Le cause e la patogenesi della malattia del rene policistico

Il primo tentativo di spiegare le cause del rene policistico fu la creazione di una teoria della ritenzione infiammatoria, avanzata nel 1865 da R. Virchow. Altre teorie (teoria sifilitica, neoplastica) sono state suggerite, che al momento attuale sono di interesse solo storico.

Molti autori ritengono che le cause della malattia renale policistica è teratogeno, che si presentano come conseguenza delle violazioni dello sviluppo embrionale del rene in fase di fusione excretory e apparato secretorio, quando il numero di nefroni è alcun contatto con il panno metanefrogennoy ureterale germoglio crescente. I tubuli renali, non collegati al sistema di deflusso, subiscono degenerazione cistica. Progredendo, questo processo porta ad un aumento della compressione del parenchima e alla morte di una parte significativa dei nefroni.

Secondo una nuova ricerca, la causa della malattia del rene policistico è una violazione della divisione dell'ampolla. L'ampolla induce la formazione del nefrone. Dopo la divisione, una metà dell'ampolla si unisce al nefrone, l'altra - induce un nuovo nefrone, con il quale si connette. Entrambe le fiale vengono nuovamente divise e formano un nuovo nefrone.

La dimensione delle cisti dipende dalla quantità di pressione secretoria e dalla resistenza del tessuto dei tubuli escretori sottosviluppati. Questo può spiegare la presenza di cisti di diverse dimensioni - da punto, piccolo a grande. A questo proposito, la domanda è urgente: tutti i nefroni nelle aree cistico-degenerate muoiono o alcuni di loro continuano a funzionare? Controllo funzione nefroni rene policistico, introducendo alcuni ricercatori inulina, creatinina hanno dimostrato che nefroni modificato soprattutto quando piccole cisti, funzione, poiché il contenuto di cisti identificati provvisoriamente urina formate mediante filtrazione attraverso il sistema glomerulokanaltsevuyu renale. Ciò porta a una conclusione che è importante in termini pratici: durante l'operazione di un cruscotto non è necessario distruggere le cisti, il cui diametro non supera 1,0-1,5 cm.

Le cisti si trovano su tutta la superficie del rene tra tessuto renale normale. Ciò è confermato dai dati dell'esame istologico, quando insieme ai mutanti e ai glomeruli e ai nefroni, nei preparati si trovano normali glomeruli e tubuli. R. Scarpell et al. Nel 1975, ho avanzato l'ipotesi che lo sviluppo di cisti nei reni sia associato all'incompatibilità immunologica del blastoma metanefrogenico e del germe dell'uretere. Confermano la loro supposizione dal fatto che nel siero di pazienti con rene policistico la concentrazione del complemento C3-complemento del sistema del complemento diminuisce.

Rene policistico - sempre anomalia bilaterale di sviluppo, con il numero e le dimensioni delle cisti sono molto spesso variato sia pochkah.Neredko contemporaneamente con rene policistico pazienti con malattia identificare e fegato policistico, pancreas, a causa degli stretti correlazioni funzionali e morfologiche di questi organismi.

Il principale fattore che determina l'insorgenza e la progressione dell'insufficienza renale in pazienti con un'anomalia della struttura renale è la pielonefrite, che per lungo tempo è latente e solo dopo un po 'si manifesta clinicamente. Ciò è largamente contribuito alla violazione del passaggio dell'urina e alle peculiarità della circolazione linfatica e sanguigna anormale nei reni. Lo sviluppo e la progressione dell'insufficienza renale dipendono non solo dal grado e dalla gravità della pielonefrite, ma anche dal numero di neuroni esclusi. La stasi venosa, causata dalla compressione della vena renale e dei suoi rami con grandi cisti, contribuisce anche all'emergenza e allo sviluppo della pielonefrite. Stasi venosa nel rene porta ad anossia e aumento della permeabilità della parete vascolare, che a sua volta comporta gemme rigonfiamento dello stroma, creando le condizioni più favorevoli per lo sviluppo di infezioni nel tessuto interstiziale del corpo.

L'emergenza e lo sviluppo della pielonefrite cronica bilaterale nei reni policistici porta a repentini cambiamenti funzionali non solo nei reni, ma anche nel fegato. Metabolismo delle proteine, protrombina, antitossico, carboidrati, grassi, deaminanti, enzimatici e steroidi. Il miglioramento della funzionalità epatica nel processo di trattamento conservativo preoperatorio è un segno prognostico favorevole.

C'era un'opinione secondo cui lo sviluppo dei reni policistici procede nello stesso modo dei neonati e degli adulti. Tuttavia, N.A. Lopatkin e A.V. Lulko (1987) ha riportato che la malattia del rene policistico in bambini e adulti varia sia patogenicamente che clinicamente.

Classificazione della malattia del rene policistico

Molti autori, tenendo conto delle caratteristiche morfologiche e del decorso clinico del rene policistico, distinguono la policistosi di neonati, bambini, adolescenti, adulti. Un'analisi approfondita genetica e morfologica clinica ha dimostrato che, nonostante le differenze significative tra i reni policistici nei neonati, nei bambini e negli adolescenti, questa condizione patologica è essenzialmente la stessa. Per l'infanzia policistica, il tipo di ereditarietà autosomica recessiva della malattia è caratteristico, ma la mutazione avviene in geni diversi.

Nei neonati, i reni policistici sono uniformemente ingranditi, persiste la loro lobulazione embrionale. Su un taglio di una cisti renale hanno le stesse dimensioni e la forma, sono localmente sparpagliati nel normale parenchima, gli strati corticali e cerebrali non sono chiaramente delimitati. Nei bambini più grandi e negli adolescenti, il quadro morfologico del policistico si distingue per il fatto che più del 25% dei tubuli è coinvolto nel processo patologico. I reni sono considerevolmente ingranditi, la superficie è tuberosa. Le cisti brillano attraverso la capsula fibrosa. In un taglio tra il parenchima renale opaco, l'insieme delle cisti non ha già le stesse dimensioni dei neonati, ma è diverso, anche se inferiore rispetto agli adulti. Il lume dei tubuli è allargato, a volte compresso, i nefroni sono sottosviluppati.

Negli adulti, la quantità di parenchima immodificato è significativamente ridotta. Il liquido nelle cisti è chiaro, con infiammazione - purulento, con un'emorragia è dipinto in un colore marrone. Il contenuto delle cisti differisce dal plasma nella composizione degli elettroliti basici e consiste di urea, acido urico, colesterolo. Su un taglio di reni la loro superficie è disseminata di cisti di vari diametri. Di norma, le grandi cisti si alternano a piccole cisti sparse per tutto il parenchima del rene, simili a favi d'ape di forma irregolare.

A seconda della durata del processo e del grado di complicazioni secondarie, il parenchima acquista una sfumatura grigiastra e la sua capacità funzionale diminuisce progressivamente.

L'esame al microscopio di cisti semplici ha dimostrato che la loro superficie interna è rivestita di epitelio cubico. Le pareti delle cisti sono costituite da un sottile strato di tessuto connettivo denso, permeato da fasci nervosi piccoli e non disordinati che si propagano nei muscoli lisci sottosviluppati. Il numero di strutture nervose viene significativamente ridotto quando viene attaccata un'infezione. La morte di elementi nervosi nel rene policistico è dovuta all'anossia sul terreno dell'ischemia del tessuto renale.

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