Leucemia a cellule capellute

La diagnosi di cancro getta le persone comuni in uno stato di torpore, di shock totale. Con questa diagnosi, il primo pensiero è che la vita sia finita. Ma non è così semplice. Esistono molte malattie legate al campo oncologico della medicina. Alcune di esse, con un intervento medico tempestivo, danno a una persona la possibilità di dimenticare la malattia come un brutto sogno, mentre altre, anche con l'intervento di specialisti qualificati, regalano al paziente solo un breve periodo di vita, ritardando la morte. Una delle patologie che verrà discussa più dettagliatamente in questo articolo è la leucemia a cellule capellute, una malattia grave, ma fortunatamente piuttosto rara.

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Cause della leucemia a cellule capellute

Il nome stesso della patologia "deriva" dall'aspetto della struttura cellulare, che è piuttosto specifica. In questo quadro della malattia, i linfociti, cellule del sistema linfatico responsabili dello stato immunitario di una persona, sono soggetti alla malignità.

Nel caso della leucemia, queste strutture iniziano a trasformarsi, alterando il loro contorno normale e, di conseguenza, perdendo la capacità di partecipare ai processi immunitari. Allo stesso tempo, a più ingrandimenti, la cellula studiata appare come una struttura informe da cui si estendono processi citoplasmatici, simili a peli.

Le cause della leucemia a cellule capellute non sono state finora studiate a fondo dagli scienziati che lavorano nel campo dell'oncologia. Tuttavia, come è stato accertato, la probabilità di sconfiggerla e svilupparla dipende in larga misura dal sesso e dall'età del paziente. Come dimostrato dalle osservazioni cliniche, la durata statistica della patologia in questione corrisponde a circa 50 anni, mentre circa il 75% dei pazienti a cui è stata diagnosticata la leucemia a cellule capellute rappresenta la metà più forte dell'umanità. Una spiegazione per questo fenomeno non è ancora stata trovata.

L'età della diagnosi non è determinata dal danno tardivo e dalla velocità di progressione, ma dalla lentezza dello sviluppo con un lungo periodo asintomatico. In altre parole, la malattia può progredire nell'organismo del paziente per molti anni, senza che questi ne sospetti nemmeno la presenza.

Le osservazioni hanno dimostrato che anche altri fattori possono agire da catalizzatori per questo processo:

• Irradiazione del corpo umano con una determinata categoria di raggi.
• Sostanze cancerogene, oggi presenti in grandi quantità nei prodotti da supermercato.
• Malattie infettive.

Le patologie sopra menzionate possono presumibilmente provocare lo sviluppo della malattia in questione, ma non è ancora stata ottenuta una conferma affidabile. Gli scienziati continuano a lavorare in questa direzione.

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Sintomi della leucemia a cellule capellute

Forse uno dei principali indicatori distintivi della patologia in questione è il fatto che la splenomegalia inizia a svilupparsi in concomitanza con la sua precedente condizione, che si manifesta con una lenta crescita del volume della milza. Ciò è facilitato da un elevato livello di decadimento dei leucociti patologici.

In base alla meccanica dello sviluppo del processo patologico, si possono identificare i seguenti sintomi della leucemia a cellule capellute:

• Lo sviluppo della patologia può dare origine alla comparsa di un dolore persistente o di pesantezza, avvertiti sul lato sinistro del peritoneo.
• Palpando il lato sinistro, il medico curante avverte un ingrossamento della milza.
• Si osserva anemia.
• Fiato corto.
• L'organismo del paziente è indebolito e soggetto a infezioni. Questo sintomo può essere spiegato dalla soppressione dell'emopoiesi, a sua volta inibita dalle cellule leucemiche localizzate nel midollo osseo.
• Manifestazioni sintomatiche di intossicazione completa dell'organismo.
• La persona inizia a perdere peso.
• Perde l'appetito.
• Possono comparire segni di febbre.
• La produzione di sudore aumenta durante le ore notturne.
• Una persona nota un aumento spontaneo e inspiegabile della temperatura corporea.
• Il paziente inizia ad avvertire debolezza costante e rapida stanchezza.
• Il corpo del paziente può presentare numerosi lividi e sanguinamenti senza apparente motivo.
• Infiammazione e dolore dei linfonodi nell'ascella, nel collo, nell'inguine e nell'addome.

La difficoltà principale nel rilevare questa malattia risiede nel fatto che i sintomi cominciano a manifestarsi gradualmente e non immediatamente, per cui la loro comparsa è spesso attribuita al superlavoro dopo il lavoro, all'esaurimento emotivo e ai cambiamenti del corpo legati all'età.

