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Fibrosi cistica: trattamento
Ultima recensione: 23.04.2024
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Fibrosi cistica - malattia monogenica frequente causata dalla mutazione del gene per cistica regolatore transmembrana della fibrosi (CFTR), caratterizzata da lesioni delle ghiandole esocrine e organi e sistemi vitali di solito con un corso e la prognosi grave.
La malattia si verifica con una frequenza di 7-8: 100.000 abitanti. Nel 1989 g di fibrosi cistica gene è stato isolato e poi decodificato la struttura: contiene 27 esoni, si estende 250.000 bp, situata al centro del braccio lungo del autosomi 7. Poiché mutazione del gene della fibrosi cistica struttura e la funzione della proteina CFTR interrotto, agendo in un canale del cloro e un regolatore di acqua -elektrolitny cellule epiteliali delle vie aeree scambio, pancreas, colon, fegato, ghiandole sudoripare del sistema riproduttivo. In connessione con la violazione della proteina CFTR ioni cloro funzione all'interno della parte apicale della membrana cellulare. Di conseguenza, il potenziale elettrico varia in un lume di condotti di uscita, che contribuisce ad aumentare ritiro dal lume nella cella di ioni di sodio e acqua.
Come risultato di questi disturbi, c'è un ispessimento dei segreti delle suddette ghiandole secernenti secernenti, una difficoltà nel loro isolamento e cambiamenti secondari in questi organi, più pronunciati nel sistema broncopolmonare.
La sconfitta del sistema bronchopulmonary in fibrosi cistica è espressa nelle varianti cliniche seguenti.
- bronchite (acuta, ricorrente, cronica);
- polmonite (ripetuta, recidivante).
La malattia come progressione è complicata da atelettasia, ascessi polmonari, piopneumotorace, sviluppo di bronchiectasie, cuore polmonare.
Il trattamento della fibrosi cistica comprende le seguenti attività:
- Migliorare la funzione di drenaggio dei bronchi, il rilascio dell'albero bronchiale dall'espettorato viscoso:
- applicazione di espettoranti mucolitici;
- trattamento con broncodilatatori;
- kinesiterapia (drenaggio posizionale, klopfmassazh e massaggio del torace vibrante, esercizi speciali per la tosse, cicli di respirazione attiva ed espirazione forzata, pressione di espirazione positiva mediante flutter o maschera speciale.
- Combattere l'infezione del sistema broncopolmonare.
L'infezione del tratto respiratorio cronico e ricorrente è la principale causa di morbilità e mortalità nei pazienti con fibrosi cistica.
Il principale agente eziologico dell'infezione è Pseudomonas aeruginosa, che si trova nel 70-90% dei pazienti. Secondo Ficlc (1989), la Pseudomonas aeruginosa persiste quasi costantemente nell'espettorato dei pazienti. Abbastanza spesso, allo stesso tempo, c'è uno staphylococcus d'oro, una canna hemophilic.
Pseudomonas aeruginosa produce vari fattori dannosi tessuto polmonare (esotossine A e S, proteasi alcalina, elastasi, leucocidina, pigmenti) e sintetizza anche polimero guscio mucoide costituito da acido alginico. Questa membrana si combina con una secrezione bronchiale viscosa, rafforza l'ostruzione e rende difficile agli antibiotici agire sul patogeno. Pseudomonas aeruginosa è estremamente resistente agli antibiotici beta-lattamici.
Per il trattamento di infezioni da Pseudomonas aeruginosa sono applicati penicilline pseudomonas, aminoglicosidi, fluorochinoloni, monobattami, carbapenemi, cefalosporine di terza pseudomonas (ceftazidime, ceftazidima) e quarto (cefpirome, cefsulodina e Cefepime) generazione. Cefsulodina - antipseudomonas specifico antibiotico, i rimanenti microrganismi ha poco effetto. Rendimenti ceftazidime ad altri antibiotici Pseudomonas. Il più efficace contro l'infezione da Pseudomonas aeruginosa è ceftazidima. Ceftazidime e ceftazidima influenzano non solo Pseudomonas aeruginosa, ma anche per la maggior parte dei batteri Gram-negativi. Cefpirome e Cefepime sono attivi non solo contro Pseudomonas aeruginosa, ma anche contro la flora non positivi, così come coli Enterobacter, Citrobacter, Klebsiella ed E..
- La correzione dell'insufficienza esocrina del pancreas viene eseguita usando medicinali contenenti enzimi pancreatici. I più efficaci sono preparati microsferici rivestiti con un rivestimento resistente agli acidi (kreon, lancitrato, prolipasi, pancreas).
Negli ultimi anni è in discussione la possibilità di trattare la fibrosi cistica con omiloruro, sodio adenosina trifosfato, aprendo canali di cloruro alternativi; le possibilità di trattamento con anticitochine, anti-interleuchine (anti-IL-2, anti-IL-8); Si stanno sviluppando approcci di ingegneria genetica alla correzione di un difetto genetico nella fibrosi cistica.
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