Ipercalcemia

L'ipercalcemia è la concentrazione plasmatica totale di calcio superiore a 10,4 mg / dl (> 2,60 mmol / l) o il livello plasmatico ionizzato di oltre 5,2 mg / dl (> 1,30 mmol / l). I motivi principali includono iperparatiroidismo, tossicità della vitamina D, cancro. Le manifestazioni cliniche comprendono poliuria, stitichezza, debolezza muscolare, alterazione della coscienza, coma. La diagnosi si basa sulla determinazione del livello di calcio ionizzato nel plasma e sul livello dell'ormone paratiroideo. Il trattamento dell'ipercalcemia è finalizzato all'aumento dell'escrezione di calcio e alla riduzione del riassorbimento osseo e comprende l'uso di sale, diuresi e preparazioni di sodio del tipo pamidronato.

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Le cause ipercalcemia

L'ipercalcemia si sviluppa di solito a seguito di un eccessivo riassorbimento osseo.

L'iperparatiroidismo primario è una malattia generalizzata che si sviluppa a causa dell'eccessiva secrezione dell'ormone paratiroideo (PTH) da parte di una o più ghiandole paratiroidi. È probabilmente la causa più comune di ipercalcemia. La frequenza aumenta con l'età e più in alto nelle donne in postmenopausa. Si osserva anche con l'alta frequenza 3 e più decenni dopo l'irradiazione della regione del collo. Ci sono forme familiari e sporadiche. Le forme familiari con adenomi della ghiandola paratiroidea sono osservate in pazienti con altri tumori endocrini. Iperparatiroidismo primario provoca ipofosfatemia e aumento del riassorbimento osseo.

Sebbene l'ipercalcemia asintomatica sia spesso osservata, la nefrolitiasi è anche comune, specialmente nello sviluppo di ipercalciuria a causa di un'ipercalcemia prolungata. Nei pazienti con iperparatiroidismo primario nel 90% dei casi, un esame istologico rivela un adenoma della ghiandola paratiroidea, anche se a volte è difficile differenziare l'adenoma dalla ghiandola normale. Circa il 7% dei casi è associato a iperplasia di 2 o più ghiandole. Il cancro paratiroideo è definito nel 3% dei casi.

Le principali cause di ipercalcemia

Aumento del riassorbimento osseo

• Cancro con metastasi ossee: in particolare carcinoma, leucemia, linfoma, mieloma multiplo.
• Ipertiroidismo.
• Ipercalcemia umorale in neoplasie maligne: cioè ipercalcemia del cancro in assenza di metastasi ossee.
• Immobilizzazione: specialmente nei pazienti giovani, in crescita, con fissazione ortopedica, con la malattia di Paget; anche in pazienti anziani con osteoporosi, paraplegia e quadriplegia.
• Eccesso di paratormone: iperparatiroidismo primitivo, carcinoma paratiroideo, ipercalcemia ipocalcera familiare, iperparatiroidismo secondario.
• Tossicità di vitamina D, A.

Eccessivo assorbimento LC e / o assunzione di calcio

• Sindrome latte-alcalina.
• Sarcoidosi e altre malattie granulomatose.
• Tossicità di vitamina D.

Aumento della concentrazione di proteine plasmatiche

• Un meccanismo poco chiaro.
• Osteomalacia indotta da alluminio.
• Ipercalcemia nei bambini.
• Intossicazione al litio, teofillina.
• Myxedema, malattia di Addison, malattia di Cushing dopo l'intervento chirurgico.
• Sindrome neurolettica maligna
• Trattamento con diuretici tiazidici.
• artefatto
• Contatto di sangue con piatti contaminati.
• Stasi venosa prolungata durante il campionamento di un campione di sangue

La sindrome dell'ipercalcemia ipocalcera familiare (CHH) è autosomica dominante. Nella maggior parte dei casi, si verifica una mutazione inattivante del gene che codifica per un recettore sensibile al calcio, che si traduce nella necessità di un livello elevato di calcio plasmatico per inibire la secrezione di PTH. La secrezione di PTH stimola l'escrezione di fosfato. C'è ipercalcemia persistente (di solito asintomatica), spesso fin dalla tenera età; livelli normali o leggermente elevati di PTH; gipokaltsiuriya; gipermagniemiya. La funzione renale è normale, la nefrolitiasi non è caratteristica. Tuttavia, a volte si sviluppa una pancreatite grave. Questa sindrome, associata a iperplasia paratiroidea, non guarisce con paratiroidectomia subtotale.

