Insufficienza basilare vertebrale - Diagnosi

Esame fisico

Le caratteristiche dei disturbi cocleovestibolari si basano sulla diagnosi di sindromi cocleovestibolari periferiche a genesi vascolare. La maggior parte dei pazienti esaminati presentava nistagmo spontaneo bilaterale e solo in casi isolati monolaterale. Il nistagmo monolaterale è solitamente associato a una deviazione armonica delle braccia e del tronco verso la componente lenta del nistagmo, tipica della sindrome cocleovestibolare periferica nella fase acuta della malattia. La presenza di nistagmo bilaterale indica un danno ischemico simultaneo alle strutture vestibolari periferiche e centrali. L'analisi dei sintomi di danno combinato all'orecchio interno e alle strutture cerebrali (midollo allungato, ponte, mesencefalo, cervelletto, emisferi cerebrali) ha mostrato che nell'80% dei casi la sindrome cocleovestibolare periferica si è formata sullo sfondo di sintomi di danno al ponte. Ciò è dovuto all'unica fonte di apporto di sangue alle strutture vestibolari periferiche e ai tratti e nuclei vestibolari centrali, proveniente dai rami dell'arteria cerebellare anteroinferiore e dalle arterie penetranti del tronco encefalico.

Ricerca di laboratorio

I test vestibolari sperimentali nella maggior parte dei pazienti rivelano iperreflessia bilaterale (periodo acuto), meno frequentemente iporeflessia bilaterale, che corrisponde al periodo di remissione della malattia. Inoltre, questo gruppo di pazienti è caratterizzato da asimmetria del labirinto; l'iperreflessia vestibolare bilaterale si associa a ipoacusia monolaterale, che rappresenta la base clinica del danno ischemico combinato (periferico e centrale) dell'orecchio interno e delle strutture cerebrali. L'asimmetria direzionale del nistagmo (segno di danno centrale) viene solitamente rilevata in singoli pazienti e indica un'ischemia simultanea delle porzioni anterolaterali del ponte e delle strutture cocleovestibolari periferiche. La valutazione di tutte le componenti della reazione vestibolare (nistagmo, manifestazioni vegetative e sensoriali) è stata caratterizzata dalla loro corrispondenza armoniosa. Non sono state rilevate alterazioni del nistagmo optocinetico nei pazienti con sindromi cocleovestibolari periferiche.

Ricerca strumentale

La base per la diagnosi dei disturbi vestibolari di origine vascolare è l'esame otoneurologico, che include una serie di metodi specifici e oggettivi per la determinazione dello stato funzionale degli analizzatori uditivi e vestibolari (elettronistagmografia computerizzata, audiometria, potenziali evocati uditivi). L'esame otoneurologico è integrato dalla taco-oscillografia a impedenza, che consente di registrare la pressione arteriosa prima e dopo carichi vestibolari sperimentali, determinando i principali parametri dell'emodinamica centrale (ictus e gittata sistolica). Vengono inoltre utilizzate tecniche di ecodopplerografia e neuroimaging. I risultati ottenuti consentono di determinare con precisione il livello di danno agli analizzatori uditivi e vestibolari e di identificare le caratteristiche dei disturbi emodinamici alla base della loro formazione.

Tutti i pazienti con sindromi cocleovestibolari periferiche presentano deficit uditivi rilevati tramite audiografia. Una caratteristica dei deficit uditivi è la presenza di ipoacusia neurosensoriale, bilaterale nella maggior parte dei pazienti. L'ipoacusia trasmissiva viene rilevata in pazienti con concomitante danno cicatriziale-adesivo dell'orecchio medio. A supporto della conferma dell'ipoacusia trasmissiva, vengono utilizzati test di lateralizzazione del suono nell'esperimento di Weber (verso l'orecchio meno uditivo), nonché dati di otoscopia (processo cicatriziale del timpano) e timpanometria. In alcuni pazienti, la sordità monolaterale viene rilevata a seguito di ischemia acuta dell'orecchio interno.

L'ischemia acuta del labirinto si sviluppa solitamente sullo sfondo di diverse situazioni emodinamiche, come l'asimmetria dei diametri delle arterie vertebrali, la loro ipoplasia in combinazione con l'aumento della pressione arteriosa, la loro stenosi aterosclerotica, anomalie della loro origine dall'arco aortico. Anche disturbi del ritmo cardiaco (tachicardia parossistica), deflusso venoso e aumento dell'aggregazione piastrinica e della viscosità del sangue portano all'ischemia acuta del labirinto.

