Miopatie infiammatorie: diagnosi

Diagnosi di miopatie infiammatorie

Con dermatomiosite e polimiosite (ma non con miosite con inclusioni), è possibile un aumento della VES. Tuttavia, in quasi il 50% dei pazienti con dermatomiosite e polimiosite, la VES rimane normale. In generale, il livello di VES non è correlato con la gravità della debolezza muscolare e non può servire da indicatore dell'efficacia del trattamento. Il livello di creatina fosfochinasi (CK) è un indicatore sensibile del danno muscolare nella dermatomiosite e nella polimiosite. Di solito c'è un aumento dell'isoenzima di CKK, specifico per muscolo scheletrico (MM). Tuttavia, il livello dell'isoenzima specifico per il sistema nervoso centrale (VV) può anche essere aumentato, il che è associato all'attuale processo di rigenerazione. L'attività di altri enzimi come aldolasi e lattato deidrogenasi, è aumentata anche in dermatomiosite e polimiosite, livelli di CPK ma - indicatore più sensibile di danno alla degenerazione muscolare e membrane muscolari e quindi un indicatore più affidabile della progressione della malattia e l'efficacia della terapia. Anche il contenuto sierico di mioglobina in dermatomiosite e polimiosite è aumentato e può fungere da indicatore della progressione della malattia e guida per il trattamento. Quando enzima livelli nel siero non correlava con lo stato clinico, soprattutto dopo la terapia immunosoppressiva e plasmaferesi, sintomi clinici come forza muscolare, sono indicatori più affidabili di progressione della malattia e l'efficacia del trattamento. In caso di miosite con inclusioni, il livello sierico di CK di solito rimane nella norma e, pertanto, non può servire da indicatore dell'efficacia del trattamento. Nel 20% dei pazienti con anticorpi sierici polimiosite rilevato ktRNK sintetasi, principalmente per istidil-tRNA sintetasi (Jo-1 anticorpi). Soprattutto, vengono rilevati con una combinazione di polimiosite con artrite infiammatoria e, in misura minore, con il fenomeno di Raynaud. Altri anticorpi, come anticorpo-Mi2 (elicasi nucleare) o SRP (segnale di riconoscimento particella - segnale di riconoscimento particelle - anticorpo diretto contro una componenti citoplasmatici) possono essere correlati con tasso di progressione della malattia, tuttavia, il loro valore patogenetico non è chiaro.

I dati EMG per le miopatie infiammatorie sono importanti, ma non sempre specifici. Con polimiosite e dermatomiosite, i potenziali delle unità motorie sono ridotti in ampiezza e durata, in genere sono presenti potenziali polifase a breve termine delle unità motorie, specialmente nei muscoli prossimali. Inoltre, con queste malattie, sono possibili la reazione alla somministrazione dell'ago, i potenziali di fibrillazione e le onde acute positive. Cambiamenti simili nella forma di gruppo motore polifase breve potenziali potenziali di fibrillazione, onde taglienti positivi e sono stati osservati anche in miosite con inclusioni sia prossimale e distale muscoli, per cui questi segni sono spesso asimmetrici aumentata eccitabilità elettrica. Cambiamenti miste, caratterizzati da una combinazione di breve gruppo motore bassa ampiezza potenziali miopatia caratteristico e prolungate potenziali elevata ampiezza gruppo motore caratteristici per la malattia neurologica, miosite caratteristica di inclusioni. In alcuni muscoli, l'EMG può rilevare i segni caratteristici della miopatia e, in altri, la caratteristica delle lesioni neurogeniche. Tuttavia, le variazioni di EMG da sole non differenziano in modo affidabile la miosite con inclusioni da polimiosite e dermatomiosite.

