Ipertermia neurogena (aumento della temperatura corporea)

La regolazione circadiana fisiologica della temperatura corporea le consente di fluttuare normalmente da un valore minimo nelle prime ore del mattino (intorno ai 36°) a un massimo nel pomeriggio (fino a 37,5°). Il livello della temperatura corporea dipende dall'equilibrio dei meccanismi che regolano i processi di produzione e trasferimento di calore. Alcuni processi patologici possono causare un aumento della temperatura corporea a causa dell'insufficienza dei meccanismi di termoregolazione, fenomeno comunemente chiamato ipertermia. Un aumento della temperatura corporea con termoregolazione adeguata è chiamato febbre. L'ipertermia si sviluppa in caso di eccessiva produzione di calore metabolico, temperature ambientali eccessivamente elevate o meccanismi di trasferimento di calore difettosi. In una certa misura, si possono distinguere tre gruppi di ipertermia (di solito la cui causa è complessa).

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Le cause principali dell'ipertermia neurogena sono:

I. Ipertermia causata da eccessiva produzione di calore.

1. Ipertermia durante lo sforzo fisico
2. Colpo di calore (dovuto allo sforzo fisico)
3. Ipertermia maligna durante l'anestesia
4. Catatonia letale
5. Tireotossicosi
6. Feocromocitoma
7. Intossicazione da salicilato
8. Abuso di droghe (cocaina, anfetamina)
9. Delirium tremens
10. Stato epilettico
11. Tetano (generalizzato)

II. Ipertermia causata dalla riduzione del trasferimento di calore.

1. Colpo di calore (classico)
2. Utilizzo di indumenti resistenti al calore
3. Disidratazione
4. Disfunzione vegetativa di origine psicogena
5. Somministrazione di farmaci anticolinergici
6. Ipertermia nell'anidrosi.

III. Ipertermia di genesi complessa in caso di disfunzione dell'ipotalamo.

1. Sindrome neurolettica maligna
2. Disturbi cerebrovascolari
3. Encefalite
4. Sarcoidosi e infezioni granulomatose
5. lesione cerebrale traumatica
6. Altre lesioni ipotalamiche

I. Ipertermia causata da eccessiva produzione di calore

Ipertermia durante lo sforzo fisico. L'ipertermia è una conseguenza inevitabile di uno sforzo fisico prolungato e intenso (soprattutto in climi caldi e umidi). Le sue forme lievi sono ben controllate dalla reidratazione.

Il colpo di calore (durante lo sforzo fisico) si riferisce a una forma estrema di ipertermia da sforzo fisico. Esistono due tipi di colpo di calore. Il primo tipo è il colpo di calore durante lo sforzo fisico, che si sviluppa durante un intenso lavoro fisico in condizioni esterne umide e calde, solitamente in persone giovani e sane (atleti, soldati). I fattori predisponenti includono: acclimatazione insufficiente, disturbi della regolazione del sistema cardiovascolare, disidratazione, indossare indumenti caldi.

Il secondo tipo di colpo di calore (classico) è tipico degli anziani con alterazioni nei processi di trasmissione del calore. In questi casi, l'anidrosi è frequente. Fattori predisponenti: malattie cardiovascolari, obesità, uso di anticolinergici o diuretici, disidratazione, età avanzata. La vita urbana rappresenta un fattore di rischio.

Le manifestazioni cliniche di entrambe le forme di colpo di calore includono un esordio acuto, un aumento della temperatura corporea superiore a 40°, nausea, debolezza, crampi, alterazione della coscienza (delirio, stupore o coma), ipotensione, tachicardia e iperventilazione. Le crisi epilettiche sono comuni; a volte sono presenti sintomi neurologici focali ed edema del fondo oculare. Gli esami di laboratorio rivelano emoconcentrazione, proteinuria, microematuria e disfunzione epatica. I livelli degli enzimi muscolari sono elevati, sono possibili grave rabdomiolisi e insufficienza renale acuta. I sintomi della coagulazione intravascolare disseminata sono comuni (soprattutto nei casi di colpo di calore da sforzo). In quest'ultima variante, è spesso presente ipoglicemia concomitante. Gli studi dell'equilibrio acido-base ed elettrolitico rivelano solitamente alcalosi respiratoria e ipopotassiemia nelle fasi iniziali e acidosi lattica e ipercapnia nelle fasi avanzate.

