I sintomi della miopatia infiammatoria

Con la dermatomiosite, specialmente nei bambini, la malattia inizia con manifestazioni generali, come febbre e malessere. Poi c'è una caratteristica eruzione cutanea che accompagna o, più spesso, precede lo sviluppo della debolezza dei muscoli prossimali. C'è iperemia delle guance; sulle palpebre, in particolare quelle superiori, c'è un'eruzione cutanea di colore viola, spesso accompagnata da edema e teleangectasie. Nelle aree aperte della pelle del torace e del collo, c'è un'eruzione eritematosa. La superficie dell'estensore delle articolazioni del ginocchio e del gomito è caratterizzata da decolorazione e ispessimento della pelle. Eruzione eritematosa è anche evidente nell'area delle articolazioni interfalangee sulle mani. Si osserva anche la decolorazione dei letti ungueali, seguita dallo sviluppo di teleangiectasia ed edema. Nel corso del tempo, la debolezza muscolare progredisce, accompagnata da dolore e rigidità. I muscoli prossimali sugli arti superiori e inferiori sono coinvolti in misura maggiore rispetto ai muscoli distali. I bambini con dermatomiosite possono sviluppare una contrattura in flessione nelle articolazioni della caviglia.

La progressione e la durata della malattia sono soggette a variazioni significative. Nei bambini, la dermatomiosite può procedere come un attacco acuto, che culmina nel recupero anche in assenza di terapia immunosoppressiva. In altri, la malattia acquisisce una corrente remittente con esacerbazioni e remissioni alternate, o una progressione che progredisce costantemente. Con una rapida progressione, tutti i muscoli possono essere coinvolti, compresi i muscoli laringei e faringei, così come i muscoli respiratori. Circa il 70% dei bambini nei tessuti sottocutanei ha calcificazione. La mortalità nei bambini con dermatomiosite varia dal 5 al 10%.

Negli adulti, dermatomiosite eruzione cutanea appare nella zigomatica, eliotropio diskoloratsiey ed edema palpebrale, eritema delle articolazioni del ginocchio e del gomito, la parte anteriore del collo e al torace, così come nella dermatomiosite nei bambini. Nel tempo, la pelle acquisisce una tinta marrone e si ispessisce o depigmenta. I cambiamenti della pelle di solito accompagnano lo sviluppo della debolezza nei muscoli prossimali o lo precedono. Tuttavia, ci sono state segnalazioni di casi in cui la pelle cambia caratteristica della dermatomiosite non sono stati accompagnati da coinvolgimento muscolare.

Circa il 40% dei pazienti adulti con dermatomiosite hanno neoplasia maligna, mentre nei pazienti con polimiosite, le malattie oncologiche sono rilevate meno frequentemente. La clinica di un tumore maligno può superare i sintomi della miopatia o manifestarsi in seguito. La rimozione di un tumore, ad esempio un tumore ovarico, può portare a regredire della debolezza muscolare. In questi casi, la minaccia della vita stessa può essere rappresentata da un tumore maligno. La vera prevalenza di neoplasia nei pazienti con dermatomiosite e polimoizitom rimane sconosciuta, come rapporti pubblicati contenevano informazioni solo su un piccolo numero di pazienti e l'identificazione del tumore può essere davanti o mantenere la comparsa di segni di miopatia per un anno o più.

Con la polimiosite, la distribuzione della debolezza muscolare è la stessa della dermatomiosite, ma alcune altre manifestazioni cliniche non coincidono. La polimiosite di solito si sviluppa gradualmente per diverse settimane o mesi, coinvolgendo principalmente i muscoli prossimali degli arti superiori e inferiori. Tuttavia, a volte la debolezza muscolare si sviluppa incredibilmente velocemente. Di norma, la malattia si sviluppa dopo la seconda decade di vita, ma occasionalmente si verifica durante l'infanzia. I muscoli degli occhi e i muscoli mimici di solito rimangono intatti. Tuttavia, la disfagia è comune. Tipico per la dermatomiosite, l'eruzione cutanea è solitamente assente, ma altre manifestazioni sistemiche, come l'artrite, sono notate in circa il 50% dei pazienti con polimiosite. La violazione della funzione respiratoria può essere causata da debolezza dei muscoli respiratori, polmonite da aspirazione (complicanza della disfagia) o polmonite interstiziale. Coinvolgimento del cuore con una violazione della funzione del sistema conduttivo, lo sviluppo di cardiomiopatia e insufficienza cardiaca è possibile sia nella polimiosite che nella dermatomiosite.

La miosite con inclusioni è caratterizzata da debolezza muscolare generalizzata. Di regola, si manifesta nell'età di oltre 50 anni, negli uomini più spesso che nelle donne. Diagnosi miosite viene spesso fatta con inclusioni ritardati somiglianze cliniche, a causa miosite con inclusioni e polimiosite. Il segno distintivo di miosite con inclusioni può essere tempestivo coinvolgimento dei muscoli distali degli arti superiori per lo sviluppo e la debolezza del flessore atrofia muscolare dell'avambraccio, così come il coinvolgimento del prossimale e distale muscoli degli arti inferiori con lo sviluppo della debolezza del quadricipite femorale e gli estensori del piede. In uno studio, che comprendeva 21 pazienti selezionati casualmente con istologicamente confermata diagnosi inclusioni miosite dimostrati aggancio specificità flessori dita e mostra valore diagnostico differenziale di MRI in 20 su 21 pazienti identificati relativamente specifica sign - intensità aumento del segnale disomogeneo dalle dita flessori profondi su immagini T1-pesate.

La miosite con inclusioni è difficile da diagnosticare sulla base di soli dati clinici. Come la polimiosite, la miosite con inclusioni può manifestarsi nella seconda-quarta decade di vita e coinvolgere i muscoli della fascia scapolare e imitare i muscoli. In una fase iniziale della malattia, sono possibili mialgie transitorie. Possono esserci segni clinici di neuropatia periferica sotto forma di indebolimento dei riflessi tendinei. Non è stata rilevata alcuna connessione di miosite con inclusioni con malattie oncologiche. Anche con il coinvolgimento asimmetrica dei muscoli flessori ed estensori delle dita stinchi, il segno clinico più importante che distingue miosite con inclusione di dermatomiosite e polimiosite, è la mancanza di pazienti con miosite inclusioni gravi reazioni alla terapia immunosoppressiva. Sebbene la maggior parte dei casi di miosite con inclusioni sia sporadica, vengono descritti casi familiari della malattia, con qualche "sovrapposizione" clinica con miodistrofie distali ereditarie. In casi familiari di miosite con inclusioni di un difetto genetico è stato mappato sul cromosoma 9 (9PL-ql), ma la natura del difetto genetico non è ancora stata chiarita.

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