Malattia di Bechterew: trattamento e prognosi

Il trattamento della malattia di Bechterew ha diversi obiettivi: ridurre la gravità dell'infiammazione e del dolore e prevenire lo sviluppo e la progressione di disturbi della mobilità spinale e articolare. Con l'avvento degli inibitori del TNF-α, un obiettivo terapeutico più significativo diventa promettente: rallentare la progressione della malattia in generale. Tuttavia, non sono ancora state ottenute prove convincenti dell'implementazione di tale opportunità.

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Indicazioni per il ricovero ospedaliero

• L'impossibilità di effettuare un esame completo in regime ambulatoriale, soprattutto quando la mobilità autonoma del paziente è compromessa.
• La necessità di monitorare le condizioni del paziente durante la terapia pulsata con glucocorticoidi o durante le prime infusioni di infliximab (in alcuni casi).
• Sviluppo di blocco atrioventricolare completo (ai fini dell'impianto di un pacemaker artificiale).
• Esclusione di frattura vertebrale in caso di aumento persistente e locale del dolore alla colonna vertebrale dopo lesioni e cadute.
• Esecuzione di interventi chirurgici alle articolazioni, alla colonna vertebrale o al cuore.

Indicazioni per la consultazione con altri specialisti

• Tutti i pazienti devono essere consultati da un istruttore di fisioterapia.
• Se si sviluppa un'uveite, è necessaria una visita immediata da un oculista.
• In caso di insufficienza della valvola aortica o di disturbi della conduzione atrioventricolare è indicata una consulenza con un cardiologo (chirurgo cardiaco).
• In caso di disfunzione persistente e significativa delle articolazioni dell'anca e del ginocchio e di cifosi pronunciata, è necessaria una consulenza con un ortopedico.

Trattamento non farmacologico della malattia di Bechterew

Una componente obbligatoria del trattamento del morbo di Bechterew è considerata l'esecuzione quotidiana di una serie di esercizi volti a mantenere la massima ampiezza di movimento possibile della colonna vertebrale e delle grandi articolazioni e a rafforzare i muscoli scheletrici. Ai pazienti con scarsa attività fisica possono essere prescritti bagni al radon e fangoterapia come metodo aggiuntivo per ridurre il dolore alla colonna vertebrale. È utile anche un massaggio regolare dei muscoli della schiena.

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Trattamento farmacologico della malattia di Bechterew

I FANS sono di primaria importanza nel trattamento del morbo di Bechterew nella stragrande maggioranza dei pazienti. Indometacina e diclofenac vengono utilizzati per primi, nimesulide e aceclofenac meno frequentemente, e solo in casi isolati vengono prescritti altri FANS. All'inizio della terapia, si raccomanda la dose massima giornaliera. Un numero sufficiente di dosi del rimedio cervicale durante il giorno viene selezionato individualmente. In presenza di dolore notturno e grave rigidità mattutina, è consigliabile assumere il farmaco separatamente la sera. A condizione che siano ben tollerati ed efficaci, i FANS vengono utilizzati costantemente in una dose selezionata individualmente o (in caso di sollievo spontaneo o indotto da altri trattamenti del dolore e della rigidità) al bisogno.

Se i FANS non sono sufficientemente efficaci, ai pazienti con artrite periferica (entesite) viene prescritta la somministrazione topica di glucocorticosteroidi e, in assenza di miglioramento, si ricorre alla sulfasalazina alla dose di 2-3 g/die per almeno 4 mesi. Metotrexato, leflunomide e altri farmaci appartenenti al gruppo dei DMARD (ciclosporina, idrossiclorochina, sali d'oro e altri) sono generalmente inefficaci nel trattamento della malattia di Bechterew. Se il quadro clinico è dominato dai sintomi della spondilite (dolore intenso, anche notturno, rigidità, indice BASDAI elevato), si possono somministrare alte dosi di glucocorticosteroidi (metilprednisolone o desametasone in dose singola rispettivamente di 500-1000 mg o 60-120 mg) per via endovenosa (durata dell'infusione: 40-45 minuti) per 1-3 giorni. Questo trattamento del morbo di Bechterew è efficace nella maggior parte dei pazienti e il miglioramento si osserva già dal primo giorno di terapia, ma la durata dell'effetto di solito non supera le 2-4 settimane. Se lo stato di salute migliora per un periodo prolungato (6 mesi o più), questo trattamento del morbo di Bechterew può essere ripetuto (durante le riacutizzazioni).

La somministrazione orale di glucocorticoidi a piccole dosi nei pazienti con spondilite anchilosante è solitamente inefficace. Sono utilizzati solo nell'uveite anteriore acuta (in caso di insufficiente efficacia della terapia locale), talvolta anche in caso di cardite, valvulite, aortite e nefrite da IgA, nonché in caso di febbre elevata causata dalla patologia di base.

