Sifilide nasale

La sifilide nasale si divide in acquisita e congenita. La sifilide nasale acquisita può manifestarsi in tutti e tre i periodi: primario, secondario e terziario. La sifilide nasale nel periodo terziario ha la maggiore importanza pratica.

Sifilide acquisita del naso

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Causa della sifilide nasale

L'agente eziologico è il treponema pallido, che ha l'aspetto di un sottile filo a spirale lungo da 4 a 14 micron, con piccoli riccioli uniformi.

La sifilide nasale nel periodo primario (6-7 settimane) si manifesta come un sifiloma duro, una localizzazione molto rara. Secondo le statistiche, nel XX secolo, il sifiloma primario extragenitale si è verificato nel 5% dei casi di tutte le infezioni; di questo 5%, solo l'1% era rappresentato dalla sifilide nasale primaria. L'infezione si verifica principalmente attraverso il trasferimento digitale dell'infezione quando si stuzzica il naso, pertanto la localizzazione principale del sifiloma è il vestibolo nasale.

Anatomia patologica

Da tre a quattro settimane dopo l'infezione, compare un'infiammazione primaria nel sito dell'infezione, che include un sifiloma duro e una linfoadenite regionale (sottomandibolare). Un sifiloma duro, o sifiloma primario, è una piccola erosione o ulcera indolore (0,5-1 cm) di forma rotonda o ovale, con margini lisci e un infiltrato denso alla base, con una superficie liscia, lucida e rossa. L'infiltrato contiene un gran numero di linfociti e plasmacellule. L'endarterite che si verifica nel sito dell'infiltrato causa il restringimento dei vasi sanguigni e, di conseguenza, la necrosi e l'ulcerazione del tessuto interessato. Da cinque a sette giorni dopo la comparsa di un sifiloma duro, i linfonodi più vicini ad esso, quelli ipsauricolari o subangolari mandibolari, si ingrossano. Sono densi, fino a 2-3 cm di diametro, indolori, non fusi con la cute o tra loro, mentre la cute sovrastante non presenta alterazioni.

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Sintomi della sifilide del naso

Le alterazioni che si verificano nel sito di infezione sono solitamente monolaterali e inizialmente presentano un carattere infiammatorio acuto: gonfiore doloroso nel vestibolo nasale a livello della parte antero-inferiore del setto nasale. Segue la comparsa di un'ulcera con bordi rialzati, fondo denso e indolore al tatto. Dopo una settimana, si manifesta un'adenopatia regionale.

La diagnosi viene stabilita sulla base dell'anamnesi epidemiologica, delle alterazioni patologiche caratteristiche e dell'utilizzo delle reazioni sierologiche di Wasserman, Kahn, Sachs-Vitebsky e della reazione di immunofluorescenza, che diventano positive solo 3-4 settimane dopo la comparsa del sifiloma duro.

La diagnosi differenziale viene effettuata con tumori maligni, foruncolosi del vestibolo nasale, lupus e alcuni altri processi infiammatori-produttivi.

Il trattamento viene effettuato utilizzando i mezzi e i metodi utilizzati nel periodo primario della sifilide. L'unguento al mercurio giallo viene prescritto localmente.

La sifilide nasale nel periodo secondario si manifesta talvolta con rinite catarrale bilaterale persistente, fissurazioni dolorose e essudanti della pelle del vestibolo nasale, non trattabili. Le alterazioni sifilitiche della mucosa nasale in questo periodo sono rare, ma possono essere osservate nella mucosa del cavo orale e della faringe, dove sono circondate da eritema diffuso.

La sifilide nasale nel periodo terziario si verifica nel 5-7% dei casi dopo 3-4 anni in pazienti che non hanno ricevuto un trattamento completo. Talvolta, forme nasali di sifilide terziaria possono manifestarsi 1-2 anni dopo l'infezione primaria o 20 anni dopo. Il periodo terziario è caratterizzato da danni a cute e mucose, organi interni (il più delle volte aortite sifilitica), ossa e sistema nervoso (neurosifilide: meningite sifilitica, tabe dorsale, paralisi progressiva, ecc.).

