Ipertensione portale - Cause

Le principali cause dell'ipertensione portale sono:

Ipertensione portale pre-epatica (sotto-epatica).

1. Aumento del flusso sanguigno venoso portale:
   1. fistola artero-venosa;
   2. splenomegalia non associata a malattia epatica;
   3. cavernomatosi della vena porta.
2. Trombosi od occlusione della vena porta o splenica.

Ipertensione portale intraepatica

1. Malattie del fegato.
   1. Speziato:
      1. epatite alcolica;
      2. fegato grasso alcolico;
      3. epatite virale fulminante.
   2. Cronico:
      1. malattia epatica alcolica;
      2. epatite cronica attiva;
      3. cirrosi biliare primitiva;
      4. cirrosi virale;
      5. Malattia di Wilson-Konovalov;
      6. emocromatosi;
      7. deficit di alfa1-antitripsina;
      8. cirrosi criptogenetica;
      9. ipertensione portale idiopatica;
      10. malattie del fegato causate da arsenico, cloruro di vinile, sali di rame;
      11. fibrosi epatica congenita;
      12. schistosomiasi;
      13. sarcoidosi;
      14. obliterazione dei rami intraepatici delle vene sovraepatiche associata al trattamento con citostatici;
      15. carcinoma metastatico;
      16. iperplasia rigenerativa nodulare del fegato;
      17. iperplasia nodulare focale.

Ipertensione portale post-epatica

1. Malattie delle venule e delle vene epatiche, vena cava inferiore:
   1. occlusione membranosa congenita della vena cava inferiore;
   2. malattia veno-occlusiva;
   3. trombosi della vena epatica (malattia e sindrome di Budd-Chiari);
   4. trombosi della vena cava inferiore;
   5. difetti di sviluppo della vena cava inferiore;
   6. compressione tumorale della vena cava inferiore e della vena epatica.
2. Malattie cardiache:
   1. cardiomiopatia;
   2. malattie cardiache con danni alle valvole;
   3. pericardite costrittiva.

Infezioni

Nei neonati, l'ipertensione presinusoidale extraepatica può essere causata da onfalite, inclusa quella causata da cateterizzazione della vena ombelicale. L'infezione si diffonde attraverso la vena ombelicale al ramo sinistro della vena porta e quindi al suo tronco principale. Nei bambini più grandi, la causa è l'appendicite acuta e la peritonite.

L'occlusione della vena porta è particolarmente comune in India, rappresentando il 20-30% di tutti i casi di sanguinamento da varici. Nei neonati, può essere dovuta a disidratazione e infezione.

L'ostruzione della vena porta può verificarsi in caso di colite ulcerosa e morbo di Crohn.

Può anche essere una complicazione di un'infezione delle vie biliari, come i calcoli biliari o la colangite sclerosante primaria.

Interventi chirurgici

L'ostruzione della vena porta e splenica si sviluppa spesso dopo la splenectomia, soprattutto se la conta piastrinica era normale prima dell'intervento. La trombosi si estende dalla vena splenica al tronco principale della vena porta. È particolarmente comune nella metaplasia mieloide. Una sequenza simile di eventi si osserva nella trombosi di uno shunt porto-sistemico creato chirurgicamente.

La trombosi della vena porta può svilupparsi come complicazione di interventi chirurgici importanti e complessi sul fegato e sui dotti biliari, ad esempio durante l'eliminazione di una stenosi o la rimozione di una cisti del dotto biliare comune.

Lesioni

Le lesioni della vena porta si osservano talvolta in incidenti stradali o ferite da taglio penetranti. La rottura della vena porta è fatale nel 50% dei casi e l'unico modo per fermare l'emorragia è legare la vena.

Condizioni accompagnate da aumentata formazione di trombi

Negli adulti, lo stato di ipercoagulabilità causa spesso trombosi della vena porta. Si osserva più frequentemente nelle malattie mieloproliferative, che possono essere latenti. All'autopsia, le alterazioni trombotiche vengono spesso rilevate macroscopicamente e istologicamente nei pazienti con ipertensione portale e malattia mieloproliferativa. La trombosi della vena porta è accompagnata da ascite e varici esofagee.

