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Immunodeficienza variabile generale: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 23.04.2024
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Immunodeficienza variabile comune (gipogammaglobulinemiyas ipogammaglobulinemia acquisita o ad esordio tardivo) è caratterizzata da bassi livelli di lg con fenotipicamente normali linfociti B, che sono in grado di proliferare, ma non completa loro cellule produttrici lg sviluppo formatura.
L'immunodeficienza totale variabile (OID) include diversi difetti molecolari diversi, ma nella maggior parte dei pazienti non sono noti difetti molecolari. Con i tipi di processi infettivi emergenti Ovidio clinicamente simili a agammaglobulinemia X-linked, ma l'inizio di un più tardi, a volte anche in età adulta. In alcuni pazienti, la risposta immunitaria dei linfociti T può essere compromessa. Ci sono malattie autoimmuni (ad esempio, LES, morbo di Addison, tiroidite, l'artrite reumatoide, l'alopecia areata, emolitica autoimmune o anemia perniciosa), così come malassorbimento, gastrointestinali iperplasia nodulare linfoide, linfoide polmonite interstiziale, splenomegalia, bronchiectasie. Nel 10% dei pazienti vengono rilevati carcinoma dello stomaco e del linfoma.
La diagnosi è basata su una storia familiare di malattie autoimmuni e confermato mediante misurazione lg siero e titolo di anticorpi contro antigeni proteici e polisaccaridici di vaccinale. Se il livello è basso in entrambi i casi, quindi il conteggio tenuto in linfociti mediante citometria di flusso per la diagnosi differenziale di immunodeficienza variabile comune e X-legata al cromosoma agammaglobulimemii, mieloma multiplo e leucemia linfocitica cronica. Siero proteine elettroforesi rivelerà gammopatia monoclonale (ad esempio, mieloma), che sono accompagnati da livelli ridotti di lg o altri lg-isotipi. Il trattamento consiste di immunoglobulina per via endovenosa di 400 mg / kg / mese e terapia antibiotica per il trattamento delle infezioni.
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