Esperto medico dell'articolo
Nuove pubblicazioni
Leucemia a cellule capellute
Ultima recensione: 23.04.2024
Tutti i contenuti di iLive sono revisionati o verificati da un punto di vista medico per garantire la massima precisione possibile.
Abbiamo linee guida rigorose in materia di sourcing e colleghiamo solo a siti di media affidabili, istituti di ricerca accademici e, ove possibile, studi rivisti dal punto di vista medico. Nota che i numeri tra parentesi ([1], [2], ecc.) Sono link cliccabili per questi studi.
Se ritieni che uno qualsiasi dei nostri contenuti sia impreciso, scaduto o comunque discutibile, selezionalo e premi Ctrl + Invio.
La diagnosi di cancro introduce le persone semplici in uno stato di torpore, uno stato di shock completo. Con questa diagnosi, il primo pensiero è che la vita è finita. Ma non così semplice. Ci sono molte malattie legate al campo oncologico della medicina. Alcuni di loro, con un tempestivo intervento medico, consentono alle persone di dimenticare la malattia come un sogno terribile, mentre altri, anche con l'intervento di specialisti qualificati, danno al paziente solo un breve periodo di vita, un ritardo nel risultato letale. Una delle patologie, che sarà discussa più dettagliatamente in questo articolo, è la leucemia a cellule capellute - una malattia grave, ma fortunatamente è rara.
Cause della leucemia a cellule capellute
Il nome stesso della patologia "scorre" dall'aspetto della struttura cellulare, che è piuttosto specifico. In questo quadro, la malignità colpisce i linfociti - cellule del sistema linfatico, che sono responsabili dello stato immunitario di una persona.
Nel caso dell'insorgenza della leucemia, queste strutture iniziano a trasformarsi, cambiando il loro normale profilo e, di conseguenza, perdendo la capacità di partecipare ai processi immunitari. Allo stesso tempo, sotto un aumento multiplo, la cellula in esame appare come una struttura senza forma con escrescenze citoplasmatiche che assomigliano al citoplasma, simile ai capelli.
Le cause della leucemia a cellule capellute per oggi da parte di scienziati che lavorano nel campo dell'oncologia non sono state studiate approfonditamente. Ma come è stato stabilito, la probabilità della sua sconfitta e sviluppo dipende in larga misura dal sesso della persona e dalla sua età. Come dimostrato dalle osservazioni cliniche, i periodi statistici della patologia in questione corrispondono a circa 50 anni, con circa il 75% dei pazienti cui è stata diagnosticata la leucemia a cellule capellute, erano rappresentanti della metà forte dell'umanità. Le spiegazioni di questo fenomeno non sono state ancora trovate.
L'età della diagnosi è determinata non dalla lesione tardiva e dal tasso di progressione, ma da tassi lenti di sviluppo con un lungo periodo asintomatico. Cioè, questa malattia è in grado di progredire per molti anni nel corpo del paziente, e non lo sospetta nemmeno.
Come hanno dimostrato le osservazioni, altri fattori possono diventare un catalizzatore di questo processo:
- Irradiazione del corpo umano da parte di una certa categoria di raggi.
- Carcinogeni, che oggi sono in quantità enormi presenti nei prodotti dei supermercati.
- Malattie infettive
Le suddette patologie possono presumibilmente provocare lo sviluppo della malattia in questione, ma non è stato ancora possibile ottenere una prova affidabile di ciò. Gli scienziati continuano a lavorare in questa direzione.
I sintomi della leucemia a cellule capellute
Forse una delle principali caratteristiche distintive della patologia in esame è il fatto che la splenomegalia si sviluppa sullo sfondo, che è espresso dalla lenta crescita dei volumi di milza. Questo è facilitato da un alto livello di distruzione dei leucociti patologici.
Sulla base della meccanica dello sviluppo del processo patologico, possiamo identificare tali sintomi della leucemia a cellule capellute:
- Lo sviluppo della patologia può rispondere con l'emergere di dolore o gravità traumatica, che è determinata dalla parte sinistra del peritoneo.
- Quando la palpazione del lato sinistro, il medico curante rileva la dimensione ingrandita della milza.
- C'è l'anemia.
- La tregua.
- Il corpo del paziente è indebolito e soggetto a infezioni. Un tale sintomo può essere spiegato dall'oppressione della formazione di sangue, che viene soppressa dalle cellule leucemiche localizzate nel midollo osseo.
- Manifestazioni sintomatiche di intossicazione completa del corpo.
- Una persona inizia a perdere peso.
- Il suo appetito è sparito.