Una biopsia muscolare ha un importante valore diagnostico e ci consente di chiarire la natura e la prevalenza del processo infiammatorio. In tutte e tre le malattie, tali caratteristiche per i sintomi della miopatia come una variazione del diametro delle fibre muscolari, la presenza di fibre necrotiche e rigeneranti, la proliferazione del tessuto connettivo sono rivelate. Con la dermatomiosite, l'infiammazione perivascolare con cellule infiammatorie diffusamente diffuse nella perimisia è particolarmente pronunciata, mentre i cambiamenti infiammatori nell'endomisia sono meno pronunciati. La concentrazione delle cellule linfocitiche infiammatorie (linfociti B e CD4 +) è più elevata nelle zone perivascolari ed è minima in endomiasi. Una delle caratteristiche peculiari della dermatomiosite è che nelle cellule endoteliali di vasi intramuscolari si manifestano segni di degenerazione e rigenerazione e, nel caso di ricerca ultrastrutturale, inclusioni microtubulari caratteristiche. Con dermatomiosite, ma non con polimiosite e miosite con inclusioni, viene spesso rilevata atrofia peri-fascicolare delle fibre del 1 ° e 2 ° tipo.

Nella polimiosite, le cellule infiammatorie sono localizzate perivascolarmente, nella perimisia e nell'endomisi, ma l'endomiasi è coinvolta in modo più significativo. L'infiltrato è dominato da macrofagi e linfociti CD8 + e vi è solo un piccolo numero di linfociti B che circondano le fibre muscolari non necrotiche. Così, in meno di polimiosite linfociti B e cellule T-helper nella endomisio e perimisio rispetto dermatomiosite, in assenza di segni pronunciati vasculopatia, o la distruzione di cellule endoteliali perifastsikulyarnoy atrofia. Con la polimiosite, i pazienti spesso non rispondono alla terapia immunosoppressiva e la biopsia muscolare ripetuta rivela spesso segni istologici di miosite con inclusioni.

Quando inclusioni miosite può essere rilevata una variazione angolare della fibra e il diametro delle fibre muscolari, e la prevalenza è variabile alterazioni infiammatorie. Infiltrarsi in nell'endomisio ricordare infiltrati nella polimiosite con linfociti e macrofagi CD8 + attivati, ma non linfociti B. Tuttavia, i cambiamenti nelle fibre muscolari con la miosite con inclusioni sono diversi rispetto al caso della pililosi. Nella miosite con inclusioni nelle fibre, vengono rilevati vacuoli citoplasmatici circondati da materiale basofilo. Una caratteristica interessante della patologia nel muscolo inclusioni miosite è somiglianze sorprendenti con i cambiamenti nel cervello nella malattia di Alzheimer. Vicino ai vacuoli vengono spesso rilevate inclusioni eosinofile. Si congophilic girare, reagiscono con anticorpi anti beta-amiloide proteina, la proteina precursore dell'amiloide, e ubiquitina, e apolipoproteina E sono identificati come i filamenti intrecciati accoppiati, che reagiscono con anticorpi alla proteina tau iperfosforilata, così come nel cervello nella malattia di Alzheimer. Quando una biopsia muscolare nei pazienti con forma ereditaria di miosite con inclusione anche generalmente identificato con il bordo del vacuolo e kongofiliya, anche se l'immunoreattività per fosforilate casi tau ereditari di miosite con inclusioni differire dal sporadica.

È importante notare che il danno muscolare nella miosite con inclusioni non è specifico. In distrofie croniche, per esempio, okulofaringealnoy distrofia anche rivelato inclusioni citoplasmatiche che macchiano amiloide percepiscono e ubiquitina, e vacuoli circondato da un bordo ad una distale rilevati Welander distrofia muscolare. La presenza di vacuoli con un cerchio, cambiamenti infiammatori, citoplasmatica e inclusioni filamentose tipici nucleari possono verificarsi in pazienti con miosite con inclusioni, con manifestazioni cliniche atipiche. Sono descritti quattro pazienti, uno con sindrome scapolo-peroneale, l'altro con sindrome post-poliomielite-simile, due con malattie immunomediate concomitanti. Due di loro hanno un effetto positivo da una dose elevata di corticosteroidi. Questi rapporti mostrano che abbiamo ancora molto da imparare sullo spettro clinico della miosite con inclusioni.

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