessuto fibromatoso non è sensibile ai raggi X, ma stabilizza la crescita di cellule giovani e nuovi plessi vascolari, che vengono obliterati, limitando così l'accesso dei nutrienti al tumore e rallentandone la crescita. Il ciclo di trattamento dura solitamente 3-4 settimane con una dose totale compresa tra 1.500 e 3.000 rubli.

Il trattamento con elementi radioattivi introdotti nel tumore è attualmente praticamente inutilizzato a causa delle possibili complicazioni secondarie (atrofia della mucosa nasale e rinofaringea, etmoidite necrotizzante, perforazione del palato, ecc.). Attualmente, il radio e il cobalto sono stati sostituiti dal radon, inserito in capsule d'oro. Queste ultime vengono impiantate nel tumore a una distanza di 1 cm l'una dall'altra, in quantità di 5-6. La procedura può essere ripetuta dopo un mese; questo metodo non causa complicazioni gravi come quelle causate dall'applicazione di radio o cobalto.

Il principale agente ormonale nel trattamento dei fibromi nasofaringei è il testosterone, che ha un effetto androgeno, antitumorale e anabolizzante. Regola lo sviluppo dei genitali maschili e dei caratteri sessuali secondari, accelera la pubertà nei maschi e svolge anche una serie di altre importanti funzioni biologiche nell'organismo in via di sviluppo. Viene utilizzato in varie forme di dosaggio (capsule, compresse, impianti intramuscolari e sottocutanei, soluzioni oleose di esteri singoli o loro combinazioni). Per i fibromi nasofaringei, si utilizzano 25-50 mg/settimana del farmaco per 5-6 settimane. Il trattamento viene effettuato tenendo sotto controllo il contenuto di 17-chetosteroidi nelle urine: normalmente, l'escrezione di 17-chetosteroidi negli uomini è in media di (12,83±0,8) mg/die (da 6,6 a 23,4 mg/die), nelle donne di (10,61±0,66) mg/die (da 6,4 a 18,02 mg/die) e può essere ripetuta con un contenuto urinario normale. Il sovradosaggio di testosterone può portare ad atrofia testicolare, comparsa precoce di caratteri sessuali secondari nei bambini, osteognosia e disturbi mentali, nonché a un aumento del contenuto di 17-chetosteroidi nelle urine.

Qual è la prognosi del fibroma nasofaringeo?

La prognosi dipende dalla prevalenza del tumore, dalla tempestività e dalla qualità del trattamento. Nei tumori di piccole dimensioni, riconosciuti all'inizio della loro insorgenza e trattati in modo radicale, la prognosi è generalmente favorevole. Nei casi avanzati, quando è impossibile eseguire un trattamento radicale e frequenti interventi chirurgici palliativi e di altro tipo, di norma si concludono con recidive e, potenzialmente, con malignità del tumore, la prognosi è pessimistica. Secondo le statistiche straniere più complete, il tasso di mortalità per interventi chirurgici sui fibromi nasofaringei nella seconda metà del XX secolo era del 2%.