Immagine non classica del feocromocitoma

L'ipertensione arteriosa è la malattia cronica più comune al mondo. Prima di un medico che osserva un paziente con pressione alta, c'è sempre una domanda: quale forma di ipertensione arteriosa in un paziente è essenziale o secondaria, poiché questo influenza la tattica del trattamento e la prognosi della malattia.

Per ipertensione endocrina secondaria, oltre all'iperaldosteronismo, la sindrome ipertensiva sullo sfondo della malattia di Itenko-Cushing, la tireotossicosi, il feocromocitoma appartiene anch'essa. Feocromocitoma (paraganglioma) - un tumore del tessuto cromaffino che produce sostanze biologicamente attive - catecolamine (epinefrina, norepinefrina, dopamina). L'opinione più comune è che il segno obbligatorio del feocromocitoma sia l'ipertensione arteriosa con una corrente di crisi e un aumento della pressione arteriosa (PA) fino a 240-260 mm Hg. St., accompagnato da sudorazione, tachicardia, perdita di peso. Presentiamo la nostra osservazione clinica, che mostra che la malattia può manifestarsi con ipertensione arteriosa moderata senza crisi gravi o può verificarsi senza aumento della pressione sanguigna.

H. Paziente, 51 anni, è stato ricoverato al reparto di endocrinologia dell'Ospedale Clinico Repubblicano (RCH) della Repubblica del Tatarstan 25.01.2012 anni con denunce di alta pressione sanguigna (BP) durante l'esercizio fisico o di stress psico-emotivo a 160/90 mm Hg. St., accompagnato da mal di testa di natura pressante nella regione occipitale, sudorazione, bagliore di marea. A riposo la pressione del sangue è 130/80 mm Hg. Art. Preoccupato anche dolore doloroso agli arti inferiori, freddezza delle mani e dei piedi, gonfiore a tarda sera sugli arti inferiori, insonnia, stitichezza. Il peso è stabile

Anamnesi della malattia. Aumento persistente della pressione sanguigna per 5 anni. Farmaci antiipertensivi adottati: amlodipina 10 mg e lopaz 25 mg al giorno con un effetto lieve, la pressione arteriosa è scesa a 140/80 mm Hg. Art. Nel 2010, è stato identificato l'ipotiroidismo primario e la terapia sostitutiva con L-tiroxina è stata prescritta alla dose di 100 mcg al giorno.

Considerando il decorso resistente dell'ipertensione arteriosa sullo sfondo della terapia antipertensiva, per eliminare la natura secondaria dell'aumento della pressione arteriosa nel luogo di residenza, è stata effettuata un'indagine: ecografia degli organi della cavità addominale, dei reni (nessuna patologia è stata rivelata). Quando è stata eseguita la tomografia computerizzata della cavità addominale, è stata rilevata la formazione nella ghiandola surrenale sinistra (arrotondata, uniforme con contorni irregolari, isodense volumetrico 24x20 mm, densità fino a 34 unità H). Ai fini di un ulteriore esame e scelta delle tattiche di trattamento, il paziente è diretto a una consultazione dell'endocrinologo nella RCB.

La condizione di ammissione è soddisfacente. Indicatori di sviluppo fisico: altezza - 154 cm, peso - 75 kg, BMI - 31,6 kg / m2. La costituzione è iperstimenica. Pelle e membrane mucose visibili di colore fisiologico, pulito, umido. Il grasso sottocutaneo si sviluppa in modo eccessivo, distribuito uniformemente. La palpazione della ghiandola tiroidea non è ingrossata, elastica, mobile, indolore. I linfonodi periferici non sono ingranditi. Nei polmoni, il respiro è vescicolare, non c'è respiro sibilante. BH - 18 al minuto. Pressione sanguigna - 140/90 mm Hg. Art. Frequenza cardiaca: 76 battiti al minuto. I suoni del cuore sono ritmati, chiari. L'addome è morbido, indolore. Il fegato non è ingrandito. Amuleto degli stinchi

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Diagnostica quadro non classico di feocromocitoma

Dati di laboratorio e ricerca strumentale.

L'analisi generale di un sangue: un emoglobina - 148 g / l, iritr. - 5.15x1012, leucociti - 6.9x109, n - 1%, con - 67%, linfa. 31%, mono. 1%, trombociti - 366000 in μl, ESR - 23 mm / h.

Analisi generale delle urine: ud. Peso 1007, proteine - otr., annaffiatoio. - pasti in p / z, epit. Pl. - 1-2 in p / z.

Esame del sangue biochimico: bilirubina totale - 12,1 μmol / l (3,4-20,5 μmol / l), ALT - 18 unità / l (0-55 unità / l), AST - 12 unità / l (5- 34 U / L), urea 4,4 mmol / L (2,5-8,3 mmol / L), creatinina 60 μmol / L (53-115 μmol / L), proteine totali 72 g / L ( 64-83 g / l), colesterolo - 6,6 mmol / l (0-5,17 mmol / l), potassio - 5,2 mmol / l (3,5-5,1 mmol / l), sodio - 141 mmol / l (136-145 mmol / l), cloro - 108 mmol / l (98-107 mmol / l).

Ormoni della tiroide: TTG - 0,97 μIU / ml (0,3500-4,9400 μIU / ml), T4cv. - 1,28 ng / dl (0,70-1,48 ng / dl).

