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Lesione del nervo di blocco (IV) (n. trochlearis)
Ultima recensione: 04.07.2025

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Sintomi di danno al nervo trocleare
L'insorgenza acuta di diplopia verticale senza ptosi, associata alla caratteristica postura del capo, è tipica della lesione del nervo trocleare. Le manifestazioni della lesione del nervo trocleare nucleare, fascicolare e periferico sono clinicamente identiche, con la differenza che la lesione nucleare causa debolezza del muscolo obliquo superiore controlaterale. È illustrata la lesione del nervo trocleare sinistro.
- Limitata depressione oculare a sinistra durante l'adduzione a causa della debolezza del muscolo obliquo superiore.
- Eciclotorsione.
- Diplopia torsionale verticale, che aumenta guardando verso il basso.
- Iperdeviazione dell'occhio sinistro ("sinistro sopra destro") nella posizione primaria durante la fissazione dell'occhio destro intatto, dovuta alla debolezza del muscolo obliquo superiore sinistro.
- L'ipertrofia dell'occhio sinistro aumenta con lo sguardo rivolto verso destra a causa dell'iperattività del muscolo obliquo inferiore sinistro, mentre è minima o assente con lo sguardo rivolto verso sinistra.
Per eliminare la diplopia si adotta una posizione forzata della testa.
- Quando l'occhio viene ruotato (attenuando l'esciclotorsione), si verifica un'inclinazione della testa controlaterale.
- Se non è possibile abbassare l'occhio durante l'adduzione, il viso viene girato verso destra e il mento viene abbassato.
È impossibile guardare in basso e a destra o ruotare l'occhio sinistro. Questo viene compensato dai movimenti della testa.
Le lesioni bilaterali del nervo trocleare sono caratterizzate da:
- Ipertrofia dell'occhio destro quando si guarda a sinistra, dell'occhio sinistro quando si guarda a destra.
- Ciclodeviazione maggiore di 10 in un doppio test di Maddox.
- Ezzotropia a V.
- Test di Bielschowsky bilaterale positivo.
Cause di danno isolato del nervo trocleare
- Le lesioni congenite sono comuni, ma i sintomi potrebbero non svilupparsi fino all'età adulta. Può essere utile rivedere vecchie fotografie per individuare una postura anomala della testa, così come l'intervallo di fusione aumentato da un prisma verticale.
- I traumi spesso causano il coinvolgimento bilaterale del quarto nervo cranico. I nervi, lunghi e sottili, sono vulnerabili all'impatto fisico a livello del margine tentoriale del velo midollare superiore, dove si incrociano.
- Le lesioni vascolari sono comuni, mentre gli aneurismi e i tumori sono rari.
I pazienti con danno al nervo trocleare lamentano una visione doppia verticale, più pronunciata guardando verso il basso e nella direzione opposta. Questo quadro è causato dalla paralisi unilaterale del muscolo obliquo superiore dell'occhio (m. obliquus superior), che ruota il bulbo oculare verso l'esterno e verso il basso. I pazienti con tale paralisi di solito inclinano la testa dal lato opposto al muscolo paretico per ridurre la sensazione di visione doppia (meno spesso la testa viene inclinata dal lato della paralisi, il che presumibilmente consente al paziente di distinguere più chiaramente l'immagine visiva sulla retina di un occhio e ignorarla nell'altro). È necessario ricordare che la paralisi del muscolo obliquo superiore può essere accompagnata da segni di iperattività e persino da contrattura del muscolo obliquo inferiore. Il danno al nervo trocleare è riconosciuto meno frequentemente rispetto al danno ai nervi III o VI.
La paralisi del nervo trocleare può essere monolaterale o bilaterale.
La diagnosi topica del danno al nervo trocleare è possibile ai seguenti quattro livelli:
- I. Il livello del nucleo o della radice del nervo trocleare (o di entrambi) nel tronco encefalico.
- P. Livello del nervo nello spazio subaracnoideo.
- III. Livello del nervo trocleare nel seno cavernoso.
- IV. Livello del nervo nell'orbita.
I. Danno al nervo trocleare a livello del suo nucleo o della sua radice (o di entrambi) nel tronco encefalico. In questo caso, si sviluppa una paralisi del muscolo obliquo superiore controlaterale al danno.
A seconda delle strutture adiacenti del tronco encefalico coinvolte nel processo patologico, si può osservare il seguente quadro clinico:
Il coinvolgimento di un solo nucleo o di una sola radice del nervo IV (raro) è accompagnato solo dal quadro di danno isolato del nervo trocleare.
Le lesioni della regione pretettale causano paralisi dello sguardo verticale (sindrome del mesencefalo dorsale). Le lesioni del peduncolo cerebellare superiore sono accompagnate da dismetria sul lato interessato.
Il coinvolgimento delle fibre simpatiche discendenti si manifesta con la sindrome di Horner sul lato della lesione. Il coinvolgimento del fascicolo longitudinale posteriore (mediale) si manifesta con paresi ipsilaterale del muscolo adduttore con nistagmo nel bulbo oculare controlaterale durante la sua abduzione.
