Ipopigmentazione e depigmentazione della pelle: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'ipopigmentazione e la depigmentazione della pelle sono accompagnate da una significativa diminuzione o dalla completa scomparsa della melanina. Possono essere congenite e acquisite, limitate e diffuse. Un esempio di depigmentazione congenita è l'albinismo.

L'albinismo oculocutaneo è una malattia eterogenea caratterizzata dall'assenza o da una netta diminuzione del pigmento nella pelle, nei peli e nell'iride dell'occhio. Due forme di albinismo oculocutaneo - tirosinasi-negativa e tirosinasi-positiva - sono associate all'assenza o all'insufficiente attività della tirosinasi. Il meccanismo di sviluppo di altre forme (sindromi di Chediak-Higashi, Hermansky-Pudlak, ecc.) non è ancora stato chiarito.

Patomorfologia. Il pigmento melanina non è rilevato. I melanociti hanno una morfologia normale, sono distribuiti uniformemente (ad eccezione della sindrome "ricciolo nero - albinismo - sordità"), ma la loro funzione di sintesi del pigmento è ridotta. Nella variante tirosinasi-negativa, i melanosomi sono allo stadio I, meno frequentemente allo stadio II di maturazione, nella variante tirosinasi-positiva allo stadio III. Melanosomi giganti sono stati descritti nelle sindromi di Hermansky-Pudlak e Chediak-Higashi. Inoltre, nella sindrome di Chediak-Higashi, si riscontrano grandi inclusioni citoplasmatiche nei mastociti cutanei (colorati con blu di toluidina).

La depigmentazione limitata comprende la vitiligine, caratterizzata da ipomelanosi della pelle causata dall'assenza di melanociti.

Vitiligine. La natura della dermatosi è sconosciuta, ma esistono dati sul ruolo di disturbi immunitari e metabolici, disturbi neuroendocrini ed esposizione ai raggi ultravioletti (scottature solari). La presenza di casi familiari indica un possibile ruolo di un fattore genetico. Può anche manifestarsi come paraneoplasia o essere il risultato di malattie esogene, comprese le malattie professionali. Clinicamente, è caratterizzata dalla presenza di macchie bianco-latte di varie dimensioni e forme, circondate da cute normale o da una fascia di iperpigmentazione. La scomparsa del pigmento può essere completa o parziale, sotto forma di una rete o di piccole macchie puntiformi. La depigmentazione può essere preceduta da una fase di eritema. Molto spesso, le mani sono colpite per prime, cosa che non si osserva nella vitiligine congenita autosomica dominante (piebaldismo). Le lesioni possono essere localizzate su tutta la pelle. A seconda della prevalenza del processo, si distinguono forme focali, segmentali e generalizzate.

Patomorfologia. Di norma, non si osservano alterazioni significative nelle lesioni. L'epidermide è di spessore normale o leggermente assottigliata, le sue escrescenze sono levigate. Lo strato corneo è per lo più ispessito, lo strato granulare è costituito da una fila di cellule con scarsa granularità. Lo strato spinoso è privo di alterazioni significative, le cellule dello strato basale non contengono quasi pigmento. Tuttavia, in caso di ipopigmentazione, a volte viene rilevato, sebbene in piccole quantità. I melanociti non si trovano quasi mai nella pelle depigmentata e nelle aree ipopigmentate sono meno numerosi del normale. Nel derma si osservano rigonfiamenti e omogeneizzazione delle singole fibre di collagene, la rete elastica è priva di alterazioni significative. I vasi sono generalmente dilatati, le loro pareti sono ispessite e attorno ad essi si trovano accumuli nidificati di fibroblasti, istiociti e basofili tissutali. I follicoli piliferi epiteliali nelle aree depigmentate sono leggermente atrofici, le loro aperture sono dilatate e piene di masse cornee; anche le ghiandole sebacee sono atrofiche. L'esame microscopico elettronico della pelle al margine della lesione da vitiligine mostra un aumento del numero di macrofagi epidermici e alterazioni distruttive nei melanociti, che interessano tutte le strutture di queste cellule. Nei focolai di vitiligine di lunga durata, i melanociti e le strutture contenenti melanina nelle cellule epiteliali sono assenti. Secondo alcuni autori, il numero di macrofagi epidermici nella lesione da vitiligine è aumentato e la loro attività è significativamente aumentata. Nelle aree di pelle apparentemente sana, i melanociti contengono melanosomi e premelanosomi, ma non un complesso di melanosomi, che rappresentano il più alto grado di organizzazione dei granuli di melanina. Ciò indica un'insufficienza della funzione dei melanociti.

L'istogenesi della vitiligine rimane poco chiara. Alcuni autori associano la vitiligine a una disfunzione del sistema nervoso autonomo, altri a una ridotta produzione di ormone melanocita-stimolante. RS Babayants e Yu.I. Lonshakov (1978) ritengono che i melanociti in questa malattia siano difettosi e incapaci di rispondere all'azione dell'ormone melanocita-stimolante. Yu.N. Koshevenko (1986) ha ottenuto dati che indicano la presenza nella pelle depigmentata di reazioni immunitarie cellulari che coinvolgono la componente C3 del complemento, in grado di causare danni ai melanociti.

La depigmentazione acquisita può essere osservata in caso di rischi professionali (leucodermia professionale), uso di farmaci (leucodermia farmaco-indotta), nel sito di elementi infiammatori (psoriasi, sarcoidosi, lebbra), sifilide e pitiriasi versicolor (leucodermia secondaria).

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