I sintomi della malattia di Willebrand

Il sintomo principale della malattia di von Willebrand è l'aumento del sanguinamento durante traumi o processi patologici. Poiché la malattia di Willebrand soffre di una funzione di arresto emorragico, questa malattia è caratterizzata da sanguinamento primario che inizia immediatamente dopo la lesione.

La natura e la gravità della sindrome emorragica nella malattia di Willebrand dipendono dalla forma della malattia. In generale, possiamo distinguere condizionatamente tre opzioni.

• Sindrome emorragica da tipo microcircolatorio. Caratteristico per i tipi 1, 2A, 2B, 2M della malattia di von Willebrand. Tipico gemisindrom cutaneo come ecchimosi, petecchie, sanguinamento delle mucose lese, prolungata emorragia dai pozzi cancellato o denti, sanguinamento nasale mancanti, sanguinamento uterino nelle femmine dopo l'inizio delle mestruazioni, emorragia intraoperatoria e postoperatoria, sanguinamento gastrointestinale e sanguinamento dal tratto urinario. Emorragia meno comune da siti di iniezione ed ematoma di tessuti molli dopo varie lesioni.
• Clinicamente ricorda l'emofilia. I pazienti hanno espresso una sindrome emorragica per tipo misto (ematoma e microcircolo). È caratteristico per i pazienti con malattie di Willebrand di tipo 3, meno frequentemente per i pazienti con forme gravi di altri tipi. Le prime manifestazioni della malattia si verificano già nel periodo del neonato: emisindrome dermica, ematoma e sanguinamento dai siti di iniezione. Più tardi - ematomi di tessuti molli; sanguinamento con lesioni delle mucose della bocca, con un cambio di denti; sanguinamento da ferite della pelle e delle membrane mucose, sanguinamento nasale, intestinale e urinario. Dopo l'inizio delle mestruazioni, il sanguinamento uterino è comune nelle ragazze. Emorragie nelle articolazioni, così come nell'emofilia, possono comparire nel primo anno di vita. Sono caratterizzati da emorragia intraoperatoria e postoperatoria.
• Il quadro clinico è simile a quello osservato nei pazienti con emofilia A con un livello comparabile del fattore VIII della coagulazione: ematoma tipo emorragia, raramente accompagnato da danno articolare. Caratterizzato da gemme cutanee sotto forma di ematomi, in ritardo, che si verificano dopo alcune ore o giorni dopo l'inizio del trauma, sanguinamento durante le ferite e dopo le operazioni. Nei pazienti con malattie di tipo 2M di Willebrand possono verificarsi ematomi posttraumatici di tessuti molli.

Complicazioni di manifestazioni hemorrhagic

I bambini con malattia di Willebrand possono sviluppare anemia cronica post-emorragica. L'artropatia si verifica nei bambini con emartro ricorrente nel terzo tipo di malattia di von Willebrand. Sono descritti singoli casi di formazione di pseudotumori.

Oltre alle manifestazioni emorragiche, spesso la malattia di Willebrand si combina con i fenomeni di displasia mesenchimale, che possono influire sulla gravità della sindrome emorragica.