La trombosi della vena porta può complicare il decorso della carenza congenita di proteina C.

Invasione e compressione del tumore

Un classico esempio di tumore che può crescere all'interno o comprimere la vena porta è il carcinoma epatocellulare. Il blocco della vena porta può essere causato anche da un tumore del pancreas (solitamente del suo corpo) o di altre strutture adiacenti alla vena. Nella pancreatite cronica, la vena splenica è spesso ostruita; la vena porta è raramente interessata (5,6%).

Anomalie congenite

È possibile l'ostruzione congenita di qualsiasi tratto delle vene vitelline destra e sinistra, da cui si forma la vena porta. La vena porta può essere completamente assente e il sangue proveniente dagli organi interni scorre nelle vene centrali, principalmente nella vena cava inferiore. Le vene collaterali non si formano nelle porte epatiche.

Le anomalie congenite della vena porta sono solitamente associate ad altre malformazioni congenite.

Cirrosi

La trombosi della vena porta è una rara complicanza della cirrosi epatica. La causa più comune è il carcinoma epatocellulare che si sviluppa in concomitanza con la cirrosi. Un altro meccanismo di ostruzione della vena porta è la trombocitosi dopo splenectomia. I trombi murali riscontrati nel lume della vena porta all'autopsia si formano apparentemente in fase terminale. Esiste il rischio di sovradiagnosi di trombosi, poiché la vena porta a volte non viene riempita con metodi di visualizzazione, il che è associato alla ridistribuzione del sangue in grandi collaterali o a una milza ingrossata.

Altri motivi

In casi molto rari, la trombosi della vena porta è associata alla gravidanza e all'uso prolungato di contraccettivi orali, soprattutto nelle donne anziane.

Il blocco della vena porta può essere associato a una malattia venosa sistemica, in particolare alla tromboflebite migratoria.

Nella fibrosi retroperitoneale, il tessuto fibroso denso può comprimere la vena porta.

Cause sconosciute

In circa la metà dei pazienti, dopo un esame approfondito, la causa dell'ostruzione della vena porta rimane sconosciuta. In alcuni di loro si riscontra la presenza di malattie autoimmuni concomitanti, come ipotiroidismo, diabete mellito, anemia perniciosa, dermatomiosite e artrite reumatoide. In alcuni casi, l'ostruzione si sviluppa a seguito di infezioni non diagnosticate degli organi addominali, come appendicite o diverticolite.

1. Speziato:
   1. epatite alcolica;
   2. fegato grasso alcolico;
   3. epatite virale fulminante.
2. Cronico:
   1. malattia epatica alcolica;
   2. epatite cronica attiva;
   3. cirrosi biliare primitiva;
   4. cirrosi virale;
   5. Malattia di Wilson-Konovalov;
   6. emocromatosi;
   7. deficit di alfa1-antitripsina;
   8. cirrosi criptogenetica;
   9. ipertensione portale idiopatica;
   10. malattie del fegato causate da arsenico, cloruro di vinile, sali di rame;
   11. fibrosi epatica congenita;
   12. schistosomiasi;
   13. sarcoidosi;
   14. obliterazione dei rami intraepatici delle vene sovraepatiche associata al trattamento con citostatici;
   15. carcinoma metastatico;
   16. iperplasia rigenerativa nodulare del fegato;
   17. iperplasia nodulare focale.
3. Malattie delle venule e delle vene epatiche, vena cava inferiore:
   1. occlusione membranosa congenita della vena cava inferiore;
   2. malattia veno-occlusiva;
   3. trombosi della vena epatica (malattia e sindrome di Budd-Chiari);
   4. trombosi della vena cava inferiore;
   5. difetti di sviluppo della vena cava inferiore;
   6. compressione tumorale della vena cava inferiore e della vena epatica.
4. Malattie cardiache:
   1. cardiomiopatia;
   2. malattie cardiache con danni alle valvole;
   3. pericardite costrittiva.

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