- Ci possono essere segni di febbre.
- Di notte, c'è una maggiore produzione di sudore.
- L'uomo accerta un aumento spontaneo e inspiegabile della temperatura corporea.
- Il paziente inizia a sentire una debolezza costante, una rapida stanchezza.
- Sul corpo del paziente può essere visto senza causare numerosi lividi e sanguinamento.
- Infiammazione e dolore dei linfonodi sotto l'ascella, nel collo, nell'inguine e nell'addome.
L'intera difficoltà nel rilevare questa malattia è che i sintomi iniziano ad apparire gradualmente e non immediatamente, quindi il loro aspetto è spesso attribuito al lavoro eccessivo, all'esaurimento emotivo, ai cambiamenti legati all'età nel corpo.
Diagnosi della leucemia a cellule capellute
Se il terapeuta distrettuale ha anche il minimo sospetto su una malattia oncologica, dà al paziente un riferimento ad uno specialista più ristretto per l'esame, che viene effettuato in una clinica oncologica specializzata.
La diagnosi della leucemia a cellule capellute è una serie di misure standard:
- Viene eseguito un esame primario del paziente per stabilire le condizioni generali del paziente, la palpazione della regione addominale, rivelando la presenza di linfonodi infiammati nel paziente.
- Conoscenza della sua anamnesi e del suo modo di vivere.
- Il primo e uno dei test di base nella formulazione di questa diagnosi è un esame del sangue, in cui un tecnico di laboratorio può identificare le tipiche "cellule ciliate". Un altro fattore che è determinato da questa analisi ed è il suo "biglietto da visita" che differenzia la malattia da altre leucemie è la pancitopenia, un disturbo patologico nel corpo del paziente, che si basa su una diminuzione del numero di cellule del sangue. È la pancitopenia che provoca l'anemia del paziente e una forte diminuzione del livello di protezione del corpo.
- Per confermare la diagnosi e ottenere un quadro clinico più completo della malattia, viene prelevata anche una puntura di midollo osseo, o viene prelevato un pezzettino della milza.
- Viene eseguita una biopsia del materiale sequestrato.
- Anche il materiale sequestrato viene inviato per l'istologia.
- I medici usano anche l'immunofenotipizzazione. Questo studio è un'analisi di un campione ottenuto da un paziente (midollo osseo o sangue) utilizzando un farmaco ingranditore ad alta risoluzione. Tale analisi consente di rilevare visivamente le forme specifiche di una specifica sostanza proteica sulla superficie cellulare.
- Tomografia assiale computerizzata (CT), consente di ottenere un numero di fotogrammi dell'organo sotto esame, prodotto a diverse angolazioni. Le immagini mediche aiutano a ottenere apparecchiature a raggi X, che invia l'immagine al monitor di un computer. Immediatamente prima dell'inizio dello studio, l'operatore sanitario introduce un agente di contrasto per il paziente. Questa può essere una preparazione farmacologica sotto forma di soluzione, capsula o compressa. L'uso del mezzo di contrasto consente di ottenere un'immagine più chiara della zona indagata. Tale indagine consente a uno specialista di riconoscere e vedere un cambiamento nella dimensione più grande delle dimensioni della milza e dei linfonodi.
Diagnosi di laboratorio della leucemia a cellule capellute
Come accennato in precedenza, la diagnostica di laboratorio della leucemia a cellule capellute è un metodo molto istruttivo per stabilire la malattia.
Una volta nella clinica oncologica, il paziente deve sottoporsi a una serie di test di laboratorio.
- Un esame del sangue generale consente al medico curante - un oncologo di ottenere tali indicatori come:
- Componenti numerici di piastrine, globuli rossi e bianchi.
- Questa analisi consente di ottenere un livello di emoglobina, che è un indicatore diretto dell'anemia e di altri sintomi.
- Tasso di sedimentazione eritrocitaria (ESR).
Questa analisi è presa prendendo un materiale dalla vena usando una siringa medica. Dopo il sequestro di sangue, entra nel laboratorio, dove, con l'attrezzatura necessaria, può calcolare. Questo studio è la base della diagnosi e di altre malattie diverse.
- Studio dello striscio del sangue periferico. Questa procedura di analisi rende possibile testare il materiale ematico per la presenza di cellule modificate in esso, contando il numero di cellule e anche "inventariare" gli elementi del sangue.
