Ipertensione arteriosa sintomatica

Quando viene diagnosticata l'ipertensione arteriosa, è necessaria una diagnosi differenziale per individuare un'ipertensione arteriosa sintomatica. Le cause più comuni di ipertensione arteriosa secondaria (sintomatica) sono malattie renali, patologie vascolari renali, malattie della corteccia e della midollare, delle ghiandole surrenali, disturbi emodinamici (coartazione dell'aorta), vasculite sistemica (periarterite nodulare, malattia di Takayasu).

Il primo posto tra le ipertensioni arteriose sintomatiche è occupato dall'ipertensione renale associata a patologia renale congenita o acquisita. In questo caso, sono possibili sia ipertensione vasorenale che renale.

Ipertensione renale

Le principali cause di ipertensione arteriosa renale sono: glomerulonefrite, pielonefrite, malattia renale policistica e neoplasie renali. La patogenesi dell'ipertensione arteriosa sintomatica nelle malattie renali è dovuta all'aumentata attività del sistema renina-angiotensina-aldosterone, alla compromissione del metabolismo acqua-sale con soppressione dell'attività della funzione depressoria renale e alla ridotta produzione di chinine e prostaglandine.

Ipertensione vasorenale

Le principali cause di ipertensione nefrovascolare sono: malformazioni dei vasi renali, displasia fibromuscolare dei vasi renali, aortoarterite e periarterite nodosa. I marcatori clinici dell'ipertensione nefrovascolare includono la natura maligna dell'ipertensione arteriosa, il soffio sistolico nell'area di proiezione delle arterie renali (nella cavità addominale), l'asimmetria della pressione arteriosa agli arti, l'arteriospasmo diffuso e la neuroretinopatia. L'esame strumentale per confermare la diagnosi dovrebbe includere l'urografia escretoria, la scintigrafia renale e l'angiografia dei reni e dei vasi renali. È caratteristico un aumento del livello di renina in concomitanza con una riduzione del flusso ematico renale.

La stenosi congenita dell'arteria renale è la causa più comune di ipertensione arteriosa vaso-renale nei bambini. È caratterizzata da un aumento elevato e persistente della pressione arteriosa, principalmente diastolica, refrattario alla terapia ipotensiva. Fisicamente, il rumore sistolico è spesso udibile nella regione ombelicale, così come nella regione epigastrica, corrispondente al sito di origine dell'arteria renale dall'aorta addominale. Si sviluppano precocemente alterazioni negli organi bersaglio: ipertrofia ventricolare sinistra, marcate alterazioni del fondo oculare.

La displasia fibromuscolare delle arterie renali è una causa più rara di ipertensione nefrovascolare. È più comune nelle donne. Secondo l'angiografia, la stenosi è localizzata nel tratto medio dell'arteria renale. L'arteria ha un aspetto a rosario e la rete collaterale non è marcata. Il principale tipo di trattamento è la correzione chirurgica della stenosi dell'arteria renale.

La panarterite dell'aorta e dei suoi rami (malattia senza polso o malattia di Takayasu) è una patologia relativamente rara nei bambini. Le manifestazioni cliniche della malattia sono caratterizzate da un marcato polimorfismo. Nella fase iniziale della malattia predominano i sintomi infiammatori generali: febbre, mialgia, artralgia, eritema nodoso. Queste alterazioni corrispondono allo stadio iniziale dell'infiammazione vascolare. Ulteriori manifestazioni cliniche sono associate allo sviluppo di stenosi delle arterie, seguita da ischemia dell'organo corrispondente. Il quadro clinico della malattia di Takayasu è caratterizzato da asimmetria o assenza di polso e pressione arteriosa nelle arterie radiali, soffio sistolico sulle arterie colpite, danno alle valvole aortica (insufficienza) e mitralica (insufficienza), miocardite, possibile ipertensione polmonare e sintomi di insufficienza circolatoria.