L'iperparatiroidismo secondario si osserva quando l'ipercalcemia prolungata, causata da condizioni come insufficienza renale o sindrome da malassorbimento intestinale, stimola l'aumento della secrezione di PTH. C'è ipercalcemia o, più raramente, normocalcemia. La sensibilità delle ghiandole paratiroidi al calcio può essere ridotta a causa di iperplasia ghiandolare e un aumento del set point (cioè la quantità di calcio necessaria per ridurre la secrezione di PTH).

Iperparatiroidismo terziario indica stati in cui la secrezione di PTH acquisisce un carattere autonomo. Di solito si osserva nei pazienti con iperparatiroidismo secondario prolungato, ad esempio in pazienti con una fase terminale di malattia renale di diversi anni.

Il cancro è una causa comune di ipercalcemia. Sebbene esistano diversi meccanismi, un aumento dei livelli plasmatici di calcio si verifica principalmente a seguito del riassorbimento osseo. Ipercalcemia umorale di tumore (es. E. Ipercalcemia con o senza metastasi ossee minime) si osserva più spesso in adenoma a cellule squamose, adenoma delle cellule renali, cancro al seno, alla prostata e alle ovaie. In precedenza, molti casi di ipercalcemia cancerosa umorale erano associati alla produzione di PTH ectopico. Tuttavia, alcuni di questi tumori secernono il peptide PTH-related che si lega al recettore PTH nelle ossa e ai reni e di ormone imita molti effetti, tra cui il riassorbimento osseo. Neoplasie ematologiche, soprattutto mieloma, ma anche alcune delle linfoma e causa linfosarcoma ipercalcemia liberando un gruppo di citochine che stimolano il riassorbimento osseo da osteoclasti, che conduce alle lesioni osteolitiche case e / o osteopenia diffusa. L'ipercalcemia può verificarsi a causa di un rilascio locale di citochine o prostaglandine osteoklastaktiviruyuschih e / o cellule tumorali metastatiche dell'osso riassorbimento diretto.

Alti livelli di calcitriolo endogeno sono anche una probabile causa. Sebbene nei pazienti con tumori solidi, le concentrazioni plasmatiche siano generalmente basse, a volte si osservano livelli elevati nei pazienti con linfoma. La vitamina D esogena in dosi farmacologiche provoca un aumento del riassorbimento osseo e un aumento dell'assorbimento intestinale del calcio, con conseguente ipercalcemia e ipercalciuria.

Malattie granulomatose come la sarcoidosi, tubercolosi, lebbra, berilliosi, istoplasmosi, coccidioidomicosi, portano a ipercalcemia e ipercalciuria. In sarcoidosi ipercalcemia e ipercalciuria sono sviluppati come risultato di trasformare una forma inattiva non regolata di vitamina D al attivo, probabilmente per l'espressione dell'enzima in cellule mononucleate 1agidroksilazy granulomi sarcoidei. Allo stesso modo, i pazienti con tubercolosi e silicosi avevano livelli elevati di capcitriolo. Inoltre, ci devono essere altri meccanismi per lo sviluppo dell'ipercalcemia, poiché nei pazienti con ipercalcemia e lebbra si osserva una diminuzione del livello di calcitriolo.

L'immobilizzazione, soprattutto il riposo a letto prolungato in pazienti con fattori di rischio, può portare a ipercalcemia a causa del riassorbimento osseo accelerato. L'ipercalcemia si sviluppa in pochi giorni o settimane dalla comparsa del riposo a letto. I pazienti con la malattia di Paget hanno il più alto rischio di ipercalcemia a riposo a letto.

L'ipercalcemia idiopatica dei neonati (sindrome di Williams) è una malattia sporadica estremamente rara con dismorfismi facciali, anomalie cardiovascolari, ipertensione vascolare renale e ipercalcemia. Il metabolismo del PTH e della vitamina D è normale, ma la reazione della calcitonina alla somministrazione di calcio può essere anormale.

