Cause e patogenesi della malattia policistica del rene

Il primo tentativo di spiegare le cause della malattia renale policistica fu la formulazione della teoria della ritenzione infiammatoria, proposta nel 1865 da R. Virchow. Furono proposte anche altre teorie (teoria sifilitica, neoplastica), che attualmente hanno solo un interesse storico.

La maggior parte degli autori ritiene che la malattia renale policistica abbia cause teratogene, che derivano da un'interruzione dello sviluppo embrionale dei reni nella fase di fusione degli apparati escretore e secretorio, quando in diversi nefroni non vi è contatto tra il rudimento ureterale in crescita e il tessuto metanefrogenico. I tubuli renali non collegati al sistema escretore subiscono una degenerazione cistica. Progredendo, questo processo porta a una maggiore compressione del parenchima e alla morte di una parte significativa dei nefroni.

Secondo una nuova ricerca, la causa della malattia renale policistica è un disturbo della divisione dell'ampolla. L'ampolla induce la formazione di un nefrone. Dopo la divisione, una metà dell'ampolla si unisce al nefrone, mentre l'altra induce la formazione di un nuovo nefrone, con il quale si unisce a sua volta. Entrambe le ampolle si dividono nuovamente e formano un nuovo nefrone.

Le dimensioni delle cisti dipendono dalla pressione secretoria e dalla resistenza tissutale dei tubuli escretori tortuosi sottosviluppati. Questo può spiegare la presenza di cisti di varie dimensioni: da puntiformi, piccole a grandi. A questo proposito, la domanda è rilevante: tutti i nefroni nelle aree cisticamente degenerate muoiono o alcuni di essi continuano a funzionare? Controllando la funzionalità dei nefroni dei reni policistici, alcuni ricercatori hanno dimostrato, introducendo inulina e creatinina, che i nefroni alterati, soprattutto in presenza di piccole cisti, funzionano, poiché nel contenuto delle cisti è stata riscontrata urina provvisoria formata per filtrazione attraverso il sistema glomerulotubulare del rene. Da ciò consegue una conclusione importante in termini pratici: durante l'operazione di ignipuntura, non devono essere distrutte cisti il cui diametro non superi 1,0-1,5 cm.

Le cisti si localizzano su tutta la superficie renale, tra il tessuto renale normale. Ciò è confermato dai dati dell'esame istologico, quando, oltre ai glomeruli e ai nefroni alterati, nei preparati si riscontrano glomeruli e tubuli normali. Nel 1975, R. Scarpell et al. hanno avanzato un'ipotesi secondo cui lo sviluppo di cisti renali è associato all'incompatibilità immunologica tra blastoma metanefrogenico e germe ureterale. Essi confermano la loro ipotesi con il fatto che la concentrazione di complemento C3 del sistema del complemento diminuisce nel siero sanguigno dei pazienti con malattia renale policistica.

La malattia renale policistica è sempre un'anomalia dello sviluppo bilaterale e il numero e le dimensioni delle cisti sono spesso diversi in entrambi i reni. Spesso, contemporaneamente alla malattia renale policistica, i pazienti presentano anche una malattia policistica del fegato e del pancreas, il che è spiegato dalle strette correlazioni funzionali e morfologiche di questi organi.

Il fattore principale che determina l'insorgenza e la progressione dell'insufficienza renale nei pazienti con anomalie strutturali renali è la pielonefrite, che rimane latente a lungo e si manifesta clinicamente solo dopo un certo periodo. Ciò è dovuto in gran parte alla compromissione del passaggio dell'urina e alle caratteristiche di una circolazione linfatica e sanguigna anomala nei reni. Lo sviluppo e la progressione dell'insufficienza renale dipendono non solo dal grado e dalla gravità della pielonefrite, ma anche dal numero di neuroni inattivi. L'insorgenza e lo sviluppo della pielonefrite sono inoltre facilitati dalla stasi venosa causata dalla compressione della vena renale e dei suoi rami da parte di grandi cisti. La stasi venosa nel rene porta ad anossia e ad un aumento della permeabilità della parete vascolare, che a sua volta comporta edema dello stroma renale, creando le condizioni più favorevoli per lo sviluppo di infezioni nel tessuto interstiziale di questo organo.

L'insorgenza e lo sviluppo di pielonefrite cronica bilaterale nei reni policistici porta a drastiche alterazioni funzionali non solo a livello renale, ma anche epatico. Il metabolismo di proteine, protrombina, antitossico, carboidrati, grassi, deaminanti, enzimatici e steroidei risulta alterato. Il miglioramento degli indici di attività funzionale epatica durante il trattamento preoperatorio conservativo è un segno prognostico favorevole.

Si riteneva che lo sviluppo della malattia renale policistica procedesse allo stesso modo sia nei neonati che negli adulti. Tuttavia, N.A. Lopatkin e A.V. Lyulko (1987) hanno fornito dati che dimostrano come la malattia renale policistica nei bambini e negli adulti differisca sia in termini patogenetici che clinici.

Classificazione della malattia renale policistica

Molti autori, tenendo conto delle caratteristiche morfologiche e del decorso clinico della malattia renale policistica, distinguono la malattia in neonati, bambini, adolescenti e adulti. Analisi cliniche, genetiche e morfologiche approfondite hanno dimostrato che, nonostante le differenze significative tra la malattia renale policistica in neonati, bambini e adolescenti, questa condizione patologica è essenzialmente la stessa. La malattia policistica nei bambini è caratterizzata da una trasmissione autosomica recessiva della malattia, ma la mutazione si verifica in geni diversi.

Nei neonati, i reni policistici sono uniformemente ingranditi, la loro lobulazione embrionale è conservata. Nella sezione del rene, le cisti sono delle stesse dimensioni e forma, localmente sparse tra il parenchima normale, la corticale e la midollare non sono chiaramente delineate. Nei bambini più grandi e negli adolescenti, il quadro morfologico della malattia renale policistica differisce in quanto oltre il 25% dei tubuli è già coinvolto nel processo patologico. I reni sono significativamente ingranditi, la superficie è tuberosa. Le cisti sono visibili attraverso la capsula fibrosa. Nella sezione, tra il parenchima renale opaco, sono sparse numerose cisti, non più delle stesse dimensioni, come nei neonati, ma di dimensioni diverse, sebbene siano più piccole che negli adulti. Il lume dei tubuli è dilatato, compresso in alcuni punti, i nefroni sono sottosviluppati.

Negli adulti, la quantità di parenchima immodificato è significativamente ridotta. Il liquido nelle cisti è trasparente, purulento durante l'infiammazione e marrone durante le emorragie. Il contenuto delle cisti differisce dal plasma per la composizione dei principali elettroliti ed è costituito da urea, acido urico e colesterolo. Quando i reni vengono sezionati, la loro superficie è punteggiata da cisti di diametro variabile. Di norma, cisti di grandi dimensioni si alternano a cisti di piccole dimensioni, sparse in tutto il parenchima renale, simili a nidi d'ape di forma irregolare.

A seconda della durata del processo e del grado di complicanze secondarie, il parenchima assume una tinta grigiastra e la sua capacità funzionale diminuisce progressivamente.

L'esame microscopico delle cisti non complicate mostra che la loro superficie interna è rivestita da epitelio cubico. Le pareti delle cisti sono costituite da un sottile strato di tessuto connettivo denso, penetrato da piccoli fasci nervosi non pulpabili, che si espandono nella muscolatura liscia sottosviluppata. Il numero di strutture nervose si riduce significativamente in caso di infezione. La morte degli elementi nervosi nel rene policistico è dovuta ad anossia dovuta a ischemia del tessuto renale.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]