In caso di elevata attività persistente del processo (indice BASDA1 pari o superiore a 40), che persista nonostante un trattamento adeguato della spondilite anchilosante, o in caso di scarsa tolleranza, soprattutto in pazienti con fattori di prognosi sfavorevole della malattia, è indicata la somministrazione di inibitori del TNF-α (infliximab, ecc.). Infliximab viene utilizzato in una dose singola di 5 mg/kg di peso corporeo. Le prime tre infusioni endovenose vengono effettuate a intervalli di 2 e 4 settimane e, successivamente, se le condizioni del paziente migliorano significativamente (riduzione del dolore e della gravità delle altre manifestazioni infiammatorie, riduzione dell'attività complessiva della malattia di almeno il 50%), infliximab viene ripetuto a intervalli stabiliti individualmente (di solito dopo 6-8 settimane) per mantenere la remissione. Se non si verifica un miglioramento significativo dopo le prime tre infusioni, il trattamento della spondilite anchilosante con infliximab viene interrotto. La gravità dell'effetto del farmaco varia: nella maggior parte dei pazienti si osserva un significativo miglioramento del benessere e una dinamica positiva di tutte le principali manifestazioni infiammatorie, ma le remissioni si sviluppano raramente e l'interruzione del trattamento per la malattia di Bechterew porta quasi sempre a una graduale esacerbazione. L'infliximab può avere un effetto positivo nell'uveite frequentemente ricorrente, che risulta insensibile alla terapia convenzionale. La tollerabilità dell'infliximab, la gamma di effetti collaterali e le controindicazioni alla somministrazione sono simili a quelle di altre patologie (ad esempio, artrite reumatoide e psoriasica). L'adalimumab ha un effetto terapeutico comparabile nei pazienti, una caratteristica del quale è la possibilità di utilizzo sotto forma di iniezioni sottocutanee.

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Trattamento chirurgico della malattia di Bechterew

I pazienti possono necessitare di interventi chirurgici alle articolazioni, in particolare all'anca (endoprotesi). In caso di sinovite persistente delle articolazioni del ginocchio, è indicata la sinoviectomia. Gli interventi chirurgici sono noti per gravi deformità cifotiche della colonna vertebrale, così come in caso di sublussazione dell'articolazione atlanto-assiale mediana. Nei pazienti con grave insufficienza valvolare cardiaca, è indicata la protesizzazione e, in caso di blocco atrioventricolare completo, l'impianto di un pacemaker artificiale.

Ulteriore gestione

La spondilite anchilosante è una malattia cronica che deve essere monitorata sia dal paziente che dagli specialisti. Se viene diagnosticata la malattia di Bechterew, è necessario iniziare il trattamento; nella maggior parte dei casi, la prognosi è relativamente favorevole. È necessario modificare lo stile di vita e l'attività fisica del paziente. Di particolare importanza sono gli esercizi specifici per mantenere la massima mobilità in tutte le parti della colonna vertebrale e delle grandi articolazioni. Gli esercizi devono essere eseguiti quotidianamente per almeno 30 minuti. Allo stesso tempo, è necessario evitare l'attività fisica accompagnata da sovraccarico dei muscoli del tutore, come lo sport. È utile nuotare regolarmente in piscina. Durante il sonno, si consiglia di utilizzare un materasso rigido e cuscini piccoli. Il posto di lavoro deve essere organizzato in modo da evitare posizioni incurvate. L'uso prolungato di corsetti o ortesi per la colonna vertebrale porta all'indebolimento dei muscoli della schiena ed è pertanto sconsigliato. Non sono necessarie restrizioni dietetiche. È necessario osservare rigorosamente le misure generali per la prevenzione delle infezioni intestinali e urogenitali acute, che possono peggiorare. Se si sviluppa un'infiammazione oculare, è indicata una visita immediata da un oculista.

Periodi approssimativi di incapacità al lavoro

Determinato individualmente.

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Previsione

Il decorso della malattia e la velocità di progressione sono difficili da prevedere. Raramente si osservano varianti estreme del decorso (progressione eccessivamente rapida o molto lenta), ma la maggior parte dei pazienti presenta un decorso a onda e l'attività può regredire spontaneamente, senza terapia. È stato accertato che maggiore è il grado di disfunzione della colonna vertebrale e delle articolazioni 10 anni dopo l'insorgenza del processo patologico, più grave sarà il decorso successivo. La prognosi è peggiore se la spondilite anchilosante si sviluppa nell'infanzia, così come in caso di danni precoci (e nei primi anni di malattia) alle articolazioni dell'anca, agli occhi e all'aorta, con comparsa di alterazioni radiografiche e disfunzione della colonna vertebrale, con un effetto debole dei FANS.

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