Nella sindrome del latte e alcalino, si verifica un'assunzione eccessiva di calcio e alcali, solitamente con l'auto-medicazione di antiacidi carbonato di calcio per la dispepsia o per la prevenzione dell'osteoporosi. Sviluppo di ipercalcemia, alcalosi metabolica e insufficienza renale. La disponibilità di farmaci efficaci per il trattamento dell'ulcera peptica e dell'osteoporosi ha ridotto significativamente l'incidenza di questa sindrome.

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Sintomi ipercalcemia

Con un leggero decorso di ipercalcemia in molti pazienti è asintomatico. La condizione è spesso rilevata durante i test di laboratorio di routine. Le manifestazioni cliniche dell'ipercalcemia comprendono stitichezza, anoressia, nausea e vomito, dolore addominale e ostruzione intestinale. La violazione della funzione di concentrazione dei reni porta a poliuria, nicturia e polidipsia. Un aumento dei livelli plasmatici di calcio superiore a 12 mg / dl (più di 3,0 mmol / l) causa labilità emotiva, alterazione della coscienza, delirio, psicosi, stupore e coma. I sintomi neuromuscolari dell'ipercalcemia comprendono la debolezza dei muscoli scheletrici. Ipercalciuria con nefrolitiasi sono abbastanza comuni. L'ipercalcemia meno prolungata o grave causa insufficienza renale acuta reversibile o danno irreversibile al rene a causa della nefrocalcinosi (deposito di sali di calcio nel parenchima renale). Nei pazienti con iperparatiroidismo possono svilupparsi ulcere peptiche e pancreatite, ma le cause non sono associate all'ipercalcemia.

L'ipercalcemia grave causa un accorciamento dell'intervallo QT sull'ECG, lo sviluppo di aritmie, specialmente nei pazienti che assumono digossina. L'ipercalcemia superiore a 18 mg / dl (più di 4,5 mmol / l) può causare shock, insufficienza renale e morte.

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Diagnostica ipercalcemia

Ipercalcemia: la diagnosi si basa sulla determinazione del livello  plasmatico totale di  calcio di oltre 10,4 mg / dl (più di 2,6 mmol / l) o del livello di plasma di calcio ionizzato superiore a 5,2 mg / dl (più di 1,3 mmol / l). L'ipercalcemia può essere nascosta con un basso livello di proteine del siero; se i livelli di proteine e albumina sono anormali o se si sospetta un livello elevato di calcio ionizzato (ad esempio, se vi sono sintomi di ipercalcemia), è necessario determinare il livello di calcio plasmatico ionizzato.

La ragione è evidente dalla storia e dai dati clinici di oltre il 95% dei pazienti. La raccolta attenta di anamnesi è necessaria, particolarmente la valutazione di concentrazioni precedenti di calcio nel plasma; esame fisico; radiografia degli organi del torace; studi di laboratorio che comportano la determinazione di elettroliti, azoto ureico, creatinina, fosfato di calcio ionizzato, fosfatasi alcalina e immunoelettroforesi delle proteine del siero. Nei pazienti senza una causa evidente di ipercalcemia, è necessaria la definizione di PTH intatto e di calcio urinario.

L'ipercalcemia asintomatica, esistente per diversi anni o disponibile per diversi membri della famiglia, aumenta la possibilità di CHS. L'iperparatiroidismo primario di solito si manifesta più tardi nella vita, ma può esistere per diversi anni prima della comparsa dei sintomi. Se non ovvie ragioni, calcemia inferiore a 11 mg / dl (meno di 2,75 mmol / litro) - indica iperparatiroidismo, o altre cause non maligne, mentre i livelli superiori a 13 mg / dL (più di 3,25 mmol / l ) suggeriscono il cancro.

Radiografie del torace è particolarmente utile in quanto la maggior parte rivela malattie granulomatose come la tubercolosi, sarcoidosi, silicosi e cancro polmonare primaria lisi foci e spalla ossa distruzione, costole e colonna toracica.