Profilo glicemico: 800-4,5 mmol / l, 1100-5,0 mmol / l, 1300-3,9 mmol / l, 1800-5,8 mmol / l, 2200-5,5 mmol / l.

Ultrasuoni del sistema epatobiliare e dei reni: non è stata rilevata alcuna patologia.

ECG: ritmo sinusale con frequenza cardiaca 77 ud. In min. Deviazione di EOS a destra. PQ - 0,20 sec, dente P - tipo polmonare. Violazione della conduttività lungo la gamba destra del fascio.

Ultrasuoni della tiroide. Il volume è 11.062 ml. Istmo 3,3 mm. I contorni della ghiandola sono ondulati. Struttura con siti ipoecogeni indistinti fino a 4 mm, diffusamente disomogenei. L'ecogenicità è normale. L'intensità del flusso sanguigno nel CDC è normale. Nel lobo destro, un nodo isoecogenico di 3,5 mm di diametro è più vicino al polo inferiore, una regione debolmente iperecogena di 4,8x4 mm è vicina alla parte posteriore.

CT addominale con contrasto: nel surrenale sinistra formazione di volume determinato arrotondato densità mm 22h27 27-31 HU, con inclusioni dense, disomogenei con notevole accumulo di mezzo di contrasto a 86 HU.

Esame del sangue ormonale: aldosterone - 392 ng / ml (norma 15-150 ng / ml), renina - 7,36 ng / ml / ora (norma 0,2-1,9 ng / ml / h), angiotensina - 1- 5,54 ng / ml (norma 0,4-4,1 ng / ml), cortisolo - 11,1 μg / ml (norma 3,7-24,0 μg / ml); Urina: normetanefrina - 3712,5 mg / die (il tasso di 30-440 mg / die), metanefrine liberi - 25 mg / die (tasso di 6-115 mg / die).

Sulla base di metodi di indagine strumentali e di laboratorio, è stata stabilita una diagnosi: "Formazione del volume della ghiandola surrenale sinistra (ormone attivo). Feocromocitoma. Ipotiroidismo primario, gravità moderata, compensata. Ipertensione arteriosa 2 gradi, 2 stadi. CHF 1, FC 2. Rischio 4. Obesità 1 grado, genesi costituzionale esogena. "

Livelli elevati di metanefrina nelle urine, i dati PKT caratteristica feocromocitoma (a RT feocromocitoma contrasto densità solitamente più di 10 unità Hounsfield - spesso più di 25 HU), feocromocitoma caratterizzato da una forma rotonda o ovale, un contorno preciso, struttura eterogenea: porzioni liquide, necrosi, calcificazioni, le emorragie parlano a favore della diagnosi stabilita. Quando triplicati normetanefrina urine e doppia presenza metanefrina di tumore cromaffini è evidente. Aumento aldosterone, renina, angiotensina 1, rischia di avere un personaggio secondario, a causa della presenza di ipertensione nella storia per oltre 5 anni.

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Trattamento quadro non classico di feocromocitoma

Il compito principale della terapia farmacologica è la preparazione al trattamento chirurgico. Il farmaco di scelta per preparazione prein vigore di pazienti con feocromocitoma - a1-adrenoblokator selettivo prolungato - doxazosin (cardura). La doxazosina viene dosata in base all'effetto ipotensivo e alla scomparsa delle manifestazioni ipovolemiche (test ortostatico). In questo paziente, tenendo Cardura 4 mg 2 volte al giorno ha mostrato stabilizzazione della pressione sanguigna, campione negativo ortostatica (130/80 mm Hg. V. In posizione orizzontale e 125/80 mm Hg. V. In posizione verticale il giorno 13 di terapia cardura), che indica la selezione di una terapia adeguata. Il raggiungimento negativo ortostatica durante criterio trattamento adeguatezza è un paziente preoperatoria con un feocromocitoma indica sufficiente ricostituzione del volume di sangue circolante e a-adrenergico blocco.

Al momento dell'ospedalizzazione, il paziente ha ricevuto una dose adeguata di L-tiroxina 100 μg al giorno, pertanto la terapia sostitutiva con ormoni tiroidei è stata decisa per rimanere invariata. È stata eseguita una efficace rimozione chirurgica del tumore ormonale attivo della ghiandola surrenale sinistra.

Conclusione istologica: nel materiale del tumore ci sono complessi solidi di piccole e grandi cellule poligonali e ovali con un citoplasma pallido e parzialmente vuoto e un piccolo nucleo arrotondato circondato da uno strato intermedio stromale sottile. Il quadro microscopico non contraddice la diagnosi clinica del feocromocitoma.

Con un'osservazione ulteriore, la pressione sanguigna era a valori stabilmente normali. Paziente con miglioramento dimesso a casa.

Così, questo paziente è stato osservato nonclassical immagine feocromocitoma (nessuna crisi ipertensive maligne con conseguente sviluppo di ipotensione, tachicardia, numeri BP corrispondeva moderata ipertensione, la presenza di eccesso di peso), con un conseguente diagnosi basata su manifestazioni cliniche hanno dimostrato difficile, che non è consentito al momento della comparsa della malattia di mettere la corretta diagnosi e prescrivere un trattamento adeguato.