L'ipertensione arteriosa è maligna ed è associata a occlusione stenotica e trombotica delle arterie renali, insufficienza aortica con danno ai barocettori della carotide e dei seni aortici, ridotta elasticità dell'aorta e stenosi delle arterie carotidi, con conseguente ischemia cerebrale e irritazione dei chemiocettori e dei centri vasomotori del midollo allungato. Le strategie terapeutiche includono la somministrazione di glucocorticoidi in combinazione con agenti antiaggreganti piastrinici e terapia ipotensiva attiva. Gli ACE-inibitori sono i più efficaci.

La periarterite nodulare è caratterizzata da ipertensione arteriosa maligna, alterazioni cutanee specifiche associate a dolore addominale e coronarico, polinevrite, ipertermia e marcate alterazioni infiammatorie nel sangue. La malattia si basa sulla vasculite delle piccole e medie arterie, che porta a danni alle arterie renali. La diagnosi è confermata dalla biopsia cutanea.

Il trattamento prevede una combinazione di farmaci antinfiammatori, antipertensivi (ACE inibitori) e antipiastrinici.

La coartazione aortica si verifica nell'8% dei pazienti con cardiopatie. Il quadro clinico dipende dalla posizione, dal grado di restringimento e dallo sviluppo delle collaterali, che causano la comparsa di un sintomo specifico della coartazione aortica: la comparsa di arterie intercostali pulsanti. La radiografia rivela usurpazioni costali in corrispondenza delle collaterali delle arterie intercostali. Si riscontra spesso uno sviluppo sproporzionato del corpo: la parte superiore del corpo è ben sviluppata, quella inferiore è significativamente arretrata. La colorazione rosata della pelle del viso e del torace si combina con la pelle fredda e pallida degli arti inferiori. La pressione sanguigna è significativamente aumentata nelle braccia, mentre sulle gambe è normale o diminuita. Si riscontra spesso pulsazione nella fossa giugulare e nell'area delle arterie carotidi. Si forma un'ampia rete di collaterali sulla pelle del torace. Il polso degli arti superiori è aumentato, quello degli arti inferiori è indebolito. Si percepisce un soffio sistolico ruvido nella zona del cuore e sulle clavicole, che si trasmette alla schiena. Il trattamento principale è chirurgico.

Malattie surrenali

L'aumento della pressione sanguigna viene rilevato nelle seguenti malattie surrenali:

• iperaldosteronismo primario;
• sindrome di Cushing;
• tumori con iperproduzione di glucocorticoidi;
• disturbi congeniti del processo di biosintesi dei glucocorticoidi;
• malattie della midollare del surrene (feocromocitoma).

La principale manifestazione dell'iperaldosteronismo primario (sindrome di Conn) è associata all'iperproduzione di aldosterone da parte della zona glomerulare della corteccia surrenale. La patogenesi della malattia è dovuta ai seguenti fattori:

• interruzione dell'escrezione di sodio e potassio con modifiche nei rapporti intracellulari di questi ioni e sviluppo di ipopotassiemia e alcalosi;
• aumento dei livelli di aldosterone;
• una diminuzione del livello di renina nel sangue con successiva attivazione delle funzioni pressorie delle prostaglandine renali e un aumento della resistenza vascolare periferica totale.

I sintomi principali del quadro clinico sono una combinazione di ipertensione arteriosa e ipokaliemia. L'ipertensione arteriosa può essere labile o stabile, mentre la forma maligna è rara. I sintomi dell'ipokaliemia sono caratterizzati da debolezza muscolare, paresi transitoria, convulsioni e tetania. All'ECG, l'ipokaliemia si manifesta con l'attenuazione delle onde T, il sottoslivellamento del tratto ST e la comparsa dell'onda U.

L'eccessiva secrezione di aldosterone porta all'interruzione del trasporto di elettroliti nei reni con lo sviluppo di tubulopatia ipokaliemica. Ciò causa poliuria, nicturia e ipoisostenuria.