Diagnosi della leucemia a cellule capellute

Se il terapeuta locale ha anche il minimo sospetto di una malattia oncologica, indirizza il paziente a uno specialista più specializzato per la visita, che verrà effettuata in una clinica oncologica specializzata.

La diagnosi della leucemia a cellule capellute prevede una serie di procedure standard:

• L'esame iniziale del paziente viene effettuato per stabilire le condizioni generali del paziente, mediante palpazione della zona addominale e identificazione della presenza di linfonodi infiammati nel paziente.
• Conoscere la sua storia clinica e il suo stile di vita.
• Il primo e uno dei test fondamentali per formulare questa diagnosi è un esame del sangue, in cui un tecnico di laboratorio medico può identificare le tipiche "cellule ciliate". Un altro fattore che viene determinato da questa analisi e che rappresenta il suo "biglietto da visita" per differenziare la malattia in questione da altre leucemie è la pancitopenia, un disturbo patologico dell'organismo del paziente, che si basa su una diminuzione del numero di globuli rossi. È proprio la pancitopenia a provocare lo sviluppo di anemia nel paziente e una forte diminuzione del livello di protezione dell'organismo stesso.
• Per confermare la diagnosi e ottenere un quadro clinico più completo della malattia, viene effettuata anche una puntura del midollo osseo oppure viene rimosso un piccolo pezzo di milza.
• Viene eseguita una biopsia del materiale rimosso.
• Il materiale rimosso viene anche inviato per l'esame istologico.
• I medici utilizzano anche l'immunofenotipizzazione. Questo studio consiste nell'analisi di un campione prelevato da un paziente (midollo osseo o sangue) utilizzando un farmaco ad alta risoluzione. Tale analisi permette di rilevare visivamente forme specifiche di una determinata sostanza proteica sulla superficie delle cellule.
• La tomografia assiale computerizzata (TC) consente di ottenere una serie di immagini dell'organo in esame, scattate da diverse angolazioni. Le immagini mediche vengono acquisite utilizzando un'apparecchiatura a raggi X, che invia l'immagine a un monitor. Immediatamente prima dell'inizio dell'esame, l'operatore sanitario inietta al paziente un mezzo di contrasto. Questo può essere un farmaco sotto forma di soluzione, capsula o compressa. L'uso del mezzo di contrasto consente di ottenere un'immagine più chiara dell'area in esame. Tale esame consente allo specialista di riconoscere e visualizzare eventuali variazioni nelle dimensioni della milza e dei linfonodi.

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Diagnostica di laboratorio della leucemia a cellule capellute

Come accennato in precedenza, un metodo molto informativo per determinare la malattia è la diagnosi di laboratorio della leucemia a cellule capellute.

Una volta ricoverato nella clinica oncologica, il paziente deve sottoporsi a una serie di esami di laboratorio.

• Un esame del sangue generale consente al medico curante - oncologo - di ottenere i seguenti indicatori:
  • Componenti numerici delle piastrine, dei globuli rossi e dei globuli bianchi.
  • Questa analisi consente di conoscere il livello di emoglobina, che è un indicatore diretto dell'anemia e di altri sintomi.
  • Velocità di eritrosedimentazione (VES).

Questa analisi viene effettuata prelevando del materiale da una vena con una siringa. Dopo il prelievo, il sangue viene inviato al laboratorio, dove, utilizzando le attrezzature necessarie, è possibile effettuare la conta. Questo studio è la base per la diagnosi di diverse patologie.

• Esame dello striscio di sangue periferico. Questa procedura di analisi consente di testare il materiale ematico per la presenza di cellule modificate, contandone il numero e anche di effettuare un "inventario" degli elementi figurati del sangue.
• I metodi di ricerca di laboratorio includono anche il prelievo di materiale per la biopsia. La procedura di prelievo è anche chiamata aspirazione. Questa procedura viene eseguita utilizzando un lungo ago cavo. Per ottenere un campione di midollo osseo, questo viene inserito nell'osso pelvico o nello sterno. Successivamente, il campione ottenuto viene trasferito a un citologo, che, utilizzando un microscopio, conduce la ricerca stessa. Lo scopo della ricerca è individuare fattori indicativi della presenza di neoplasie cancerose nel corpo del paziente.

Trattamento della leucemia a cellule capellute

Uno dei principali metodi inclusi nel protocollo terapeutico antitumorale sono i farmaci chemioterapici. Il trattamento della leucemia a cellule capellute si basa su una serie di fattori che determinano il metodo terapeutico scelto:

• Rapporto quantitativo tra cellule sane e anormali presenti nel midollo osseo e nel sangue.
• Parametri dimensionali della milza e livello della loro deviazione dalla norma.
• La presenza di leucemia nella storia clinica del paziente e anche la risposta alla domanda se si tratti di una diagnosi primaria o di una recidiva.

