Sintomi della nefrite interstiziale

Il quadro clinico della nefrite tubulointerstiziale è aspecifico e spesso asintomatico, il che ne rende difficile la diagnosi. Nella nefrite tubulointerstiziale acuta, prevale il quadro clinico della patologia di base (insufficienza renale acuta, sepsi, shock, emolisi, ecc.), su cui si riscontrano oliguria, ipostenuria, proteinuria tubulare moderata (fino a 1 g/l) ed ematuria, spesso interpretata come insufficienza renale acuta.

I sintomi della nefrite tubulointerstiziale acuta compaiono tra il 2° e il 3° giorno di esposizione ai fattori eziologici. I primi segni sono un aumento della temperatura a breve termine, sintomi di intossicazione, comparsa di dolore ricorrente nella regione lombare e addominale, mal di testa, letargia, sonnolenza, nausea, perdita di appetito, a volte gonfiore delle palpebre e del viso, sete moderata, tendenza alla poliuria e, molto spesso, cambiamento del colore delle urine (da rosa a scuro). Inoltre, i pazienti mostrano segni di allergia (eruzioni cutanee, artralgia) e linfoadenopatia dei linfonodi cervicali e tonsillari, con tendenza all'abbassamento della pressione sanguigna. È possibile lo sviluppo di insufficienza renale acuta.

La nefrite tubulointerstiziale cronica è solitamente caratterizzata da un decorso asintomatico, sebbene nella fase attiva si manifestino segni di intossicazione e dolore addominale e lombare. La malattia progredisce lentamente con lo sviluppo di anemia e ipertensione labile moderata.

La sindrome urinaria è caratterizzata da proteinuria moderata, ematuria di gravità variabile e leucocituria mononucleare abatterica (meno spesso eosinofila).

Sindrome da nefrite-uveite tubulointerstiziale

Descritta per la prima volta da R. Dobrin nel 1975. Si tratta di una combinazione di nefrite tubulointerstiziale acuta con uveite o in assenza di altri segni di patologia sistemica. La patogenesi della malattia non è chiara; si presume che la causa sia una violazione della regolazione immunologica con una diminuzione del rapporto linfociti CD4/CD8. Le ragazze adolescenti sono colpite, mentre le donne adulte sono meno frequentemente colpite.

In condizioni di completa salute, compaiono sintomi aspecifici: affaticamento, debolezza, perdita di peso, mialgia, dolore addominale, lombalgia, dolori articolari, eruzioni cutanee, febbre. Molti pazienti hanno una storia di malattie allergiche. Dopo diverse settimane, si sviluppa il quadro clinico di nefrite tubulointerstiziale acuta con disfunzione dei tubuli prossimali e/o distali. L'uveite (solitamente anteriore, meno spesso posteriore) viene rilevata contemporaneamente all'esordio della nefrite tubulointerstiziale o subito dopo ed è ricorrente. L'ipergammaglobulinemia è caratteristica. La sindrome nefrite-uveite tubulointerstiziale risponde bene al trattamento con corticosteroidi.

Nefropatia endemica balcanica

Nefropatia cronica con segni istologici di nefrite tubulointerstiziale, caratteristica di alcune aree della penisola balcanica (Romania, Serbia, Bulgaria, Croazia, Bosnia). La causa della malattia è sconosciuta. La malattia non è familiare e non è accompagnata da deficit uditivo e visivo. Si ipotizza il ruolo dei metalli pesanti, l'effetto di virus, batteri, tossine fungine e vegetali e si stanno studiando i fattori genetici.

La malattia si manifesta in un'età compresa tra i 30 e i 60 anni, è raramente diagnosticata negli adolescenti e nei giovani adulti e coloro che abbandonano le aree endemiche in gioventù non sviluppano la malattia.

L'esordio della malattia non è mai acuto e viene rilevato durante un esame di routine dalla presenza di una lieve proteinuria o di sintomi di insufficienza renale cronica. Un sintomo caratteristico è l'anemia grave persistente. Non si riscontra edema e raramente si sviluppa ipertensione. La malattia progredisce lentamente, raggiungendo lo stadio terminale 15-20 anni dopo la comparsa dei primi sintomi. I tumori maligni delle vie urinarie vengono rilevati in 1/3 dei pazienti.

La non specificità, le scarse manifestazioni cliniche e il decorso spesso latente della nefrite tubulointerstiziale ne rendono difficile la diagnosi. Più della metà dei pazienti con nefrite tubulointerstiziale viene visitata e trattata con una diagnosi errata. Pertanto, al 32% viene diagnosticata una glomerulonefrite, al 19% una pielonefrite, all'8% una nefropatia metabolica, al 4% un'ematuria di origine sconosciuta e al 2% una nefroptosi. Solo a 1/3 dei pazienti viene diagnosticata una nefrite tubulointerstiziale cronica.

Il problema della diagnosi precoce e differenziale della nefrite tubulointerstiziale cronica nei bambini è estremamente complesso. A tal fine, vengono identificati i segni clinici e di laboratorio più frequentemente riscontrati nei bambini con nefrite tubulointerstiziale cronica.