Anatomia patologica

Nel periodo terziario, la mucosa del setto nasale viene interessata e il processo si estende alla mucosa del palato duro e molle con la formazione di infiltrati gommosi leggermente dolorosi di colore rosso-bluastro. Questi infiltrati si disintegrano rapidamente e si ulcerano, distruggendo l'osso e il tessuto cartilagineo. La disintegrazione della gomma inizia dalla sua parte centrale e porta alla formazione di un'ulcera profonda con bordi ripidi e densi, il cui fondo è ricoperto da carie necrotica. La formazione di fori penetranti nel setto nasale, nel palato molle e duro causa gravi disturbi respiratori, del linguaggio e dell'alimentazione. La necrosi e la disintegrazione dell'osso interno e dei tessuti cartilaginei del naso portano alla formazione di sequestri. Successivamente, si sviluppano grave rinite atrofica e deturpazione cicatriziale della piramide nasale.

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Decorso clinico della sifilide nasale

I pazienti lamentano congestione nasale e mal di testa che peggiorano di notte. Se la gomma si trova nella parte superiore del setto nasale, si riscontrano iperemia, gonfiore e dolore alla palpazione sul dorso del naso. Se la gomma si trova nella parte inferiore del setto nasale, dopo un po' di tempo l'infiltrato compare nel palato lungo la linea mediana sotto forma di un rigonfiamento rossastro. I segni esterni della gomma sono più evidenti quando è localizzata nella zona delle ossa nasali. Nella zona della radice del naso, compare un infiltrato in rapida crescita, ricoperto da cute iperemica, il dorso del naso si espande e si formano fistole cutanee, attraverso le quali vengono rilasciati sequestri ossei e masse necrotiche.

La rinoscopia anteriore rivela una mucosa iperemica ed edematosa ricoperta di secrezione muco-sierosa. Con la disintegrazione della gomma, la quantità di secrezione aumenta, assumendo un colore grigio-sporco con una miscela di sangue, contiene sequestri ossei e cartilaginei e ha un forte odore putrido. Palpando la zona di decadimento gommoso con una sonda a bottone, si rileva l'osso esposto. Lo sviluppo del processo di decadimento tissutale porta alla totale distruzione delle strutture endonasali e delle pareti laterali del naso, con la formazione di un'unica enorme cavità che collega la cavità nasale al seno mascellare. A questo punto, il paziente sviluppa un'anosmia irreversibile. Il processo di decadimento gommoso è indolore, il che è un segno importante per la diagnosi di sifilide nasale in fase terziaria, così come il fatto che la sifilide nasale in fase terziaria non sia accompagnata da adenopatia.

La forma più pericolosa di sifilide nasale è la localizzazione del processo gommoso nella zona della volta nasale. La degenerazione della gomma in quest'area può portare a complicazioni intracraniche. Le stesse complicazioni possono verificarsi con la localizzazione dell'infiltrato sifilitico nella zona dell'osso etmoide o nel seno sfenoidale.

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Diagnosi della sifilide nasale

La diagnosi è difficile nella fase iniziale della sifilide nasale nel periodo terziario, poiché i fenomeni infiammatori che si manifestano nel naso presentano caratteristiche simili a quelle di un raffreddore comune acuto; pertanto, in caso di rinite catarrale acuta o subacuta irragionevolmente prolungata con tendenza alla comparsa di un infiltrato insolito nella cavità nasale, è sempre opportuno ricordare la "sifilide del pastore francese". La diagnosi definitiva in questa fase si basa su specifiche reazioni sierologiche.