- A metodi di ricerca di laboratorio portano la rimozione di un materiale per effettuare di una biopsia. La procedura per il ritiro è anche chiamata aspirazione. Questa procedura viene eseguita utilizzando un lungo ago cavo. Per ottenere un campione del midollo osseo, viene iniettato nell'osso della pelvi o dello sterno. Successivamente il campione ricevuto viene trasferito al citologo che, utilizzando un microscopio, esegue lo studio stesso. Lo scopo dello studio è quello di trovare i fattori che indicano la presenza di tumori cancerosi nel corpo.
Chi contattare?
Trattamento della leucemia a cellule capellute
Uno dei principali metodi inclusi nel protocollo della terapia antitumorale sono i farmaci chemioterapici. Il trattamento della leucemia a cellule capellute si basa su una serie di fattori che determinano la tecnica terapeutica scelta:
- Il rapporto quantitativo di cellule sane e mutate che sono presenti nel midollo osseo e nel sangue.
- Parametri dimensionali della milza e il livello della loro deviazione dalla norma.
- La presenza nell'anamnesi di un paziente con leucemia, così come la risposta a una domanda, è la sua diagnosi primaria o recidiva.
Non molto tempo fa, e in molti casi ora, oncologi con terapia citopenia sullo sfondo della malattia in esame utilizzano splenectomia (intervento chirurgico per rimuovere la milza). Questa procedura consente di normalizzare la formula cellulare del sangue. Ma come dimostrato da osservazioni terapeutiche, costantemente condotto con pazienti che hanno attraversato questa procedura, che la sua efficacia è osservata per otto mesi.
È consigliabile iniziare il trattamento quando compaiono uno o due sintomi patologici, cioè quando la malattia non ha ancora acquisito conseguenze su larga scala e gravi.
Ma fino ad oggi è stato trovato un medicinale che mostra, se applicato in terapia medica, risultati abbastanza promettenti. Una nuova generazione di cladribina, che consente di ottenere una remissione a lungo termine in otto casi su dieci. C'è un solo corso terapeutico per il paziente da dimenticare il problema dell'anno per tre.
Un effetto particolarmente persistente si ottiene se questo farmaco viene prescritto a un paziente già dopo aver ricevuto un ciclo di interferone alfa o pentostatina.
La domanda è se sia finalmente possibile liberarsi della leucemia a cellule capellute, e rimane fino ad oggi aperto. I campioni prelevati e l'esame di pazienti "precedenti" hanno dimostrato che anche dopo molto tempo il paziente "traccia" di malattia residua.
Farmaco antitumorale (antiblast) Cladribina viene iniettata nel corpo del paziente per via endovenosa. Al paziente viene dato un contagocce. Il tasso di assunzione di droga dovrebbe essere abbastanza basso. Questa procedura è prescritta come infusione di due ore o 24 ore.
Il dosaggio e la durata del corso di trattamento per ciascun paziente sono nominati esclusivamente singolarmente, dopo l'analisi da parte dell'oncologo del quadro clinico della malattia, dello stato del corpo del paziente al momento dell'appuntamento.
I farmacologi raccomandano una dose iniziale del farmaco nella quantità da 0,09 a 0,1 mg, presa per chilogrammo del peso del paziente. I dati sull'efficacia delle alte dosi di iniezione di cladribina non sono disponibili oggi. La durata media del corso di trattamento è di sette giorni.
Immediatamente prima della procedura, il farmaco viene diluito con una soluzione di cloruro di sodio al 9%, che viene prelevata in volumi da mezzo a un litro.
Se un medico prescrive un'assunzione di 24 ore di droga, la soluzione di cloruro di sodio allo 0,9% di carattere batteriostatico viene solitamente utilizzata per diluire il farmaco, che contiene alcol benzilico, che funge da conservante per la soluzione iniettata. In questo caso, questo composto chimico è necessario in modo che il farmaco non perda il suo valore farmacologico durante l'infusione.
Controindicazione all'uso di questo farmaco può essere attribuito a intolleranza individuale al corpo del paziente di uno o più dei suoi componenti, disfunzione renale (tranne che per forma lieve), disfunzione epatica (tranne che per forma lieve). La cladribina non deve essere somministrata insieme ai farmaci mielosoppressivi, durante la gravidanza e l'allattamento, così come i bambini e gli adolescenti di età inferiore ai 16 anni. Con molta cautela, inserire se c'è un'infezione secondaria nel corpo del paziente o quando la funzione del midollo osseo è soppressa.
L'accettazione del farmaco in questione dà risultati incoraggianti. I pazienti, circa il 95%, che hanno ricevuto un trattamento con cladribina, mostrano un tasso di sopravvivenza di circa nove anni.
