Lesioni del labirinto auricolare nella sifilide

Le lesioni sifilitiche del labirinto auricolare sono caratterizzate da una patogenesi complessa, alcuni dei cui aspetti rimangono ancora oggi inesplorati. Molti autori interpretano queste lesioni come una delle manifestazioni della neurosifilide (neurolabirintite), causata da alterazioni sifilitiche nell'ambiente fluido dell'orecchio interno (per analogia con le alterazioni sifilitiche nel liquido cerebrospinale). Altri autori associano le disfunzioni dell'orecchio interno alla meningoencefalite e alla vasculite sifilitiche, che originano nelle strutture cerebrali dipendenti dal labirinto e nei vasi che irrorano le guaine dei nervi uditivi e vestibolari.

I disturbi cocleovestibolari possono verificarsi in qualsiasi fase della sifilide acquisita o congenita, ma più spesso si verificano nella sifilide secondaria e peggiorano con il suo decorso progressivo nelle fasi successive della malattia. Nella maggior parte dei casi, i disturbi cocleovestibolari nella fase secondaria si verificano con spirochetemia e generalizzazione del processo, che si basa sulla riduzione dell'immunità, sull'aumentata permeabilità della barriera ematoencefalica e sulla penetrazione di treponemi pallidi e delle loro esotossine nel liquido cerebrospinale e nella materia cerebrale.

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Sintomi di danno al labirinto auricolare nella sifilide

Secondo diversi autori, 25-30 anni fa, la compromissione dell'udito a diversi stadi della sifilide era osservata nel 13-14% dei pazienti. Secondo NN Reshteyn (1986), circa 20 anni fa, la compromissione dell'udito nei pazienti con forme contagiose di sifilide rappresentava il 43,4%. Le manifestazioni cliniche dei disturbi cocleovestibolari sifilitici possono essere classificate in quattro forme: iperacuta apoplettiforme, acuta, subacuta e latente.

La forma iperacuta è caratterizzata da improvvisi capogiri, grave perdita di equilibrio, grave nistagmo spontaneo, forte rumore in una o entrambe le orecchie, perdita dell'udito e sordità a rapida progressione. In questa fase, si verificano reazioni sierologiche nettamente positive sia nel sangue che nel liquido cerebrospinale. In questa forma di labirintite sifilitica si verifica un blocco completo e irreversibile delle funzioni uditive e vestibolari.

La forma acuta dei disturbi cocleovestibolari sifilitici si manifesta con segni di cocleopatia lentamente in aumento ma chiaramente differenziati (acufene, progressiva perdita dell'udito, vertigini gradualmente crescenti e disturbi dell'equilibrio). I disturbi vestibolari sono aggravati da test provocativi e stimoli optocinetici, mentre i disturbi uditivi - in condizioni di rumore, l'intelligibilità del parlato è fortemente compromessa. Se il trattamento viene iniziato tardivamente, può verificarsi sordità.

La forma subacuta è caratterizzata da un decorso latente di infiammazione sifilitica del labirinto, in cui i disturbi uditivi e vestibolari rimangono inosservati per lungo tempo. Dopo mesi, compare un leggero ronzio nelle orecchie, principalmente di notte, seguito, dopo diverse settimane o mesi, da una diminuzione dell'acutezza dell'udito tonale e da un deterioramento dell'intelligibilità del linguaggio. I sintomi vestibolari sono assenti o debolmente espressi, principalmente da instabilità dell'equilibrio al buio.

La neurolabirintite sifilitica latente si manifesta senza sintomi labirintici. La funzione uditiva si affievolisce gradualmente, nel corso di mesi e anni, fino alla sordità completa.

Una caratteristica tipica della perdita dell'udito sifilitica è una marcata compromissione della conduzione sonora tissutale (ossea), fino alla sua completa perdita. Allo stesso tempo, la conduzione sonora per via aerea può essere mantenuta a un livello soddisfacente. L'alterazione specificata nella funzione della conduzione sonora tissutale nella sifilide non ha ancora trovato una spiegazione esaustiva. L'opinione attuale secondo cui il fenomeno della perdita della conduzione sonora tissutale sia determinato dal peculiare neurotropismo della neurotossina sifilitica e da alterazioni strutturali specifiche nella capsula ossea del labirinto, che acquisisce le proprietà di una sostanza amorfa scarsamente conduttrice del suono, non è molto convincente.

Nella sifilide congenita, il danno all'orecchio interno si verifica nel 15-20% dei casi e si manifesta sotto forma di neurolabirintite evidente o latente, meningite sifilitica e meningoradiculite del nervo vestibolo-cocleare. La perdita dell'udito nella sifilide congenita nei bambini viene rilevata dopo un anno di età, ma altri difetti congeniti evidenti di origine luetica fanno sospettare una malattia dell'orecchio interno. La conoscenza delle manifestazioni di alcune sindromi specifiche facilita la diagnosi di sifilide congenita nei bambini.

La sindrome di Denis-Marfan è una lesione del sistema nervoso centrale nei bambini con sifilide congenita: paralisi spastica degli arti, ritardo mentale, spesso febbre, convulsioni, cataratta, nistagmo. Quando il nistagmo è associato alla febbre, può sorgere il sospetto di una labirintite banale, soprattutto se questi segni si osservano sullo sfondo di un'otite media purulenta cronica, comune nei pazienti con questa condizione patologica.

Il sintomo di Ennebert è un segno di sifilide congenita precoce: nistagmo parossistico spontaneo con vertigini che si manifesta con un aumento della pressione nel condotto uditivo esterno (sintomo pseudofistola).

Sindrome di Hutchinson (triade): cheratite parenchimatosa, labirintite sifilitica, incisivi superiori anteriori a forma di scalpello o a botte.

Di solito, la labirintite sifilitica congenita tardiva si manifesta durante la pubertà. Negli adulti, compare improvvisamente la sordità completa. Il processo è causato dall'infiammazione infiltrativa delle strutture del labirinto membranoso e dalla degenerazione del nervo acustico. Durante questo periodo, si sviluppano alterazioni patologiche nei centri uditivi sottocorticali e corticali.

Diagnosi delle lesioni sifilitiche del labirinto auricolare

La diagnosi di labirintite sifilitica si basa sulla perdita dell'udito "senza causa" in combinazione con i sintomi e le sindromi sopra descritti e confermata da specifici test sierologici. Difficoltà diagnostiche sorgono nelle forme sieronegative di sifilide. In questo caso, si utilizza un trattamento antisifilitico sperimentale.

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Trattamento delle lesioni sifilitiche del labirinto auricolare

Il trattamento delle lesioni sifilitiche del labirinto auricolare è incluso nella terapia pianificata dell'infezione sifilitica generalizzata. In caso di crisi vestibolari, viene prescritto un trattamento sintomatico appropriato; per la prevenzione e il trattamento della sordità neurosensoriale, viene prescritto un trattamento antineuritico complesso secondo schemi generalmente accettati. L'uso intensivo di antibiotici e la morte di massa dei treponemi con il rilascio della loro endotossina possono essere accompagnati dalla cosiddetta reazione di Herxheimer, che si manifesta con un'esacerbazione delle reazioni infiammatorie nelle sedi dei microrganismi, incluso l'orecchio interno, che può provocare un attacco acuto di patologia labirintica e causare un arresto completo dell'apparato uditivo e vestibolare. Di solito, questa reazione si verifica da 3 ore a 3 giorni dall'inizio del trattamento specifico con dosi massicce di antibiotici, pertanto neuroprotettori, vitamine del gruppo B, antiipoxanti e antistaminici devono essere prescritti contemporaneamente alla terapia antibiotica.