La sifilide nasale nel terzo periodo si differenzia dalla rinite ipertrofica e dall'ematoma del setto nasale. È inoltre importante sapere che la necrosi delle ossa nasali si verifica solo in presenza di infezione sifilitica e solo nel terzo periodo di questa malattia. I sequestri che ne risultano devono essere differenziati da un corpo estraneo nel naso o da rinoliti. La presenza di un odore disgustoso di croste secrete dalla cavità nasale e la dilatazione delle sue cavità fa pensare all'ozena. Tuttavia, l'odore "sifilitico" differisce da quello ozenoso, cosa facilmente accertabile con un'adeguata esperienza clinica; inoltre, nell'ozena non si verificano mai ulcerazioni, infiltrati disgreganti e sequestri. Queste stesse differenze sono caratteristiche del rinoscleroma, per il quale l'ulcerazione dell'infiltrato non è affatto caratteristica, sebbene si osservi un restringimento delle vie nasali. Le maggiori difficoltà sorgono nel differenziare la sifilide nasale terziaria da un tumore maligno decrescente (quasi sempre una lesione monolaterale) e dal lupus nasale. Nel primo caso, la diagnosi definitiva viene stabilita dopo una biopsia e una diagnosi sierologica. Nel secondo caso, la difficoltà risiede nel fatto che talvolta la sifilide nasale terziaria acquisisce le caratteristiche dello pseudolupus e procede senza deterioramento gommoso e sequestro. Va inoltre tenuto presente che in tutti i casi di perforazione spontanea del setto nasale, insorta sullo sfondo di un infiltrato non identificato, si dovrebbe sempre supporre la presenza di un'infezione sifilitica e adottare le misure diagnostiche appropriate. In tutti i casi dubbi, viene eseguita una biopsia e, senza eccezioni, test sierologici. Il trattamento antisifilitico di prova occupa un posto importante nella diagnosi di sifilide nasale.

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Sifilide congenita del naso

Nei neonati, una manifestazione tipica della sifilide congenita del naso è un rinorrea persistente, che di solito compare 2-6 settimane dopo la nascita. Inizialmente, questo rinorrea non è diverso da una comune infiammazione catarrale, poi la secrezione nasale diventa purulenta, compaiono ragadi sanguinanti nel vestibolo nasale ed escoriazioni sul labbro superiore. La respirazione nasale è compromessa, il che complica notevolmente la suzione. La diagnosi è facilitata dalla contemporanea osservazione di sifilide cutanea e lesioni specifiche degli organi interni. Le manifestazioni precoci della sifilide congenita del naso lasciano sinechie nel vestibolo nasale, atrofia della mucosa nasale e caratteristiche cicatrici agli angoli della bocca.

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Diagnosi della sifilide congenita del naso

Le manifestazioni tardive della sifilide nasale congenita non sono praticamente diverse da quelle della sifilide nasale terziaria.

La diagnosi è facilitata dall'identificazione della triade di sintomi di Hutchinson, caratteristica della sifilide congenita tardiva:

1. deformazioni degli incisivi centrali superiori (i denti si assottigliano verso il basso come uno scalpello, il bordo inferiore è a forma di arco concavo verso l'alto; i denti permanenti sono soggetti a carie precoce e ipoplasia dello smalto;
2. cheratite parenchimatosa;
3. perdita dell'udito neurosensoriale causata da danni al labirinto uditivo.

In quest'ultimo caso, con una conduzione aerea soddisfacente, la conduzione ossea dei suoni può essere assente o significativamente ridotta. In alcuni casi, anche la reazione nistagmica dei canali semicircolari dell'apparato vestibolare può essere assente. La diagnosi è inoltre facilitata dal fatto che tutte le donne in travaglio si sottopongono a test sierologici per escludere l'infezione sifilitica.

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Trattamento della sifilide congenita del naso

Il trattamento della sifilide nasale comprende una serie di misure previste dalle disposizioni e dalle istruzioni pertinenti per il trattamento dei pazienti affetti da sifilide congenita.