Ipopigmentazione e depigmentazione cutanea: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'ipopigmentazione e la depigmentazione della pelle sono accompagnate da una significativa diminuzione o completa scomparsa della melanina. Possono essere congeniti e acquisiti, limitati e diffusi. Un esempio di depigmentazione di natura congenita è l'albinismo.

L'albinismo del derma-oculare è una malattia eterogenea caratterizzata dall'assenza o dalla brusca diminuzione del pigmento nella pelle, nei capelli e nell'iride degli occhi. Due forme di albinismo dell'occhio della pelle - positivo alla tirosinasi e alla tirosinasi - sono associate alla mancanza o all'inadeguatezza dell'attività della tirosinasi. Il meccanismo di sviluppo di altre forme (sindromi Chediak-Higashi, Germanic-Pudlak, ecc.) Non è stato ancora chiarito.

Patologia. La melanina del pigmento non è stata trovata. I melanociti hanno una morfologia normale, sono equamente distribuiti (tranne che per la sindrome "arricciatura nera - albinismo - sordità"), ma la loro funzione di sintesi dei pigmenti è ridotta. Nella variante tirosinasi negativa, i melanosomi si trovano su I, meno frequentemente nella fase II della maturazione, con positività alla tirosinasi allo stadio III. Con le sindromi di German-Pudlak e Chediak-Higashi, vengono descritti giganti melanosomi. Inoltre, nella sindrome di Chediak-Higashi, grandi inclusioni citoplasmatiche (colore blu di toluidina) si trovano nei mastociti della pelle.

Per la depigmentazione limitata è inclusa la vitiligine, che è caratterizzata da ipomelanosi cutanea, causata dall'assenza di melanociti.

Vitiligine. La natura della dermatosi è sconosciuta, ma ci sono dati sul ruolo dei disordini immunitari e metabolici, sui disturbi neuroendocrini, sull'esposizione ai raggi ultravioletti (scottature solari). La presenza di casi familiari indica un possibile ruolo del fattore genetico. Può anche manifestarsi come paraneoplasia, essere il risultato di malattie esogene, comprese quelle professionali. Clinicamente caratterizzato dalla presenza di macchie di varie dimensioni e forme, bianco latteo, circondato da una pelle normale o una striscia di iperpigmentazione. La scomparsa del pigmento può essere completa o parziale, sotto forma di reticolazione o piccole macchie spot. La depigmentazione può essere preceduta dallo stadio dell'eritema. Molto spesso all'inizio sono interessati i pennelli, che non si osservano nella vitiligine autosomica dominante congenita (piebaldismo). Lesioni di lesioni possono essere localizzate su tutta la pelle. A seconda della prevalenza del processo, le forme focali, segmentarie e generalizzate sono isolate.

Patologia. Nelle lesioni, di solito non si osservano grandi cambiamenti. Epidermide di solito spessore o leggermente assottigliato, escrescenze levigate. Lo strato corneo gran parte ispessita, particolato comprende una fila di celle con scarsa granularità. Strato spinoso, senza alcuna modifica, le cellule strato basale non contengono quasi pigmento. Tuttavia, con ipopigmentazione, si trova in alcuni casi, anche se in piccole quantità. Melanociti della pelle depigmentirovannoi quasi mai si verificano nelle zone ipopigmentate di meno del normale. Il derma è osservato gonfiore e omogeneizzando le singole fibre collagene, rete elastica senza alcuna modifica. I vasi, di solito ampliato, le pareti sono ispessite, sono disposti intorno accumulo alopecia di fibroblasti, istiociti e basofili tessuto. Depigmentazione epiteliale dei follicoli dei capelli nelle zone un po 'atrofica, la bocca si allargò piena di masse cornea, ghiandole sebacee e atrofica, l'esame al microscopio elettronico della pelle sul bordo del fuoco vitiligine mostra un aumento del numero di macrofagi epidermiche e cambiamenti distruttivi nei melanociti, che colpisce tutte le strutture di queste cellule. Le foci vitiligine melanociti e melanina strutture lungo esistenti nelle cellule epiteliali assente. Numero macrofagi epidermiche, secondo alcuni autori, vitiligine foci aumentato la loro attività è notevolmente aumentata. Nelle zone esteriormente melanociti della pelle sana contengono melanosomi e premelanosomy ma non melanosomi complesse, che sono il più alto livello di organizzazione di granuli di melanina. Questo indica una mancanza di funzione dei melanociti.

L'istogenesi della vitiligine rimane poco chiara. Alcuni autori associano la vitiligine a una violazione della funzione del sistema nervoso autonomo, altri - con una diminuzione della produzione di ormone stimolante i melanociti. RS Babayants e Yu.I. Lonshakov (1978) considerava i melanociti in questa malattia inferiori e incapaci di rispondere all'azione dell'ormone stimolante i melanociti, Yu.N. Koshevenko (1986) ha ottenuto dati che indicano la presenza di risposte immunitarie cellulari nella pelle depigmentata con la partecipazione del componente C3 del complemento, in grado di provocare danni da melanociti.

Depigmentazione acquisito può essere osservato in esposizioni professionali (leukoderma professionale), l'uso di farmaci (leukoderma di droga), il sito di cellule infiammatorie (psoriasi, sarcoidosi, la lebbra) nella sifilide, pitiriasi versicolor (leucoderma secondario).

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