Nefrite interstiziale (nefrite tubulointerstiziale)

La nefrite interstiziale (nefrite tubulointerstiziale) nei bambini è un'infiammazione acuta o cronica, aspecifica, abatterica e non distruttiva del tessuto interstiziale dei reni, accompagnata dal coinvolgimento dei tubuli, dei vasi sanguigni e linfatici dello stroma renale nel processo patologico.

L'importanza del problema della nefrite tubulointerstiziale nei bambini è determinata dal fatto che l'assenza di sindromi cliniche patognomoniche e le somiglianze con altre nefropatie sono il motivo della sua rara diagnosi, soprattutto della nefrite tubulointerstiziale acuta.

Secondo l'ICD-10 (1995), il gruppo delle nefriti tubulointerstiziali include anche la pielonefrite, considerata una variante batterica (infettiva) della nefrite tubulointerstiziale. Tale combinazione di pielonefrite e nefrite tubulointerstiziale si basa sulla comune associazione di alterazioni morfologiche con danno predominante a carico dei tubuli e dell'interstizio. Tuttavia, l'eziologia di queste patologie è diversa, ciascuna con caratteristiche patogenetiche proprie, che determinano un approccio terapeutico fondamentalmente diverso. Inoltre, nella pielonefrite, oltre al tubulointerstizio, si osservano lesioni della pelvi e dell'apparato fornicale del rene. Queste differenze non consentono di considerare la nefrite tubulointerstiziale e la pielonefrite come varianti della stessa malattia.

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Epidemiologia della nefrite interstiziale nei bambini

La prevalenza della nefrite interstiziale non è stata stabilita con precisione, il che è dovuto in gran parte al raro utilizzo della biopsia renale. Secondo i dati autoptici, la frequenza della nefrite tubulointerstiziale varia dall'1,47 al 5%. Quando si esegue una biopsia renale nei bambini con nefropatia, la nefrite tubulointerstiziale viene rilevata nel 5-7% dei casi e nei bambini con insufficienza renale acuta nel 2%. Secondo diversi morfologi, le malattie tubulointerstiziali sono molto più comuni (4,6%) rispetto alle malattie glomerulari (0,46%). Vi sono anche indicazioni che la nefrite tubulointerstiziale sia osservata nel 14% dei bambini con nefropatia registrati presso un dispensario.

Secondo alcuni dati, in oltre il 30% dei casi la nefrite tubulointerstiziale non viene diagnosticata clinicamente, ma viene rilevata solo durante l'esame morfologico delle biopsie renali. Pertanto, non vi è dubbio che la nefrite tubulointerstiziale si verifichi più spesso di quanto venga diagnosticata.

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Cause di nefrite interstiziale nei bambini

L'eziologia della nefrite tubulointerstiziale è varia. La nefrite tubulointerstiziale acuta può svilupparsi in seguito a diverse infezioni, all'uso di determinati farmaci, ad avvelenamenti, ustioni, lesioni, emolisi acuta, disturbi circolatori acuti (shock, collasso), come complicanza di vaccinazioni, ecc.

La nefrite tubulointerstiziale cronica è anch'essa un gruppo polieziologico eterogeneo di malattie in cui, oltre ai fattori sopra menzionati, rivestono grande importanza la predisposizione ereditaria e la disembriogenesi renale, i disturbi metabolici, le infezioni e le intossicazioni croniche, le malattie immunologiche, i fattori ambientali sfavorevoli (sali di metalli pesanti, radionuclidi), ecc. La nefrite tubulointerstiziale cronica può svilupparsi come continuazione di una nefrite acuta.

Quali sono le cause della nefrite interstiziale?

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Patogenesi della nefrite interstiziale nei bambini

La diversità dei fattori eziologici rende ambigua la patogenesi della nefrite tubulointerstiziale.

Lo sviluppo della nefrite tubulointerstiziale postinfettiva è associato all'impatto delle tossine dei microrganismi e dei loro antigeni sull'endotelio dei capillari interstiziali e sulla membrana basale dei tubuli. Ciò porta a danno cellulare diretto, aumento della permeabilità capillare e inclusione di fattori infiammatori aspecifici. Oltre agli effetti tossici diretti, si sviluppa un danno immunologicamente mediato all'endotelio e ai tubuli.

Sostanze chimiche, sali di metalli pesanti e farmaci, una volta eliminati dai reni, possono anche avere un effetto dannoso diretto sull'epitelio tubulare. Tuttavia, lo sviluppo di reazioni immunitarie, in cui i farmaci agiscono come allergeni o apteni, sarà di fondamentale importanza per lo sviluppo e il mantenimento dell'infiammazione, soprattutto nella nefrite tubulointerstiziale indotta da farmaci.

Patogenesi della nefrite interstiziale

Sintomi della nefrite interstiziale nei bambini

I sintomi della nefrite interstiziale sono aspecifici e spesso oligosintomatici, il che ne rende difficile la diagnosi. Nella nefrite tubulointerstiziale acuta, prevale il quadro clinico della patologia di base (ARI, sepsi, shock, emolisi, ecc.), sullo sfondo del quale si riscontrano oliguria, ipostenuria, proteinuria tubulare moderata (fino a 1 g/l) ed ematuria, spesso interpretata come insufficienza renale acuta.

Sintomi della nefrite interstiziale

Diagnosi della nefrite interstiziale nei bambini

La sindrome da disfunzione tubulare si manifesta con una riduzione dell'acidità titolabile, dell'escrezione di ammoniaca e della capacità di concentrazione. Possibile interruzione dei processi di riassorbimento e trasporto nei tubuli (aminoaciduria, glicosuria, acidosi, ipostenuria, ipokaliemia, iponatriemia, ipomagnesemia).

Lo studio degli enzimi – marcatori dell'attività mitocondriale – rivela una disfunzione mitocondriale. Lo studio degli enzimi urinari nella fase attiva della nefrite tubulointerstiziale acuta mostra, innanzitutto, un aumento della γ-glutamiltransferasi, della fosfatasi alcalina, nonché della β-galattosidasi, della N-acetil-O-glucosaminidasi e della colinesterasi, il che sottolinea l'interesse per il processo patologico dell'apparato glomerulare.

Secondo i dati ecografici e DG, metà dei pazienti con nefrite tubulointerstiziale acuta mostra un aumento dell'ecogenicità del parenchima renale e il 20% mostra un aumento delle sue dimensioni. In modalità CDC, non vengono rilevati segni di alterazione del flusso ematico intra-arterioso. L'imaging Pulse Doppler rivela una riduzione dell'indice di resistenza a livello delle arterie interlobari e arcuate nel 30% dei pazienti.

Diagnosi di nefrite interstiziale

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Trattamento della nefrite interstiziale nei bambini

La natura polieziologica della nefrite tubulointerstiziale richiede un approccio terapeutico differenziato in ogni caso specifico. Tuttavia, è possibile identificare i principi generali della terapia della nefrite tubulointerstiziale, che dovrebbero includere:

• cessazione dell'influenza del fattore eziologico (chimico, fisico, infettivo, autoimmune, tossico-allergico, ecc.) sull'interstizio del tessuto renale;
• organizzazione di regimi generali e motori volti a ridurre il carico funzionale sul tessuto renale;
• terapia dietetica razionale e delicata, il cui scopo è quello di ridurre il carico metabolico sul tessuto renale;
• eliminazione dell'infiammazione abatterica nel tessuto renale;
• eliminazione dei disturbi metabolici;
• prevenzione della sclerosi interstiziale;
• ripristino della funzionalità renale.

Come si cura la nefrite interstiziale?