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Polmonite interstiziale linfoide
Ultima recensione: 23.04.2024
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La polmonite interstiziale linfoide (polmonite interstiziale linfocitica) è caratterizzata da infiltrazione linfocitaria di interstizio di alveoli e spazi aerei.
La causa della polmonite interstiziale linfoide è sconosciuta. Molto spesso si verifica nei bambini con infezione da HIV e persone di qualsiasi età che soffrono di malattie autoimmuni. I sintomi della polmonite interstiziale linfoide comprendono tosse, dispnea progressiva e sibili umidi. La diagnosi viene stabilita quando si analizzano la storia, l'esame obiettivo, gli studi sulle radiazioni, la funzionalità polmonare e l'esame istologico della biopsia polmonare. Il trattamento della polmonite interstiziale linfoide comporta l'uso di glucocorticoidi e / o agenti citotossici, sebbene la sua efficacia non sia nota. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni va dal 50% al 66%.
La polmonite interstiziale linfoide è una malattia rara caratterizzata da infiltrazione di alveoli e setti alveolari con piccoli linfociti e un diverso numero di plasmacellule. Possono esserci granulomi non castranti, ma di solito sono rari e poco appariscenti.
La polmonite interstiziale linfoide è la causa più comune di malattia polmonare dopo l'infezione da pneumocystis nei bambini HIV positivi e una patologia che indica lo sviluppo dell'AIDS in circa la metà di essi. Meno dell'1% dei casi di polmonite interstiziale linfoide è presente negli adulti che possono essere entrambi infetti da HIV e non soffrire di questa malattia. Le donne sono malate più spesso.
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Che cosa causa la polmonite interstiziale linfoide?
La causa della malattia è considerata un processo autoimmune o una risposta non specifica alle infezioni da virus , virus di Epstein-Barr, HIV o altro. Certificati di eziologia autoimmune è una frequente associazione con la sindrome di Sjögren (25%) e altri processi di sistema (ad esempio, lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, malattia di Hashimoto - 14% dei casi). Un'indicazione indiretta ad eziologia virale è frequente associazione con dell'immunodeficienza (HIV / AIDS, il combinato immunodeficienza variabile, agammaglobulinemia, che si osserva nel 14% dei casi) e la rilevazione di virus a DNA di Epstein-Barr e l'HIV RNA nel tessuto polmonare nei pazienti con polmonite interstiziale linfoide. Secondo questa teoria, polmonite interstiziale linfoide - una manifestazione molto pronunciata del normale capacità del tessuto linfoide di rispondere ai polmoni per inalazione e antigeni circolanti.
Sintomi di polmonite interstiziale linfoide
Negli adulti, la polmonite interstiziale linfoide causa lo sviluppo di dispnea progressiva e tosse. Questi sintomi della polmonite interstiziale linfoide progrediscono per diversi mesi o, in alcuni casi, per diversi anni; l'età media dei malati è di 54 anni. Inoltre ci sono, ma meno spesso, perdita di peso, aumento della temperatura, artralgia e sudorazione notturna.
Nei bambini, la polmonite interstiziale linfoide porta allo sviluppo di broncospasmo, tosse e / o sindrome da distress respiratorio e disturbi dello sviluppo, che di solito si verificano tra 2 e 3 anni di età.
L'esame fisico consente di identificare le ranture bagnate. Manifestazioni sotto forma di epatosplenomegalia, artrite e linfoadenopatia sono rare e suggeriscono una diagnosi concomitante o alternativa.
Diagnosi di polmonite interstiziale linfoide
La diagnosi viene stabilita durante l'analisi della storia, dell'esame obiettivo, degli studi sulle radiazioni e della funzionalità polmonare ed è confermata dai risultati di un esame istologico del materiale bioptico.
La radiografia degli organi del torace rivela blackout lineari o focali, così come un pattern polmonare aumentato, principalmente nelle aree basali, nonché cambiamenti non specifici osservati in altre infezioni polmonari. Scurimento alveolare e / o pattern cellulare possono essere rilevati in casi più avanzati della malattia. La scansione TC ad alta risoluzione aiuta a determinare la prevalenza delle lesioni, valutare la struttura anatomica della radice polmonare e identificare le lesioni pleuriche. I cambiamenti tipici sono i noduli centrolobulari e subpleurici, i cordoni broncocostrittori ispessiti, l'oscuramento per il tipo di vetro smerigliato e, in rari casi, i cambiamenti cistici diffusi.
I test di funzionalità polmonare rivelano i cambiamenti di un tipo restrittivo con una diminuzione dei volumi polmonari e diffusività per il monossido di carbonio (DL ^) mantenendo le caratteristiche di velocità. L'ipossiemia espressa può essere rilevata. Il lavaggio alveolare del bronco deve essere eseguito per escludere l'infezione e può mostrare un aumento del numero di linfociti.
Circa l'80% dei pazienti presenta variazioni nella composizione proteica del siero del sangue, solitamente sotto forma di gammopatia policlonale e, soprattutto nei bambini, di ipogammaglobulinemia, ma il significato di questi cambiamenti è sconosciuto. Questi risultati sono in genere sufficienti a confermare la diagnosi nei bambini sieropositivi. Negli adulti, per la diagnosi, è necessario rilevare l'espansione dei setti alveolari con infiltrazione di linfociti e altre cellule immunocompetenti (plasmacellule, immunoblasti e istiociti). Possono essere rilevati anche centri germinali e cellule giganti multinucleate con granulomi non castranti. A volte infiltrazioni si sviluppano lungo il corso di bronchi e vasi, ma di solito l'infiltrazione si estende lungo i setti alveolari. La colorazione immunoistochimica e la citometria a flusso devono essere eseguite ai fini della diagnosi differenziale della polmonite interstiziale linfoide e dei linfomi primari; con polmonite interstiziale linfoide, l'infiltrazione è policlonale (B e T), mentre un infiltrato linfomatoso è monoclonale.
Trattamento della polmonite interstiziale linfoide
Il trattamento della polmonite interstiziale linfoide comporta l'uso di glucocorticoidi e / o agenti citotossici, simili a molte altre varianti di IBLARB, ma l'efficacia di questo approccio non è nota.
Qual è la prognosi della polmonite interstiziale linfoide?
Linfoide polmonite interstiziale poco studiato malattia dei polmoni, così come il corso e la prognosi. La prognosi può essere associata alla gravità dei cambiamenti nella radiografia, che può essere correlata con una maggiore gravità della risposta immunitaria. Può esserci una risoluzione spontanea, che si interrompe sullo sfondo della terapia con glucocorticoidi o altri agenti immunosoppressori, progressione con lo sviluppo di linfoma o fibrosi polmonare e insufficienza respiratoria. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni varia dal 50 al 66%. Frequenti cause di morte sono l'infezione, lo sviluppo di linfomi maligni (5%) e fibrosi progressiva.