Un danno al collicolo superiore provoca una sindrome controlaterale del cosiddetto difetto pupillare afferente relativo (pupilla di Marcus-Gun o asimmetria della risposta pupillare alla luce; si osserva una normale reazione diretta di entrambe le pupille alla luce; con rapida alternanza dell'illuminazione di un occhio e dell'altro, si osserva una dilatazione della pupilla dal lato della lesione cerebrale quando la fonte luminosa si sposta dal lato sano a quello colpito) senza disturbi visivi.
Il danno al velo midollare anteriore è accompagnato da un danno bilaterale al nervo trocleare.
II. Un danno al nervo trocleare nello spazio subaracnoideo provoca una paralisi ipsilaterale del muscolo obliquo superiore, a meno che il mesencefalo non venga compresso.
Il danno a un solo nervo IV è accompagnato solo dal quadro di un danno isolato al nervo trocleare.
Le lesioni del peduncolo cerebellare superiore sono accompagnate da dismetria ipsilaterale.
Il danno al peduncolo cerebrale è accompagnato da emiparesi controlaterale.
III. Lesione del nervo trocleare nel seno cavernoso e/o nella fessura orbitaria superiore
La lesione di un solo nervo IV è accompagnata solo dal quadro di lesione isolata del nervo trocleare (rara). Il coinvolgimento dei nervi cranici III, VI e delle fibre simpatiche porta a oftalmoplegia; la pupilla può essere piccola, dilatata o intatta; si osserva ptosi. Il coinvolgimento del V nervo cranico (prima branca) è accompagnato da dolore facciale o retroorbitario, compromissione della sensibilità nella zona della prima branca del nervo trigemino. L'aumento della pressione venosa si manifesterà con proptosi (esoftalmo) e chemosi.
IV. Lesioni traumatiche dei nervi dell'orbita
Un danno al nervo trocleare, al muscolo obliquo superiore o al suo tendine si manifesta con la paralisi del muscolo obliquo superiore.
La restrizione meccanica del tendine obliquo superiore provoca la sindrome di Strongrown: una forma di strabismo in cui si verificano fibrosi e accorciamento del muscolo obliquo superiore dell'occhio, con conseguente limitazione caratteristica del movimento del bulbo oculare.
Il coinvolgimento di altri nervi motori del bulbo oculareo dei muscoli oculari esterni porta a oftalmoplegia, ptosi e limitazione dei movimenti del bulbo oculare. Il coinvolgimento del nervo ottico si manifesta con riduzione della vista, edema o atrofia della papilla ottica. La presenza di un effetto massa si manifesta con esoftalmo (talvolta enoftalmo), chemosi e gonfiore delle palpebre.
Le principali cause di lesioni monolaterali o bilaterali del nervo trocleare sono: traumi (inclusi anestesia neurochirurgica e spinale), aplasia del nucleo del nervo, ictus ischemico o emorragico mesencefalico, tumori, malformazioni artero-venose, demielinizzazione, ematoma subdurale con compressione del tronco encefalico, neuropatia ischemica del quarto nervo nel diabete mellito o in altre vasculopatie, sindrome di Guillain-Barré (sono coinvolti anche altri nervi cranici), herpes zoster oftalmico (raro), ipossia neonatale, encefalite, complicanze di chirurgia cardiaca, processi occupanti spazio e infiltrativi nell'orbita. Rare cause di paralisi isolata del muscolo obliquo superiore dell'occhio includono miastenia grave o orbitopatia distiroidea.
La maggior parte delle lesioni al nucleo trocleare coinvolge le strutture adiacenti. I segni cerebellari ipsilaterali sono comuni. Il coinvolgimento del nucleo trocleare o della sua radice causa paralisi del muscolo obliquo superiore controlaterale. Una lesione monolaterale al nucleo trocleare o alla radice prima della sua decussazione nel velo midollare anteriore con fibre simpatiche può causare la sindrome di Horner ipsilaterale e paralisi del muscolo obliquo superiore controlaterale. Una lesione mesencefalica monolaterale al nucleo trocleare (o alle sue fibre prima della decussazione) e al fascicolo longitudinale mediale può causare oftalmoplegia internucleare ipsilaterale e paralisi del muscolo obliquo superiore controlaterale. Una lesione che coinvolge il collicolo superiore e il nucleo o la radice pretrocleare può causare un difetto pupillare afferente relativo controlaterale senza disturbi visivi e paralisi del muscolo obliquo superiore controlaterale. È stata descritta una paresi bilaterale del muscolo obliquo superiore con sintomi di coinvolgimento del tratto spinotalamico su un lato, associata a una piccola emorragia spontanea nell'area del tegmento mesencefalico.
La miochimia obliqua superiore isolata ha solitamente un decorso benigno (ma è stata anche descritta come segno di danno al tegmento del mesencefalo) e non è accompagnata da sintomi di paralisi di questo muscolo.