Per effettuare la diagnosi, è necessario effettuare le seguenti operazioni:

• Determinare i livelli di potassio (diminuiti) e sodio (aumentati) nel plasma.
• Determinare il contenuto di aldosterone nel sangue e nelle urine (forte aumento) e l'attività della renina (diminuzione).
• Escludere malattie renali e stenosi dell'arteria renale.
• Eseguire un test antidroga con furosemide in combinazione con la camminata (con l'aldosterone, si osserva una diminuzione dell'aldosterone dopo una camminata di 4 ore sullo sfondo di una bassa attività della renina plasmatica).
• Per verificare la diagnosi è consigliabile eseguire una scintigrafia surrenalica o applicare il retropneumoperitoneo con tomografia a scopo diagnostico topico; si esegue una flebografia delle ghiandole surrenali con determinazione separata dell'attività reninica e dei livelli di aldosterone nelle vene destra e sinistra.

Il trattamento dell'iperaldosteronismo primario è chirurgico.

Il feocromocitoma è un tumore benigno della midollare del surrene. È costituito da cellule cromaffini e produce un'elevata quantità di catecolamine. Il feocromocitoma rappresenta lo 0,2-2% di tutte le ipertensioni arteriose. Nel 90% dei casi, il feocromocitoma è localizzato nella midollare del surrene. Nel 10% dei casi, si osserva una localizzazione extrasurrenale del feocromocitoma: paraganglioma nei paragangli simpatici lungo l'aorta toracica e addominale, nell'ilo renale, nella vescica urinaria. Le catecolamine prodotte nella midollare del surrene entrano periodicamente nel sangue nel feocromocitoma e vengono escrete in modo significativo nelle urine. La patogenesi dell'ipertensione arteriosa nel feocromocitoma è associata al rilascio di catecolamine e alla successiva vasocostrizione con aumento dell'OPSS. Oltre all'ipercatecolaminemia, anche l'aumentata attività del sistema renina-angiotensina-aldosterone è importante nella patogenesi dell'ipertensione arteriosa. L'aumentata attività di quest'ultimo determina la gravità della malattia. Il livello di pressione arteriosa oscilla, raggiungendo i 220 mmHg per la PAS e i 120 mmHg per la PAD. Allo stesso tempo, in alcuni pazienti, al di fuori delle crisi, la pressione arteriosa può rientrare nei valori normali. Stress fisico ed emotivo e traumi sono fattori che stimolano il rilascio di catecolamine.

In base al decorso clinico si distinguono tre forme di feocromocitoma.

• Asintomatica (latente) con aumenti molto rari della pressione arteriosa (bisogna ricordare che il paziente può morire alla prima crisi ipertensiva).
• Con decorso di crisi sullo sfondo di una pressione sanguigna normale nel periodo interictale.
• Con lievi crisi ipertensive sullo sfondo di una pressione sanguigna costantemente elevata.

In caso di crisi di feocromocitoma, la pressione sanguigna aumenta istantaneamente entro pochi secondi fino a un massimo di 250-300 mm Hg per la pressione sistolica (PAS) e di 110-130 mm Hg per la pressione diastolica (PAD). I pazienti manifestano paura, pallore, cefalea pulsante e acuta, vertigini, palpitazioni, sudorazione, tremori alle mani, nausea, vomito e dolore addominale. L'ECG mostra una violazione del processo di ripolarizzazione, disturbi del ritmo cardiaco e il possibile sviluppo di un ictus o di un infarto del miocardio. La diagnosi è confermata dall'aumento dei livelli di adrenalina, noradrenalina e acido vanilmandelico, in concomitanza con un aumento della pressione sanguigna.

In presenza di segni clinici di feocromocitoma e in assenza di tumore nella midollare del surrene, in base ai dati ecografici e TC, è consigliabile eseguire un'aortografia toracica e addominale. I feocromocitomi sono più difficili da diagnosticare quando localizzati nella vescica; in questo caso, è necessaria una cistoscopia o una flebografia pelvica.

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