Quadro non classico del feocromocitoma

L'ipertensione arteriosa è la malattia cronica più comune al mondo. Un medico che osserva un paziente con pressione alta si pone sempre la domanda: di quale forma di ipertensione arteriosa soffre il paziente: essenziale o secondaria, poiché questo influenza le strategie terapeutiche e la prognosi della malattia.

Oltre all'iperaldosteronismo, alla sindrome ipertensiva sullo sfondo della malattia di Itsenko-Cushing e alla tireotossicosi, anche il feocromocitoma rientra nell'ipertensione endocrina secondaria. Il feocromocitoma (paraganglioma) è un tumore del tessuto cromaffine che produce sostanze biologicamente attive: catecolamine (adrenalina, noradrenalina, dopamina). L'opinione più diffusa è che il segno distintivo del feocromocitoma sia l'ipertensione arteriosa con decorso in crisi e un aumento della pressione arteriosa (PA) a 240-260 mm Hg, accompagnato da sudorazione, tachicardia e perdita di peso. Presentiamo la nostra osservazione clinica, che dimostra come la malattia possa manifestarsi come ipertensione arteriosa di moderata gravità in assenza di crisi marcate o progredire senza aumento della pressione arteriosa.

La paziente H., 51 anni, è stata ricoverata presso il reparto di endocrinologia dell'Ospedale Clinico Repubblicano (RCH) della Repubblica del Tatarstan il 25.01.2012 lamentando un aumento della pressione arteriosa (PA) durante sforzo fisico o stress psicoemotivo fino a 160/90 mm Hg, accompagnato da cefalea opprimente nella regione occipitale, sudorazione e vampate di calore. A riposo, la PA era di 130/80 mm Hg. Lamentava inoltre dolori lancinanti agli arti inferiori, mani e piedi freddi, gonfiore agli arti inferiori verso sera, insonnia e stitichezza. Il suo peso era stabile.

Anamnesi positiva per la malattia. Aumento persistente della pressione arteriosa per 5 anni. Assunzione di farmaci antipertensivi: amlodipina 10 mg e lozap 25 mg al giorno con scarso effetto; la pressione arteriosa è scesa a 140/80 mmHg. Nel 2010 è stato diagnosticato ipotiroidismo primario e gli è stata prescritta una terapia sostitutiva con L-tiroxina alla dose di 100 mcg al giorno.

Dato il decorso resistente dell'ipertensione arteriosa, in corso di terapia ipotensiva, al fine di escludere la natura secondaria dell'aumento della pressione arteriosa nel luogo di residenza, è stato prescritto un esame: ecografia degli organi addominali e dei reni (non è stata rilevata alcuna patologia). Durante la tomografia computerizzata degli organi addominali, è stata rilevata una formazione nella ghiandola surrenale sinistra (rotonda, omogenea con contorni irregolari, volumetrica isodense, di 24x20 mm, con una densità fino a 34 unità H). Per ulteriori accertamenti e la scelta della strategia terapeutica, il paziente è stato indirizzato a un endocrinologo presso l'RCH.

Le condizioni del paziente al momento del ricovero sono soddisfacenti. Indicatori di sviluppo fisico: altezza - 154 cm, peso - 75 kg, BMI - 31,6 kg/m². Corporatura iperstenica. La cute e le mucose visibili sono di colore fisiologico, pulite e umide. Il grasso sottocutaneo è eccessivamente sviluppato, distribuito uniformemente. La tiroide non è ingrossata alla palpazione, morbida, elastica, mobile, indolore. I linfonodi periferici non sono ingrossati. Nei polmoni, respiro vescicolare, senza respiro sibilante. FR - 18 al minuto. PA - 140/90 mmHg. FC - 76 battiti/min. I toni cardiaci sono ritmici, chiari. L'addome è morbido, indolore. Il fegato non è ingrossato. Gonfiore alle tibie.

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Diagnostica di un feocromocitoma non classico.

Dati di ricerca strumentale e di laboratorio.

Emocromo completo: emoglobina - 148 g/l, eritrociti - 5,15x1012, leucociti - 6,9x109, n - 1%, c - 67%, linfa 31%, monocitociti 1%, piastrine - 366.000 in μl, VES - 23 mm/h.

Analisi generale delle urine: peso specifico 1007, proteine - negativo, leucociti - unità nel campo visivo, cellule epiteliali - 1-2 nel campo visivo.

Biochimica del sangue: bilirubina totale - 12,1 μmol/l (3,4-20,5 μmol/l), ALT - 18 U/l (0-55 U/l), AST - 12 U/l (5-34 U/l), urea - 4,4 mmol/l (2,5-8,3 mmol/l), creatinina - 60 μmol/l (53-115 μmol/l), proteine totali - 72 g/l (64-83 g/l), colesterolo - 6,6 mmol/l (0-5,17 mmol/l), potassio - 5,2 mmol/l (3,5-5,1 mmol/l), sodio - 141 mmol/l (136-145 mmol/l), cloro - 108 mmol/l (98-107 mmol/l).

Ormoni tiroidei: TSH - 0,97 μIU/ml (0,3500-4,9400 μIU/ml), T4 libera - 1,28 ng/dl (0,70-1,48 ng/dl).

Profilo glicemico: 800-4,5 mmol/l, 1100-5,0 mmol/l, 1300-3,9 mmol/l, 1800-5,8 mmol/l, 2200-5,5 mmol/l.