Il tasso di mortalità per colpo di calore è molto alto (fino al 10%). Le cause di morte possono includere: shock, aritmie, ischemia miocardica, insufficienza renale, disturbi neurologici. La prognosi dipende dalla gravità e dalla durata dell'ipertermia.

L'ipertermia maligna durante l'anestesia è una rara complicanza dell'anestesia generale. La malattia è ereditaria con modalità autosomica dominante. La sindrome si sviluppa solitamente subito dopo la somministrazione dell'anestetico, ma può manifestarsi anche più tardivamente (fino a 11 ore dopo la somministrazione del farmaco). L'ipertermia è molto pronunciata e raggiunge i 41-45°C. Un altro sintomo principale è la marcata rigidità muscolare. Si osservano anche ipotensione, iperpnea, tachicardia, aritmia, ipossia, ipercapnia, acidosi lattica, iperkaliemia, rabdomiolisi e sindrome da coagulazione intravascolare disseminata (CID). L'elevata mortalità è tipica. La somministrazione endovenosa di soluzione di dantrolene ha un effetto terapeutico. Sono necessarie la sospensione urgente dell'anestesia, la correzione dell'ipossia e dei disturbi metabolici e il supporto cardiovascolare. Viene anche utilizzato il raffreddamento fisico.

La catatonia letale (maligna) è stata descritta nell'era pre-neurolettica, ma è clinicamente simile alla sindrome neurolettica maligna, con confusione, grave rigidità, ipertermia e disfunzione autonomica che portano alla morte. Alcuni autori ritengono addirittura che la sindrome neurolettica maligna sia una catatonia letale indotta da farmaci. Tuttavia, una sindrome simile è stata descritta in pazienti con morbo di Parkinson con brusca sospensione di farmaci contenenti dopamina. Rigidità, tremori e febbre si osservano anche nella sindrome serotoninergica, che a volte si sviluppa con l'introduzione di inibitori delle monoamino ossidasi (MAO) e farmaci che aumentano i livelli di serotonina.

La tireotossicosi, insieme alle sue altre manifestazioni (tachicardia, extrasistolia, fibrillazione atriale, ipertensione arteriosa, iperidrosi, diarrea, perdita di peso, tremore, ecc.), è anche caratterizzata da un aumento della temperatura corporea. La temperatura subfebbrile si riscontra in oltre un terzo dei pazienti (l'ipertermia è ben compensata dall'iperidrosi). Tuttavia, prima di attribuire la temperatura subfebbrile alla tireotossicosi, è necessario escludere altre cause che possono portare a un aumento della temperatura (tonsillite cronica, sinusite, malattie dentali, cistifellea, malattie infiammatorie degli organi pelvici, ecc.). I pazienti non tollerano gli ambienti caldi, il calore del sole; e l'insolazione provoca spesso i primi segni di tireotossicosi. L'ipertermia diventa spesso evidente durante una crisi tireotossica (è preferibile misurare la temperatura rettale).

Il feocromocitoma causa un rilascio periodico di grandi quantità di adrenalina e noradrenalina nel sangue, che determina il quadro clinico tipico della malattia. Si verificano attacchi di improvviso pallore della pelle, soprattutto del viso, tremori in tutto il corpo, tachicardia, dolori cardiaci, mal di testa, sensazione di paura, ipertensione arteriosa. Un attacco dura diversi minuti o diverse decine di minuti. Tra un attacco e l'altro, lo stato di salute rimane normale. Durante un attacco, a volte si può osservare ipertermia di vari gradi di gravità.

L'uso di farmaci come gli anticolinergici e i salicilati (in caso di intossicazione grave, soprattutto nei bambini) può portare a una manifestazione insolita come l'ipertermia.

Un'altra possibile causa di ipertermia è l'abuso di alcune droghe, in particolare cocaina e anfetamine.

L'alcol aumenta il rischio di colpi di calore e l'astinenza da alcol può scatenare delirio (delirium tremens) con ipertermia.

Lo stato epilettico può essere accompagnato da ipertermia, apparentemente nel quadro di disturbi della termoregolazione ipotalamica centrale. La causa dell'ipertermia in questi casi non solleva dubbi diagnostici.