L'esame a raggi X può anche rivelare l'effetto dell'iperparatiroidismo secondario sull'osso, più spesso nei pazienti sottoposti a dialisi da molto tempo. In osteodistrofia fibrosa generalizzata (spesso causa di iperparatiroidismo primario) aumento dell'attività degli osteoclasti provoca perdita ossea con degenerazione fibrosa e la formazione di fibrosi cistica e nodi. Poiché le lesioni ossee caratteristiche sono osservate solo con una malattia progressiva, l'uso dell'esame a raggi X non è raccomandato in pazienti asintomatici. L'esame radiografico di solito mostra cisti ossee, forma cranica eterogenea, riassorbimento osseo subperiostale nelle falangi e estremità distali delle clavicole.

La definizione della causa dell'ipercalcemia è spesso basata su studi di laboratorio.

Nell'iperparatiroidismo, i livelli plasmatici di calcio sono raramente superiori a 12 mg / dl (superiori a 3,0 mmol / l), ma il livello di calcio plasmatico ionizzato è quasi sempre elevato. Bassi livelli di fosfato nel plasma suggeriscono un iperparatiroidismo, specialmente se combinato con una maggiore escrezione di fosfati. Quando l'iperparatiroidismo porta a un cambiamento nella struttura ossea, i livelli plasmatici di fosfatasi alcalina sono spesso elevati. Elevati livelli di PTH intatto, in particolare recupero inadeguato (cioè, in assenza di ipocalcemia), è diagnostico. In assenza di una storia familiare di neoplasia endocrina, irradiazione del collo o altra causa evidente, si ipotizza l'iperparatiroidismo primario. La malattia renale cronica suggerisce un iperparatiroidismo secondario, ma potrebbe esserci anche un iperparatiroidismo primario. Nei pazienti con malattia renale cronica, alti livelli plasmatici di calcio e livelli normali di fosfato suggeriscono l'iperparatiroidismo primario, mentre i livelli elevati di fosfato sono iperparatiroidismo secondario.

La necessità di localizzazione del tessuto paratiroideo prima dell'intervento sulle ghiandole paratiroidi è controversa. Studi CT con o senza biopsia, MRI, ecografia, angiografia digitale, scansione con tallio 201 itehnetsiem99 utilizzato per questo scopo e sono stati estremamente preciso, ma non migliora generalmente elevato livello di efficienza paratiroidectomia eseguita da chirurghi esperti. Per la determinazione degli adenomi solitari si può usare il tecnezio 99 sestambi, che ha una maggiore sensibilità e specificità.

Con iperparatiroidismo residuo o ricorrente dopo l'intervento chirurgico sulla ghiandola, è necessaria la visualizzazione, che può rivelare ghiandole paratiroidi anormalmente funzionanti in sedi atipiche del collo e del mediastino. L'uso del tecnezio 99 sestambi è il metodo di visualizzazione più sensibile. Prima di ri paratiroidectomia talvolta necessario effettuare vari visualizzazione (MRT, CT, ultrasuoni, oltre al tecnezio sestamibi-99).

La concentrazione plasmatica di calcio superiore a 12 mg / dl (oltre 3 mmol / l) suggerisce tumori o altre cause, ma non iperparatiroidismo. Con l'ipercalcemia cancerosa umorale, il livello di PTH è solitamente ridotto o non determinato; il livello di fosfato è spesso ridotto; si osservano alcalosi metabolica, ipocloremia e ipoalbuminemia. La soppressione del PTH differenzia questo stato dall'iperparatiroidismo primario. L'ipercalcemia umorale del carcinoma può essere diagnosticata mediante rilevazione del peptide legato al PTG nel plasma sanguigno.

Anemia, azotemia e ipercalcemia suggeriscono il mieloma. La diagnosi di mieloma è confermata dall'esame del midollo osseo o in presenza di gammopatia monoclonale.

Se si sospetta la malattia di Paget, è necessario iniziare la ricerca con la radiografia.

CHS, terapia diuretica, insufficienza renale, sindrome latte-alcalina possono causare ipercalcemia senza ipercalciuria. La CHS è differenziata dall'iperparatiroidismo primario secondo l'esordio precoce, l'ipermagnesia frequente, la presenza di ipercalcemia senza ipercalciuria in molti membri della famiglia. L'escrezione di calcio frazionale (il rapporto tra clearance del calcio e clearance della creatinina) è basso (meno dell'1%) con CHS; con iperparatiroidismo primario quasi sempre aumentato (1-4%). Il PTH intatto può essere aumentato o entro i limiti normali, probabilmente riflettendo i cambiamenti nella regolazione inversa della funzione della ghiandola paratiroidea.