Sintomi caratteristici: età superiore a 7 anni, lievi anomalie dello sviluppo, sintomi di intossicazione endogena, ipotensione arteriosa, proteinuria, eritrocituria, ridotta escrezione di acidi titolabili.

Sintomi confermativi: manifestazione a partire dai 7 anni, scoperta accidentale, frequenti infezioni virali respiratorie acute, infezioni respiratorie acute, patologia cronica degli organi ORL, iperossaluria, nicturia, ridotta escrezione di ammoniaca, aminoaciduria, lipiduria.

Sintomi aggiuntivi: gestosi della 1a e 2a metà della gravidanza, patologia metabolica nell'albero genealogico, patologia gastrointestinale nell'albero genealogico, dolore nella regione lombare, dolore addominale ricorrente, distonia vegetativa, patologia gastrointestinale, allergie alimentari e ai farmaci, angiopatia retinica, anomalie ossee, deformazione e aumentata mobilità dei reni, ridotta funzione di concentrazione dei reni, aumentata densità ottica delle urine, leucocituria abatterica, aumentata escrezione di urati e perossidi lipidici nelle urine.

Sintomi associati: associazione dell'esordio della malattia con infezione virale respiratoria acuta, assunzione di farmaci, patologia renale nell'albero genealogico, patologia tiroidea, patologia cardiovascolare, patologia del SNC, stato subfebbrile, fenomeni disurici, aumento della pressione arteriosa, episodi di microematuria, sdoppiamento della pelvi renale, aumento della creatinina all'esordio della malattia, ipercalciuria.

La diagnosi differenziale della nefrite tubulointerstiziale viene effettuata principalmente con la forma ematurica della glomerulonefrite, la pielonefrite e la nefrite ereditaria, altre nefropatie congenite e acquisite.

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Classificazione della nefrite tubulointerstiziale nei bambini

Natura del flusso

• Speziato
• Cronico:
  • manifesto
  • ondulato
  • latente

Funzione renale

• Salvato
• Diminuzione della funzione tubulare
• Diminuzione parziale delle funzioni tubulari e glomerulari
• insufficienza renale cronica
• insufficienza renale acuta

Stadio della malattia

• Attivo
  • 1° grado
  • II grado
  • III grado
• Inattivo (remissione clinica e di laboratorio)

Varianti della nefrite tubulointerstiziale

• tossico-allergico
• metabolic
• post-virale
• nella disembriogenesi del tessuto renale
• per carenze di microelementi
• radiazione
• circolatorio
• autoimmune
• idiomatico

La variante tossico-allergica della nefrite tubulointerstiziale si osserva a seguito di esposizione a infezioni batteriche, farmaci, vaccini e sieri, tubercolosi, emolisi acuta e aumento della degradazione proteica.

La nefrite tubulointerstiziale metabolica viene diagnosticata in caso di disturbi metabolici di urati, ossalati, cistina, potassio, sodio, calcio, ecc.

La variante post-virale si sviluppa a seguito dell'esposizione ai virus (enterovirus, influenza, parainfluenza, adenovirus).

La nefrite tubulointerstiziale nelle microelementosi si sviluppa sotto l'influenza di metalli quali piombo, mercurio, oro, litio, cadmio, ecc.

La nefrite tubulointerstiziale circolatoria è associata a disturbi emodinamici acuti e cronici (anomalie nel numero e nella posizione dei reni, mobilità patologica, anomalie dei vasi renali).

La variante idiopatica della nefrite tubulointerstiziale si riscontra quando, a seguito dell'esame obiettivo del bambino, non è possibile identificare alcuna causa della malattia.

Il grado di attività della nefrite tubulointerstiziale è determinato dalla gravità dei segni clinici e di laboratorio della malattia:

• Grado I - con sindrome urinaria isolata;
• II grado - con sindrome urinaria e disturbi metabolici, sintomi di intossicazione;
• Grado III - in presenza di alterazioni extrarenali.

La remissione clinica e di laboratorio deve essere considerata l'assenza di segni clinici e di laboratorio di nefrite tubulointerstiziale.

Ogni variante di nefrite tubulointerstiziale può avere un decorso acuto o cronico, ma il decorso acuto si osserva più spesso nella nefrite tubulointerstiziale tossico-allergica, postvirale e autoimmune, mentre nella disembriogenesi, nei disturbi metabolici e circolatori della nefrite tubulointerstiziale si verifica un decorso cronico latente. Il decorso acuto è caratterizzato da un esordio della malattia chiaramente definito, da sintomi clinici vividi e, il più delle volte, da una rapida regressione, con ripristino della struttura tubulare e delle funzioni renali. Nel decorso cronico della nefrite tubulointerstiziale, si sviluppano i processi di sclerosi tubulointerstiziale con graduale coinvolgimento dei glomeruli. La nefrite tubulointerstiziale cronica ha spesso un decorso latente (sindrome urinaria a insorgenza casuale in assenza di un quadro clinico) o un decorso a onda con periodi di esacerbazione e remissione.

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