Ecografia dell'apparato epatobiliare e dei reni: nessuna patologia rilevata.

ECG: ritmo sinusale con frequenza cardiaca di 77 battiti al minuto. Deviazione dell'asse elettrico verso destra. PQ - 0,20 sec, onda P - di tipo polmonare. Disturbo della conduzione lungo la branca destra dell'His.

Ecografia tiroidea. Volume 11,062 ml. Istmo 3,3 mm. Contorni ghiandolari ondulati. Struttura con aree ipoecogene poco chiare fino a 4 mm, diffusamente eterogenee. Ecogenicità normale. L'intensità del flusso ematico all'imaging Doppler a colori è normale. Nel lobo destro, più vicino al polo inferiore, è visualizzato un nodo isoecogeno di 3,5 mm di diametro, accanto al quale si trova un'area debolmente iperecogena di 4,8x4 mm.

TC degli organi addominali con contrasto: nell'area della ghiandola surrenale sinistra si determina una formazione volumetrica tondeggiante di 22x27 mm con densità di 27-31 HU, con inclusi densi, con accumulo eterogeneo affidabile del mezzo di contrasto fino a 86 HU.

Esame del sangue ormonale: aldosterone - 392 ng/ml (normale 15-150 ng/ml), renina - 7,36 ng/ml/ora (normale 0,2-1,9 ng/ml/ora), angiotensina - 1-5,54 ng/ml (normale 0,4-4,1 ng/ml), cortisolo - 11,1 mcg/ml (normale 3,7-24,0 mcg/ml); urina: normetanefrine - 3712,5 mcg/giorno (normale 30-440 mcg/giorno), metanefrine libere - 25 mcg/giorno (normale 6-115 mcg/giorno).

Sulla base di esami di laboratorio e strumentali, è stata formulata la seguente diagnosi: "Lesione occupante spazio della ghiandola surrenale sinistra (ormonalmente attiva). Feocromocitoma. Ipotiroidismo primario, di grado moderato, compensato. Ipertensione arteriosa di grado 2, stadio 2. ICC 1, FC 2. Rischio 4. Obesità di grado 1, genesi esogena-costituzionale."

Livelli aumentati di metanefrine nelle urine, dati TC caratteristici del feocromocitoma (in TC, la densità senza contrasto del feocromocitoma è solitamente superiore a 10 unità Hounsfield - spesso superiore a 25 HU). Il feocromocitoma è caratterizzato da forma rotonda o ovale, contorno netto, struttura eterogenea: aree fluide, necrosi, calcificazioni, emorragie depongono a favore della diagnosi. Con un aumento di tre volte della normetanefrina nelle urine e di due volte della metanefrina, la presenza di un tumore cromaffine è fuori dubbio. L'aumento dei livelli di aldosterone, renina e angiotensina I è molto probabilmente secondario, dovuto alla presenza di ipertensione arteriosa nell'anamnesi da 5 anni.

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Trattamento di un feocromocitoma non classico.

L'obiettivo principale della terapia farmacologica è la preparazione all'intervento chirurgico. Il farmaco di scelta per la preparazione preoperatoria dei pazienti con feocromocitoma è un bloccante alfa1-adrenergico selettivo a lunga durata d'azione: la doxazosina (cardura). La doxazosina viene dosata in base all'effetto ipotensivo e alla scomparsa delle manifestazioni ipovolemiche (test ortostatico). In questo paziente, durante l'assunzione di cardura alla dose di 4 mg 2 volte al giorno, si è osservata la stabilizzazione della pressione arteriosa e un test ortostatico negativo (130/80 mmHg in posizione orizzontale e 125/80 mmHg in posizione verticale al 13° giorno di terapia con cardura), il che indica la scelta di una terapia adeguata. Il raggiungimento di un test ortostatico negativo durante il trattamento è un criterio per l'adeguatezza della preparazione preoperatoria di un paziente con feocromocitoma, indicando un sufficiente ripristino del volume ematico circolante e il blocco dei recettori alfa-adrenergici.

Al momento del ricovero, il paziente riceveva una dose adeguata di L-tiroxina (100 mcg al giorno), pertanto si è deciso di mantenere invariata la terapia ormonale sostitutiva. È stata eseguita con successo la rimozione chirurgica del tumore ormonalmente attivo della ghiandola surrenale sinistra.

Conclusione istologica: nel materiale tumorale sono presenti complessi solidi di cellule poligonali e ovali, piccole e grandi, con citoplasma pallido e parzialmente vuoto e un piccolo nucleo rotondo, circondato da un sottile strato stromale. Il quadro microscopico non contraddice la diagnosi clinica di feocromocitoma.

Durante ulteriori osservazioni, la pressione sanguigna si è stabilizzata e normale. Il paziente è stato dimesso con miglioramento.

Pertanto, questo paziente presentava un quadro non classico di feocromocitoma (non si sono verificate crisi ipertensive maligne con successivo sviluppo di ipotensione, tachicardia, i valori della pressione sanguigna corrispondevano al grado moderato di ipertensione arteriosa, presenza di sovrappeso), per cui la diagnosi basata sulle manifestazioni cliniche è risultata difficile, il che non ha consentito di formulare una diagnosi corretta all'inizio della malattia e di prescrivere un trattamento adeguato.