La sindrome da latte alcalino è determinata nella storia di maggiore assunzione di antiacidi di calcio, così come nell'identificazione di una combinazione di ipercalcemia, alcalosi metabolica e talvolta azotemia con ipocalcauria. La diagnosi è confermata se il livello di calcio ritorna rapidamente alla normalità con l'interruzione dell'assunzione di calcio e alcali, ma l'insufficienza renale può persistere con la nefrocalcinosi. Di solito il PTH circolante è ridotto.

Nell'ipercalcemia causata dalla sarcoidosi e da altre malattie granulomatose, oltre ai linfomi, i livelli di calcitriolo nel plasma possono essere aumentati. La tossicità della vitamina D è anche caratterizzata da un aumento del livello di calcitriolo. Per altre cause endocrine di ipercalcemia, come la tireotossicosi e la malattia di Addison, i risultati tipici di laboratorio in questi disturbi contribuiscono alla diagnosi.

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Trattamento ipercalcemia

Per ridurre la concentrazione di calcio nel plasma, esistono 4 strategie principali: riduzione dell'assorbimento intestinale del calcio, aumento dell'escrezione di calcio nelle urine, riduzione del riassorbimento osseo e rimozione del calcio in eccesso mediante dialisi. Il trattamento utilizzato dipende dalla causa e dall'entità dell'ipercalcemia.

Ipercalcemia leggera - trattamento [livello plasmatico di calcio inferiore a 11,5 mg / dL (meno di 2,88 mmol / L)], in cui i sintomi sono minori, viene determinato dopo la diagnosi. La correzione della causa originale viene eseguita. Se i sintomi sono significativi, il trattamento deve essere diretto a ridurre i livelli plasmatici di calcio. L'assunzione di fosfato può essere utilizzata. Quando assunto con il cibo, c'è un legame con il calcio, che impedisce l'assorbimento. La dose iniziale è di 250 mg di P04 elementare (sotto forma di un sale di sodio o di potassio) 4 volte al giorno. Se necessario, la dose può essere aumentata a 500 mg 4 volte al giorno. Un altro tipo di trattamento consiste nell'aumentare l'escrezione di calcio nelle urine con la nomina di soluzione salina isotonica con un diuretico ad ansa. In assenza di insufficienza cardiaca significativa, 1-2 litri di soluzione salina vengono somministrati entro 2-4 ore, poiché l'ipovolemia si osserva di solito in pazienti con ipercalcemia. Per mantenere una diuresi di 250 ml / h, la somministrazione endovenosa di 20-40 mg di furosemide avviene ogni 2-4 ore. Per prevenire l'ipokaliemia e l'ipomagnesiemia, questi elettroliti vengono monitorati ogni 4 ore durante il trattamento e, se necessario, per la sostituzione endovenosa. La concentrazione di calcio nel plasma inizia a diminuire in 2-4 ore e raggiunge un livello normale entro 24 ore.

Moderata ipercalcemia - Trattamento [livello di calcio plasmatico di 11.5 mg / dL (più di 2,88 mmol / l) e inferiore a 18 mg / dl (meno di 4,51 mmol / l)] può essere effettuata con soluzione salina isotonica e diuretico dell'ansa come sopra descritti, o in base alla causa, farmaci che riducono il riassorbimento osseo (calcitonina, bifosfonati, plikamicina o nitrato di gallio), glucocorticoidi o clorochina.

La calcitonina viene normalmente rilasciata in risposta all'ipercalcemia con le cellule C della tiroide, riduce il livello di calcio plasmatico inibendo l'attività degli osteoclasti. Sicuro è la dose di 4-8 UI / kg per via sottocutanea ogni 12 ore. L'efficacia nel trattamento dell'ipercalcemia associata al cancro è limitata a un breve periodo di azione, allo sviluppo della tachifilassi e alla mancanza di risposta in oltre il 40% dei pazienti. Ma una combinazione di calcitonina e prednisolone può controllare i livelli plasmatici di calcio per diversi mesi in pazienti con cancro. Se la calcitonina smette di funzionare, la sua somministrazione può essere interrotta per 2 giorni (continua il prednisolone), quindi riprendere.