Lo sviluppo di sindromi cocleovestibolari periferiche si verifica sullo sfondo di alterazioni organiche cerebrali, tra cui la più comune è l'espansione dello spazio subaracnoideo. Le alterazioni focali negli emisferi corrispondono più spesso ad alterazioni intorno ai ventricoli cerebrali, caratteristiche dei pazienti con ipertensione arteriosa. I focolai di piccole dimensioni rilevati nel tronco e nel cervelletto confermano la diagnosi otoneurologica di ischemia simultanea in vari vasi del bacino vertebro-basilare.

Le alterazioni strutturali delle arterie principali della testa e i parametri emodinamici del flusso sanguigno nelle arterie vertebrali e carotidi interne vengono esaminati mediante ecodopplerografia e scansione duplex; in alcuni casi vengono eseguite ecodopplerografia transcranica, angiografia e venosinusografia. Le alterazioni strutturali dell'encefalo e lo stato degli spazi del liquido cerebrospinale vengono valutati mediante TC e RM dell'encefalo.

Diagnosi differenziale dell'insufficienza vertebrobasilare

La disfunzione vestibolare di origine vascolare viene differenziata dalla malattia di Ménière, dal neurinoma e dalla sclerosi multipla. Nella malattia di Ménière, gli attacchi di vertigini si sviluppano in pazienti senza una storia di malattie vascolari, i disturbi vestibolari vengono rapidamente compensati e si evidenzia un'idrope labirintica. In presenza di un neurinoma dell'VIII nervo cranico, oltre alla sindrome cocleovestibolare, si evidenziano sintomi a carico dell'angolo pontocerebellare (disfunzione dei nervi cranici V, VII e XIII). Nella sclerosi multipla, le vertigini del paziente sono di lunga durata, non accompagnate da disturbi uditivi concomitanti; sintomi neurologici e alterazioni centrali vengono rivelati durante lo studio dei potenziali evocati uditivi e visivi; focolai di demielinizzazione vengono rilevati durante la risonanza magnetica.

Un paziente con disfunzione vestibolare necessita di una consulenza con uno specialista in necrologi, un neuro-oftalmologo (condizioni dei vasi del fondo oculare), specialisti in ecografia e neuroimaging.

Screening

Lo screening di questa categoria di pazienti consiste nell'esecuzione di un esame otoneurologico esteso, che include l'esame otoneurologico classico, l'audiometria e la valutazione ecografica del nervo acustico (SEP), metodi ecografici per lo studio delle principali arterie della testa e metodi di neuroimaging. Per diagnosticare il livello di danno all'analizzatore vestibolare, viene eseguito uno studio delle reazioni vestibolari spontanee e sperimentali, della funzione uditiva e della valutazione SEP, e viene determinato lo stato funzionale di altri nervi cranici (olfattivo, trigemino, facciale, glossofaringeo e vago). La sindrome cocleovestibolare periferica è caratterizzata dall'assenza di sintomi otoneurologici focali, dalla presenza di nistagmo spontaneo monolaterale, dall'asimmetria dell'eccitabilità vestibolare lungo il labirinto, dal nistagmo optocinetico conservato in combinazione con danno periferico all'analizzatore uditivo. La sindrome vestibolare periferica è caratterizzata dalla presenza di alterazioni patologiche nelle arterie principali sotto forma di asimmetrie di diametro e ipoplasia di una delle arterie vertebrali, nonché dall'assenza di focolai di ischemia cerebrale nella TC e nella RM.

La sindrome vestibolare centrale è caratterizzata dalla presenza di sintomi otoneurologici focali, nistagmo spontaneo bilaterale o multiplo, iperreflessia e natura sottotentoriale dei test sperimentali vestibolari, violazione del nistagmo optocinetico, in combinazione con deficit uditivo centrale. La sindrome vestibolare centrale si sviluppa sullo sfondo di alterazioni più pronunciate nelle principali arterie della testa: stenosi e occlusione dell'arteria vertebrale e delle arterie carotidi interne, che portano a un deficit più significativo del flusso sanguigno nei vasi cerebrali, accompagnato dalla presenza di focolai di ischemia in varie parti del cervello.