Non molto tempo fa, e in molti casi anche oggi, gli oncologi utilizzano la splenectomia (intervento chirurgico per la rimozione della milza) per trattare la citopenia associata alla patologia in questione. Questa procedura consente di normalizzare la formula cellulare del sangue. Ma come hanno dimostrato le osservazioni terapeutiche, costantemente condotte su pazienti sottoposti a questa procedura, la sua efficacia si osserva per otto mesi.

È consigliabile iniziare il trattamento quando compaiono uno o due sintomi patologici, cioè quando la malattia non ha ancora acquisito conseguenze più estese e gravi.

Ma oggi è stato scoperto un farmaco che mostra risultati piuttosto incoraggianti se utilizzato in terapia. Il farmaco di nuova generazione cladribina permette di ottenere una remissione a lungo termine in otto casi su dieci. A volte un ciclo terapeutico è sufficiente perché il paziente dimentichi il problema per tre anni.

Un effetto particolarmente duraturo si ottiene se questo farmaco viene prescritto al paziente dopo aver completato un ciclo di interferone alfa o pentostatina.

La questione se sia possibile sbarazzarsi definitivamente della leucemia a cellule capellute rimane aperta ancora oggi. I campioni prelevati e gli esami di "ex" pazienti hanno dimostrato che, anche dopo molto tempo, il paziente presenta "tracce" di malattia residua.

Il farmaco antitumorale (antinectoplasmatico) cladribina viene somministrato per via endovenosa al paziente. Al paziente viene somministrata una flebo. La velocità con cui il farmaco penetra nell'organismo deve essere sufficientemente bassa. Questa procedura viene prescritta come infusione di due o 24 ore.

Il dosaggio e la durata del ciclo di trattamento per ogni paziente vengono prescritti in modo rigorosamente individuale, dopo che l'oncologo ha analizzato il quadro clinico della malattia e le condizioni del paziente al momento della prescrizione.

I farmacologi raccomandano una dose iniziale del farmaco compresa tra 0,09 e 0,1 mg per chilogrammo di peso corporeo del paziente. Attualmente non sono disponibili dati sull'efficacia di dosi più elevate di cladribina. La durata media del ciclo di trattamento è di sette giorni.

Immediatamente prima della procedura, il farmaco viene diluito con una soluzione di cloruro di sodio al 9%, che viene assunta in volumi da mezzo litro a un litro.

Se il medico ha prescritto una somministrazione del farmaco per 24 ore, per diluirlo si utilizza solitamente una soluzione batteriostatica di cloruro di sodio allo 0,9%, contenente alcol benzilico, che funge da conservante per la soluzione somministrata. In questo caso, questo composto chimico è necessario affinché il farmaco non perda il suo valore farmacologico durante l'infusione.

Le controindicazioni all'uso di questo farmaco includono l'intolleranza individuale del paziente a uno o più dei suoi componenti, la disfunzione renale (ad eccezione delle forme lievi) e la disfunzione epatica (ad eccezione delle forme lievi). Inoltre, la cladribina non deve essere prescritta in concomitanza con farmaci mielosoppressori, durante la gravidanza e l'allattamento, nonché a bambini e adolescenti di età inferiore ai 16 anni. Somministrare con grande cautela in caso di infezione secondaria o soppressione della funzionalità del midollo osseo.

Il farmaco in esame dà risultati incoraggianti. I pazienti, circa il 95%, che hanno seguito un ciclo di trattamento con cladribina mostrano un tasso di sopravvivenza di circa nove anni.

Pentostatina. Questo farmaco viene somministrato per iniezione endovenosa continuativa per un periodo di tempo specificato. Il farmaco viene prescritto in un dosaggio di 4 mg per superficie corporea del paziente, ricalcolato per m² ^. La procedura viene eseguita una volta ogni due settimane per tre-sei mesi. Questo farmaco non solo normalizza la formula ematica, ma causa anche la scomparsa delle strutture cellulari patologicamente alterate localizzate nel midollo osseo.

L'interferone viene somministrato a un paziente a cui è stata diagnosticata la leucemia a cellule capellute. Il farmaco antivirale interferone è progettato per proteggere l'organismo indebolito dalla malattia dall'invasione della microflora patogena.

Questo farmaco viene somministrato per via nasale o orale. Una procedura richiede 10 ml di acqua per preparazioni iniettabili, leggermente riscaldata a 37 °C, e tre fiale del farmaco (per inalazione). Per le gocce nasali, la composizione di una fiala viene diluita in 2 ml di acqua tiepida. Instillare 0,25 ml in ciascuna via nasale, che corrispondono a cinque gocce della soluzione.

La procedura viene eseguita a intervalli di una o due ore, con non meno di cinque sedute al giorno. La durata del trattamento è di due o tre giorni.

