Fistola faringea congenita: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Le fistole faringee congenite possono essere complete o incomplete. Le prime sono di natura passante: un'apertura esterna nella cute della superficie anteriore o laterale del collo, le seconde sono di natura cieca: o un'apertura solo nella cute con un tratto fistoloso che termina nei tessuti del collo, o viceversa, solo un'apertura dalla faringe, anch'essa con un tratto fistoloso cieco nei tessuti del collo. I tratti fistolosi possono essere di diverse lunghezze e forme. La localizzazione delle loro aperture esterne è estremamente varia. Possono essere localizzate a partire dalla zona anteriore al bordo esterno del muscolo sternocleidomastoideo, fino alla zona dell'osso ioide o verso il basso fino allo sterno. In quest'ultimo caso, tale apertura si trova il più delle volte 1-2 cm sopra l'articolazione sternoclavicolare. Meno frequentemente, tali tratti fistolosi si verificano a livello della laringe e molto raramente nella parte mediale del collo, più spesso a destra. Le fistole mediane vere e proprie sono localizzate rigorosamente lungo la linea mediana, così come il loro tratto fistoloso. Si tratta di fistole cieche che terminano in una sacca (cisti) associata all'osso ioide. Quasi tutte le fistole faringee sono secondarie, corrispondenti a cisti branchiali della tiroide. Si osservano anche fistole mediane complete, la cui apertura interna si trova nella regione dell'apertura cieca della lingua; queste fistole rappresentano una formazione rudimentale del canale tireoglosso embrionale. Sono state descritte anche fistole situate al di sopra dell'osso ioide (esistono anche fistole cieche del padiglione auricolare, le cui aperture si aprono sul ricciolo principale - coloboma auris).

Le fistole congenite primarie complete sono vere e proprie fistole branchiali (bronchiogene) situate al di sotto e lateralmente all'osso ioide. Di norma, queste aperture cutanee delle fistole esterne sono singole e molto strette. Sono ricoperte da una crosta, sotto la quale a volte si nota un piccolo punto di tessuto di granulazione.

La posizione dell'orifizio interno della fistola completa è più costante e si trova quasi sempre nella zona delle tonsille palatine, dietro l'arco palatino posteriore o, meno frequentemente, a livello del recesso faringeo. È molto stretto e praticamente non determinabile visivamente. La comunicazione tra i due orifizi della fistola passante (completa) è tortuosa e presenta cavità, il che ne impedisce il sondaggio. Una sonda sottile può penetrare fino all'osso ioide o all'angolo della mandibola. Quando si sonda l'orifizio esterno situato sopra l'osso ioide, la sonda incontra un ostacolo a livello della piega del tratto fistoloso, che si trova quasi sempre a livello di quest'osso. La traiettoria del tratto, partendo dalla cute sopra l'osso ioide, supera lo spessore del derma e l'aponeurosi superficiale del collo, si approfondisce sotto il muscolo sternocleidomastoideo, raggiunge l'osso ioide, quindi entra sotto il ventre posteriore del muscolo digastrico e termina nella zona delle tonsille palatine. I muscoli stiloglosso e stiloglosso attraversano superficialmente la fistola. Passa tra le arterie carotidi esterna e interna, si fonde con il letto di questi vasi, quindi attraversa i nervi ipoglosso e glossofaringeo, da cui riceve fibre nervose.

Per quanto riguarda la struttura del tratto fistoloso stesso, esso presenta una membrana fibrosa esterna, che in alcuni casi contiene fibre muscolari o tessuto cartilagineo. Nelle pareti delle fistole mediali, che originano dal canale tireoglosso embrionale, si può spesso trovare tessuto parenchimatoso della tiroide. La superficie interna del tratto fistoloso, che ricopre lo strato fibroso esterno, è costituita da epitelio squamoso cheratinizzante stratificato o da epitelio non cheratinizzante stratificato del tipo della mucosa orale, o anche da epitelio colonnare con o senza ciglia del tipo della mucosa faringo-esofagea embrionale.

Diagnosi di fistole faringee congenite. L'unico sintomo di fistole faringee congenite con orifizio esterno che desta preoccupazione nel paziente è la fuoriuscita di una goccia di liquido trasparente, acquoso o leggermente viscoso, simile alla saliva, dal tratto fistoloso. Tuttavia, durante i pasti, questa secrezione diventa abbondante e provoca irritazione della pelle intorno all'orifizio fistoloso. In rari casi, in caso di fistole complete, possono fuoriuscire prodotti alimentari liquidi. Durante le mestruazioni, questa secrezione può diventare sanguinolenta. Talvolta è possibile palpare il tratto fistoloso come un cordone denso che si estende dall'orifizio esterno fino all'osso ioide. Sondando il tratto fistoloso con una sonda sottile e flessibile, si nota che di solito raggiunge l'osso ioide, causando tosse o difficoltà respiratorie. Talvolta è possibile individuare una fistola tra la tonsilla e l'arco posteriore, manifestandosi con una goccia di secrezione mucopurulenta.

L'introduzione di blu di metilene, latte o liquidi con determinate qualità gustative (soluzioni di sale da cucina, zucchero, chinino) nella fistola può, in caso di fistola completa, raggiungere la faringe ed essere rilevata visivamente o tramite la comparsa di una determinata sensazione gustativa nel soggetto.

Con l'ausilio della radiografia con mezzo di contrasto è possibile identificare il tratto fistoloso nelle fistole complete, mentre i tratti fistolosi profondi incompleti non vengono praticamente rilevati con questo metodo.

Trattamento delle fistole faringee congenite. Il metodo non chirurgico precedentemente utilizzato, consistente nell'introduzione di liquidi sclerosanti (soluzioni di iodio, nitrato d'argento, ecc.) nella fistola, nell'elettrocauterizzazione, nell'elettroforesi, ecc., non ha prodotto i risultati desiderati. L'unico metodo di trattamento efficace è l'estirpazione totale della fistola. Tuttavia, tale intervento chirurgico è molto difficile e richiede competenze adeguate e una buona conoscenza dell'anatomia del collo, poiché il chirurgo incontra grandi vasi e nervi lungo il suo percorso. In caso di fistole del canale tireoglosso, attorno al quale si sviluppa l'osso ioide durante l'embriogenesi (fistola transioidea), viene eseguita la resezione del corpo di questo osso. Tuttavia, spesso le conseguenze di tale intervento, sotto forma di deformazioni cicatriziali della faringe e del collo, causano al paziente un disagio maggiore rispetto alla fistola stessa.

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