Il tetano (generalizzato) si manifesta con un quadro clinico così tipico da non dare luogo a difficoltà diagnostiche nemmeno nella valutazione dell'ipertermia.

II. Ipertermia dovuta alla diminuzione del trasferimento di calore

Oltre al classico colpo di calore sopra menzionato, questo gruppo di disturbi comprende il surriscaldamento dovuto all'uso di indumenti impermeabili al calore, la disidratazione (riduzione della sudorazione), l'ipertermia psicogena, l'ipertermia dovuta all'uso di anticolinergici (ad esempio nel parkinsonismo) e l'anidrosi.

L'ipoidrosi o l'anidrosi grave (assenza congenita o sottosviluppo delle ghiandole sudoripare, insufficienza autonomica periferica) possono essere accompagnate da ipertermia se il paziente si trova in un ambiente con temperatura elevata.

L'ipertermia psicogena (o neurogena) è caratterizzata da un'ipertermia prolungata e monotona. Spesso si osserva un'inversione del ritmo circadiano (al mattino, la temperatura corporea è più alta che alla sera). Questa ipertermia è relativamente ben tollerata dal paziente. I farmaci antipiretici, in casi tipici, non riducono la temperatura. La frequenza cardiaca non varia parallelamente alla temperatura corporea. L'ipertermia neurogena si osserva solitamente nel contesto di altri disturbi psicovegetativi (sindrome distonia vegetativa, HDN, ecc.); è particolarmente caratteristica dell'età scolare (in particolare della pubertà). È spesso accompagnata da allergie o altri segni di immunodeficienza. Nei bambini, l'ipertermia spesso si interrompe al di fuori del periodo scolastico. La diagnosi di ipertermia neurogena richiede sempre un'attenta esclusione di cause somatiche di aumento della temperatura (inclusa l'infezione da HIV).

III. Ipertermia di genesi complessa nella disfunzione ipotalamica

La sindrome neurolettica maligna si sviluppa, secondo alcuni autori, nello 0,2% dei pazienti trattati con neurolettici durante i primi 30 giorni di trattamento. È caratterizzata da rigidità muscolare generalizzata, ipertermia (solitamente superiore a 41°), disturbi autonomici e alterazione della coscienza. Si osservano rabdomilisi, disfunzione renale ed epatica. Sono caratteristici leucocitosi, ipernatriemia, acidosi e alterazioni elettrolitiche.

Gli ictus (comprese le emorragie subaracnoidee) nella fase acuta sono spesso accompagnati da ipertermia, sullo sfondo di gravi disturbi cerebrali generali e corrispondenti manifestazioni neurologiche, facilitando la diagnosi.

L'ipertermia è stata descritta nel quadro di encefaliti di varia origine, nonché di sarcoidosi e di altre infezioni granulomatose.

Un trauma craniocerebrale moderato e particolarmente grave può essere accompagnato da ipertermia marcata nella fase acuta. In questo caso, l'ipertermia si osserva spesso nel quadro di altri disturbi ipotalamici e del tronco encefalico (iperosmolarità, ipernatriemia, disturbi del tono muscolare, insufficienza surrenalica acuta, ecc.).

Anche altre lesioni organiche dell'ipotalamo (una causa molto rara) possono manifestarsi come ipertermia, tra le altre sindromi ipotalamiche.

Studi diagnostici dell'ipertermia neurogena

• esame fisico generale dettagliato,
• emocromo completo,
• esame biochimico del sangue,
• radiografia del torace,
• ECG,
• analisi generale delle urine,
• consulenza con un terapeuta.

Potrebbero essere necessari: esame ecografico degli organi addominali, consulenza con un endocrinologo, un otorinolaringoiatra, un dentista, un urologo, un proctologo, emocoltura e urinocoltura, diagnosi sierologica dell'infezione da HIV.

È necessario escludere la possibilità di ipertermia iatrogena (allergia a determinati farmaci) e, talvolta, di febbre indotta artificialmente.