Inoltre, il protocollo terapeutico per tali pazienti prevede solitamente farmaci studiati per normalizzare lo stato ormonale del soggetto e aumentare il suo sistema immunitario.

Prevenzione della leucemia a cellule capellute

Come accennato in precedenza, la medicina moderna non conosce le cause e le fonti che possono provocare lo sviluppo della malattia in questione. Pertanto, la prevenzione della leucemia a cellule capellute si basa esclusivamente sul mantenimento di uno stile di vita sano, riducendo al minimo le situazioni stressanti, abbandonando le cattive abitudini ed eliminando l'inattività fisica dalla propria vita. Si tratta di quei principi fondamentali che possono mantenere lo stato immunitario di una persona a un livello sufficientemente elevato e ridurre significativamente il rischio di qualsiasi malattia.

Prognosi della leucemia a cellule capellute

L'esito del trattamento terapeutico della patologia in questione dipende da molti fattori:

• Questo è anche lo stadio della malattia all'inizio del trattamento.
• Il livello di sensibilità delle cellule modificate e dell'organismo del paziente stesso ai farmaci somministrati.

La prognosi della leucemia a cellule capellute è generalmente favorevole. Questa malattia ha solitamente una lenta progressione. Pertanto, se diagnosticata in una fase non troppo avanzata dello sviluppo, una persona, con il supporto del proprio medico curante, è in grado di vivere una vita di qualità relativamente elevata per un lungo periodo di tempo.

Circa il 95% dei pazienti che ricevono la diagnosi in questione vive in condizioni abbastanza normali per 10 anni o più. Tuttavia, trattandosi di una malattia rara, va tenuto presente che i medici non sempre dispongono di informazioni complete e che i dati forniti si basano sull'analisi del quadro clinico di un numero limitato di persone.

Se la malattia si ripresenta, al paziente viene prescritto un trattamento ripetuto, che garantisce un'ulteriore remissione temporanea. Il risultato della terapia ripetuta è il seguente: dopo cinque anni, la malattia si ripresenta nel 24-33% dei pazienti, mentre dopo un decennio questa percentuale sale al 42-48%.

Se si verifica una ricaduta dopo un breve periodo di tempo, il medico curante prescrive un protocollo terapeutico diverso, ma se la remissione è durata a lungo, alla seconda ricaduta il medico prescrive al paziente un percorso terapeutico simile.

Sopravvivenza nella leucemia a cellule capellute

In qualsiasi malattia grave, i medici hanno un cosiddetto criterio: la sopravvivenza del paziente. È particolarmente rilevante in un campo della medicina come l'oncologia. Come mostrano le ultime statistiche, con un trattamento completo, la sopravvivenza nella leucemia a cellule capellute ha una percentuale piuttosto elevata. In circa il 10% dei pazienti trattati, i medici notano una remissione completa, mentre nel 70% dei casi, gli oncologi che seguono questo paziente osservano una remissione parziale, il che ha migliorato significativamente il decorso e la prognosi della leucemia a cellule capellute.

Esistono anche dati che dimostrano che l'introduzione del farmaco di nuova generazione cladribina nel protocollo terapeutico fornisce risultati incoraggianti. I pazienti, circa il 90-100%, sottoposti a un ciclo di trattamento con cladribina ottengono una remissione completa, mentre circa 97 su 100 vivono più di cinque anni. La sopravvivenza media di queste persone è di circa nove anni.

Esistono dati sull'aspettativa di vita dei pazienti anche se rifiutano il trattamento. Dal momento della diagnosi, questo periodo varia dai cinque ai dieci anni. Tale intervallo di tempo è dovuto a diversi parametri: le condizioni del paziente al momento della diagnosi, il grado di negligenza della malattia, la velocità della sua progressione e il quadro clinico delle alterazioni patologiche.

Nonostante la leucemia a cellule capellute sia una patologia rara (secondo le statistiche, un paziente ogni 150.000 persone all'anno), i pazienti affetti da questa malattia si presentano regolarmente nelle cliniche oncologiche per una visita con un oncologo-ematologo. Allo stesso tempo, i medici notano che questa patologia è diventata più frequente negli ultimi anni e che i casi diagnosticati sono diventati più frequenti (secondo stime approssimative degli specialisti, il numero di casi diagnosticati è aumentato di un quarto). È anche deludente che questa malattia sia diventata un po' "più giovane". I casi diagnosticati in persone di età inferiore ai 40 anni sono diventati più frequenti. Questo è un motivo per riflettere e prestare maggiore attenzione alla propria salute e, anche con una leggera deviazione dalla norma, non sarebbe superfluo sottoporsi a una visita da uno specialista qualificato.