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Polmonite interstiziale linfoide
Ultima recensione: 04.07.2025
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La polmonite interstiziale linfoide (polmonite interstiziale linfocitaria) è caratterizzata dall'infiltrazione linfocitaria dell'interstizio degli alveoli e degli spazi aerei.
La causa della polmonite interstiziale linfoide è sconosciuta. È più comune nei bambini con infezione da HIV e nelle persone di qualsiasi età con malattie autoimmuni. I sintomi della polmonite interstiziale linfoide includono tosse, dispnea progressiva e respiro sibilante. La diagnosi si basa sull'anamnesi, sull'esame obiettivo, sugli studi di imaging, sui test di funzionalità polmonare e sull'esame istologico di una biopsia polmonare. Il trattamento della polmonite interstiziale linfoide include glucocorticoidi e/o agenti citotossici, sebbene la loro efficacia sia sconosciuta. La sopravvivenza a cinque anni è compresa tra il 50 e il 66%.
La polmonite interstiziale linfoide è una rara malattia caratterizzata dall'infiltrazione degli alveoli e dei setti alveolari da parte di piccoli linfociti e di plasmacellule in numero variabile. Possono essere presenti granulomi non caseosi, ma sono solitamente rari e poco evidenti.
La polmonite interstiziale linfoide è la causa più comune di malattia polmonare dopo l'infezione da Pneumocystis carinii nei bambini HIV positivi ed è la patologia che predice lo sviluppo dell'AIDS in circa la metà di essi. Meno dell'1% dei casi di polmonite interstiziale linfoide si verifica negli adulti, che possono o meno essere infetti da HIV. Le donne sono più frequentemente colpite.
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Quali sono le cause della polmonite interstiziale linfoide?
Si ritiene che la causa della malattia sia un processo autoimmune o una reazione aspecifica all'infezione da virus di Epstein-Barr,HIV o altri. L'evidenza di un'eziologia autoimmune è una frequente associazione con la sindrome di Sjögren (25% dei casi) e altri processi sistemici (ad esempio, lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, tiroidite di Hashimoto - 14% dei casi). Un segno indiretto di eziologia virale è una frequente associazione con stati di immunodeficienza (HIV/AIDS, immunodeficienza variabile combinata, agammaglobulinemia, che si osserva nel 14% dei casi) e il rilevamento di DNA del virus di Epstein-Barr e RNA dell'HIV nel tessuto polmonare di pazienti con polmonite interstiziale linfoide. Secondo questa teoria, la polmonite interstiziale linfoide è una manifestazione estremamente pronunciata della normale capacità del tessuto linfoide polmonare di rispondere agli antigeni inalati e circolanti.
Sintomi della polmonite interstiziale linfoide
Negli adulti, la polmonite interstiziale linfoide causa progressiva mancanza di respiro e tosse. Questi sintomi della polmonite interstiziale linfoide progrediscono nel corso di mesi o, in alcuni casi, anni; l'età media di insorgenza è di 54 anni. Sintomi meno comuni includono perdita di peso, febbre, artralgia e sudorazioni notturne.
Nei bambini, la polmonite interstiziale linfoide provoca broncospasmo, tosse e/o sindrome da distress respiratorio e disabilità dello sviluppo, che di solito si manifestano tra i 2 e i 3 anni di età.
L'esame obiettivo rivela rantoli umidi. Epatosplenomegalia, artrite e linfoadenopatia sono rare e suggeriscono una diagnosi associata o alternativa.
Diagnosi di polmonite interstiziale linfoide
La diagnosi viene stabilita analizzando i dati dell'anamnesi, l'esame fisico, gli studi radiologici e i test di funzionalità polmonare ed è confermata dai risultati dell'esame istologico del materiale bioptico.
La radiografia del torace rivela opacità lineari o focali e aumento delle marcature polmonari, prevalentemente nelle regioni basali, oltre ad alterazioni aspecifiche osservate in altre infezioni polmonari. Nei casi più avanzati possono essere osservate opacità alveolari e/o aspetto a nido d'ape. La TC ad alta risoluzione aiuta a stabilire l'estensione della lesione, a valutare l'anatomia della radice polmonare e a identificare il coinvolgimento pleurico. Le alterazioni caratteristiche includono noduli centrolobulari e sottopleurici, bande broncovascolari ispessite, opacità a vetro smerigliato e, raramente, alterazioni cistiche diffuse.
I test di funzionalità polmonare rivelano alterazioni restrittive con riduzione dei volumi polmonari e della capacità di diffusione del monossido di carbonio (DL^), pur mantenendo le caratteristiche del flusso. Può essere presente una marcata ipossiemia. Il lavaggio broncoalveolare deve essere eseguito per escludere un'infezione e può mostrare un aumento della conta linfocitaria.
Circa l'80% dei pazienti presenta anomalie delle proteine sieriche, solitamente gammopatia policlonale e, in particolare nei bambini, ipogammaglobulinemia, ma il significato di queste alterazioni è sconosciuto. Questi reperti sono solitamente sufficienti per confermare la diagnosi nei bambini HIV positivi. Negli adulti, la diagnosi richiede la dimostrazione di setti alveolari dilatati con infiltrazione di linfociti e altre cellule immunocompetenti (plasmacellule, immunoblasti e istiociti). Possono essere osservati anche centri germinativi e cellule giganti multinucleate con granulomi non caseosi. Occasionalmente si sviluppano infiltrati lungo i bronchi e i vasi, ma più comunemente l'infiltrazione si estende lungo i setti alveolari. La colorazione immunoistochimica e la citometria a flusso devono essere eseguite per differenziare la polmonite interstiziale linfoide dai linfomi primari; nella polmonite interstiziale linfoide, l'infiltrazione è policlonale (cellule B e T), mentre l'infiltrato linfomatoso è monoclonale.
Trattamento della polmonite interstiziale linfoide
Il trattamento della polmonite interstiziale linfoide prevede l'uso di glucocorticoidi e/o agenti citotossici, simile a molte altre opzioni per l'IBLBP, ma l'efficacia di questo approccio è sconosciuta.
Qual è la prognosi della polmonite interstiziale linfoide?
La polmonite interstiziale linfoide è una malattia polmonare poco conosciuta, così come il suo decorso e la sua prognosi. La prognosi può essere correlata alla gravità delle alterazioni radiografiche, che possono essere correlate a una maggiore gravità della risposta immunitaria. Possono verificarsi risoluzione spontanea, sollievo con glucocorticoidi o altra terapia immunosoppressiva, progressione con sviluppo di linfoma o fibrosi polmonare e insufficienza respiratoria. La sopravvivenza a cinque anni è del 50-66%. Cause comuni di morte sono infezioni, sviluppo di linfomi maligni (5%) e fibrosi progressiva.