Trattamento dell'ipertermia neurogena

Il trattamento richiede cure mediche immediate e può comprendere i seguenti passaggi:

1. Interruzione dell'anestesia: se si verifica ipertermia neurogena durante un intervento chirurgico o una procedura, interrompere immediatamente l'anestesia. Questo impedirà qualsiasi ulteriore aumento della temperatura.
2. Farmaci: il paziente potrebbe aver bisogno di un trattamento con farmaci specifici, come dantrolene o bromocriptina, che possono aiutare a controllare l'ipertermia e a prevenire un ulteriore rilascio di calcio nei muscoli.
3. Raffreddamento attivo: raffreddare il paziente per ridurre la temperatura corporea è una parte importante del trattamento. Questo può includere l'uso di impacchi freddi, ventilatori di raffreddamento e altri metodi di raffreddamento attivo.
4. Supporto vitale: i pazienti con ipertermia neurogena possono necessitare di supporto per funzioni vitali come la respirazione e la circolazione. Questo può includere ventilazione meccanica e terapia intensiva.

Il trattamento dell'ipertermia neurogena richiede cure mediche altamente specializzate e viene effettuato in unità di terapia intensiva specializzate. È importante consultare immediatamente un medico in caso di sospetto di questa condizione, poiché può essere fatale se non trattata adeguatamente.

Prevenzione

La prevenzione dell'ipertermia neurogena comprende le seguenti misure:

1. Informazione agli operatori sanitari: se voi o vostro figlio avete una storia di ipertermia neurogena o altre reazioni agli anestetici, assicuratevi di informare il medico e l'anestesista prima dell'intervento chirurgico o della procedura. Gli operatori sanitari devono conoscere la vostra storia clinica in modo da poter adottare le precauzioni appropriate.
2. Evitare fattori scatenanti: se voi o vostro figlio avete fattori scatenanti noti per l'ipertermia neurogena, come determinati anestetici o farmaci, assicuratevi che non vengano utilizzati durante l'intervento chirurgico o la procedura. I medici potrebbero scegliere anestetici e farmaci alternativi.
3. Test genetici: se hai una storia familiare di ipertermia neurogena o se hai avuto un caso di questa condizione in famiglia, i test genetici possono essere utili per identificare mutazioni genetiche associate alla condizione. Questo può aiutare i medici a fornire l'assistenza medica più appropriata ed evitare i fattori scatenanti.
4. Seguire il parere medico: se ti è già stata diagnosticata l'ipertermia neurogena, è importante seguire i consigli medici e prendere le precauzioni suggerite dal tuo medico.
5. Educazione della famiglia: se avete parenti affetti da ipertermia neurogena, fornite loro informazioni sui sintomi, sui rischi e sulla necessità di raccontare ai medici la storia clinica prima di interventi chirurgici o procedure.

La prevenzione consiste principalmente nell'impedire la comparsa dei sintomi, evitando i fattori scatenanti noti e garantendo un consulto medico tempestivo quando sono presenti fattori di rischio.

Previsione

La prognosi dell'ipertermia neurogena (sindrome maligna da neurolettici) può essere grave e dipende da diversi fattori, tra cui:

1. Tempistica del trattamento: la rapidità della diagnosi e l'inizio del trattamento giocano un ruolo fondamentale nella prognosi. Prima si inizia il trattamento, maggiori sono le probabilità di guarigione.
2. Gravità della condizione: la condizione può avere una gravità variabile e la prognosi dipenderà dal grado di complicanze e sintomi. I casi lievi di ipertermia neurogena possono essere trattati con successo, mentre i casi più gravi possono richiedere cure intensive e avere una prognosi meno favorevole.
3. Efficacia del trattamento: anche l'efficacia del trattamento utilizzato gioca un ruolo decisivo. Una gestione efficace dei sintomi e delle complicanze può migliorare significativamente la prognosi.
4. Complicanze: l'ipertermia neurogena può causare gravi complicazioni come insufficienza d'organo e danni muscolari. La prognosi dipenderà dalla presenza e dalla gravità di queste complicazioni.
5. Fattori individuali: la prognosi può dipendere anche da fattori individuali del paziente, quali età, stato di salute generale e presenza di altri problemi medici.

È importante sottolineare che l'ipertermia neurogena è una condizione che richiede cure mediche immediate. La mancanza di un trattamento tempestivo e adeguato può portare a conseguenze fatali.