I bifosfonati sopprimono gli osteoclasti. Di solito sono i farmaci di scelta per l'ipercalcemia associata al cancro. Per il trattamento della malattia di Paget e dell'ipercalcemia associata al cancro, si usa etidronato 7,5 mg per kg somministrato per via endovenosa una volta al giorno per 3-5 giorni. Può anche essere applicato 20 mg per 1 kg per via orale 1 volta al giorno. Il pamidronato è usato per l'ipercalcemia associata al cancro una volta in una dose di 30-90 mg per via endovenosa con una ripetizione dopo 7 giorni. Riduce il livello di calcio nel plasma per 2 settimane. Zoledronato può essere usato per via endovenosa alla dose di 4-8 mg e riduce in media il livello di calcio plasmatico di oltre 40 giorni. I bifosfonati orali (alendronato o rezidronato) possono essere usati per mantenere il calcio a un livello normale.

Plicamicina 25 mg / kg per via endovenosa una volta al giorno in 50 ml di soluzione di destrosio al 5% per 4-6 ore è efficace nei pazienti con cancro ipercalcemia indotta, ma raramente utilizzato perché altri farmaci più sicuri. Il nitrato di gallio è anche efficace in queste condizioni, ma è usato raramente a causa della tossicità renale e dell'esperienza clinica limitata. L'aggiunta di glucocorticoidi (ad esempio, prednisolone 20-40 mg per via orale una volta al giorno 1) controlla efficacemente ipercalcemia abbassando la produzione di calcitriolo e calcio intestinale assorbimento nei pazienti con tossicità della vitamina D, ipercalcemia idiopatica neonato e sarcoidosi. Alcuni pazienti con mieloma, linfoma, leucemia o cancro metastatico necessitano di 40-60 mg di prednisolone una volta al giorno. Tuttavia, più del 50% di tali pazienti non risponde ai glucocorticoidi e la risposta (se presente) richiede diversi giorni; in connessione con questo, di solito c'è bisogno di un altro trattamento.

Chlorochina PO 500 mg per via orale una volta al giorno inibisce la sintesi del calcitriolo e riduce i livelli plasmatici di calcio nei pazienti con sarcoidosi. Un esame oftalmologico standard (ad esempio, esame della retina per 6-12 mesi) è obbligatorio per il rilevamento delle lesioni retiniche a seconda della dose.

Forte ipercalcemia - trattamento [calcio nel plasma superiore a 18 mg / dl (più di 4,5 mmol / l) o con sintomi gravi] è la necessità di emodialisi che usa dialisi con un basso contenuto di calcio in aggiunta al trattamento descritto. L'emodialisi è il trattamento a breve termine più sicuro e affidabile in pazienti con insufficienza renale.

La somministrazione endovenosa di fosfato deve essere utilizzata solo con l'ipercalcemia potenzialmente letale e l'inefficacia di altri metodi, nonché l'impossibilità di emodialisi. Deve essere somministrato non più di 1 g per via endovenosa per 24 ore; di solito una o due dosi entro due giorni riducono il livello di calcio plasmatico per 10-15 giorni. La calcificazione dei tessuti molli e dell'insufficienza renale acuta può svilupparsi. La somministrazione endovenosa di solfato di sodio è più pericolosa e meno efficace, non dovrebbe essere utilizzata.

Il trattamento dell'iperparatiroidismo in pazienti con insufficienza renale è combinato con la restrizione dell'assunzione di fosfato e l'uso di agenti leganti il PO per prevenire l'iperfosfatemia e la calcificazione metastatica. In caso di insufficienza renale, è necessario evitare sostanze contenenti alluminio per prevenire l'accumulo nell'osso e l'osteomalacia grave. Nonostante l'uso di sostanze che legano i fosfati, è necessario limitare il fosfato negli alimenti. L'assunzione di vitamina D nell'insufficienza renale è pericolosa e richiede un monitoraggio frequente dei livelli di calcio e fosfato. Il trattamento deve essere limitato ai pazienti con osteomalacia sintomatica (non associata all'alluminio), iperparatiroidismo secondario o ipocalcemia postoperatoria. Sebbene il calcitriolo sia spesso prescritto insieme al calcio verso l'interno per sopprimere l'iperparatiroidismo secondario, i risultati sono diversi nei pazienti con una fase terminale della malattia renale. La forma parenterale di calcitriolo previene meglio l'iperparatiroidismo secondario, poiché alti livelli nel plasma sopprimono direttamente il rilascio di PTH.

L'aumento dei livelli sierici di calcio spesso complica la terapia con vitamina D nei pazienti in dialisi. Semplice osteomalacia può reagire all'ingestione 0,25-0,5 microgrammi al giorno di calcitriolo e ipercalcemia correzione post-operatorio può richiedere un uso a lungo termine di 2 mg di calcitriolo al giorno e più di 2 grammi di calcio elementare al giorno. Calcimimetico, cinacalcete rappresentano una nuova classe di farmaci che riducono i livelli di PTH nei pazienti in dialisi senza aumentare il calcio sierico. L'osteomalacia causata dall'alluminio si osserva di solito nei pazienti in dialisi che assumevano grandi quantità di sostanze contenenti alluminio che legano i fosfati. Questi pazienti devono rimuovere l'alluminio con deferoxamina prima di iniziare i miglioramenti del danno osseo associati all'assunzione di calcitriolo.

Iperparatiroidismo sintomatico o progressivo viene trattato chirurgicamente. Le ghiandole adenomatose vengono rimosse. Anche il restante tessuto paratiroideo viene di solito rimosso, poiché è difficile identificare le ghiandole paratiroidi durante il successivo esame chirurgico. Per prevenire lo sviluppo di ipoparatiroidismo, una piccola porzione della normale ghiandola paratiroidea viene reimpiantata nell'addome del muscolo sternocleidomastoideo o sottocutanea sull'avambraccio. Talvolta la crioconservazione del tessuto viene utilizzata per il successivo trapianto in caso di sviluppo di ipoparatiroidismo.

Le indicazioni per la chirurgia in pazienti con iperparatiroidismo primario lieve sono controversi. Nel Rapporto di sintesi Symposium (2002), National Institutes of Health ha condotto che si è concentrata sulla iperparatiroidismo primario asintomatico, elenca le seguenti indicazioni per la chirurgia: livello di calcio plasmatico da 1 mg / dL (0,25mmol / L) era superiore al normale; calciouria più di 400 mg / die (10 mmol / die); la clearance della creatinina è inferiore del 30% rispetto alla norma di età; picco di densità ossea sull'anca, colonna lombare o raggio su 2,5 deviazioni standard sotto il controllo; età inferiore a 50 anni; la possibilità di deterioramento in futuro.

Se l'intervento non viene eseguita, il paziente deve mantenere l'attività motoria (evitare immobilizzazione), una dieta povera di calcio, bere molti liquidi per ridurre il rischio di nefrolitiasi, evitare l'assunzione di farmaci che aumentano i livelli plasmatici di calcio, come i diuretici tiazidici. Il livello di calcio plasmatico e la funzione renale devono essere valutati ogni 6 mesi, la densità ossea - ogni 12 mesi.

Sebbene i pazienti con iperparatiroidismo primitivo asintomatico senza evidenza per la chirurgia possano subire un trattamento conservativo, permangono dubbi sulla perdita ossea subclinica, l'ipertensione e la longevità. Sebbene la CHS si sviluppi a causa della presenza di tessuto paratiroideo istologicamente anormale, la risposta alla paratiroidectomia subtotale è insoddisfacente. Poiché le manifestazioni cliniche gravi sono rare, di solito è sufficiente utilizzare una terapia farmacologica periodica.

Con lieve iperparatiroidismo, il livello plasmatico del calcio diminuisce fino a livelli normali 24-48 ore dopo l'operazione; è necessario controllare il livello di calcio. Nei pazienti con osteodistrofia fibrosa generalizzata grave, può verificarsi ipocalcemia sintomatica prolungata dopo l'intervento chirurgico, se non sono stati prescritti 10-20 g di calcio elementare pochi giorni prima dell'operazione. Anche con la somministrazione preoperatoria di Ca, potrebbe essere necessario aumentare le dosi di Ca e di vitamina D, mentre il calcio osseo (ipercalcemia) è in eccesso.