Pentostatina. Questo farmaco viene iniettato per via endovenosa in modo continuo per il periodo di tempo previsto. Il farmaco è prescritto in un dosaggio di 4 mg per superficie corporea paziente, ricalcolato da m 2. La procedura viene eseguita una volta ogni due settimane per 3-6 mesi. Questo farmaco consente non solo di normalizzare la formula del sangue, ma porta anche alla scomparsa di strutture cellulari patologicamente alterate localizzate nel midollo osseo.
Introdotto al paziente con una diagnosi di leucemia a cellule capellute e interferone. L'interferone farmaco antivirale è destinato a proteggere l'organismo indebolito dall'invasione della microflora patogena patogena.
Questo farmaco entra nel paziente attraverso i passaggi nasali o per via orale. Una procedura richiede 10 ml di acqua per iniezione, leggermente riscaldata a una temperatura di 37 ° C e tre fiale del farmaco (per inalazione). Come gocce nel naso, la composizione di una fiala viene diluita con 2 ml di acqua calda. In ogni trapano nasale viene instillato in 0,25 ml, che corrisponde a cinque gocce di soluzione.
La procedura viene eseguita con un intervallo di 1-2 ore, non meno di cinque approcci al giorno. Durata del trattamento due - tre giorni.
Inoltre, nel protocollo di trattamento di un tale paziente, vengono introdotti di solito farmaci che sono progettati per normalizzare lo sfondo ormonale di una persona e aumentare il suo stato immunitario.
Prevenzione della leucemia a cellule capellute
Come già osservato sopra, la medicina moderna non conosce le cause e le fonti che possono provocare lo sviluppo della malattia in questione. Pertanto, la prevenzione della leucemia a cellule capellute si basa solo sulla conduzione di uno stile di vita sano, riducendo al minimo le situazioni di stress, evitando le cattive abitudini ed escludendo l'ipodynamia dalla propria vita. Cioè, quelle pietre miliari che possono mantenere lo stato immunitario di una persona ad un livello sufficientemente alto e ridurre significativamente il rischio di insorgenza di qualsiasi malattia.
Previsione della leucemia a cellule capellute
L'esito del trattamento terapeutico della malattia in esame dipende da molti fattori:
- Questo è lo stadio della malattia, al momento del trattamento.
- Il livello di sensibilità delle cellule modificate e l'organismo del paziente ai farmaci somministrati.
La prognosi della leucemia a cellule capellute ha un esito favorevole. Questa malattia, di regola, ha un basso tasso di progressione. Pertanto, se è stato diagnosticato non in una fase molto avanzata dello sviluppo, una persona, con il supporto del suo medico curante, è in grado di vivere abbastanza bene e per molto tempo.
Circa il 95% dei pazienti che hanno ricevuto la diagnosi in questione sono abbastanza bene residente per 10 anni o più. Anche se dovrebbe essere scontato che essendo una malattia rara, i medici non hanno sempre informazioni complete e i dati forniti si basano su un'analisi del quadro clinico di un piccolo numero di persone.
Se c'è un ritorno della malattia, al paziente viene somministrato un secondo trattamento, che dà un'altra remissione temporanea. Il risultato della terapia ripetuta è il seguente: dopo un periodo di cinque anni, la malattia ritorna nel 24-33% dei pazienti, dopo un decennio questa percentuale aumenta al 42-48%.
Se recidiva si verifica dopo un breve periodo di tempo, il medico assegna un diverso protocollo di trattamento, se la remissione è durata a lungo, poi il verificarsi secondaria di recidiva, il medico assegna il paziente lo stesso percorso terapeutico.
Sopravvivenza nella leucemia a cellule capellute
Per qualsiasi malattia grave, i medici hanno un cosiddetto criterio: la sopravvivenza dei pazienti. È particolarmente rilevante in un campo della medicina come l'oncologia. Come mostrano le ultime statistiche, quando si ottiene un trattamento a pieno titolo, il tasso di sopravvivenza per la leucemia a cellule capellute ha una percentuale piuttosto alta. In circa il 10% dei pazienti trattati, i medici riportano la remissione completa, nel 70% dei casi, gli oncologi che guidano questo paziente osservano una remissione parziale, che ha migliorato significativamente il decorso e la prognosi della leucemia a cellule capellute.
Ci sono anche questi dati che l'introduzione di una nuova generazione di cladribina nel protocollo di trattamento dà risultati incoraggianti. I pazienti, circa dal 90 al 100%, sottoposti a trattamento con cladribina, mostrano una remissione completa, con circa 97 su 100 che vivono da più di cinque anni. Il tasso medio di sopravvivenza di queste persone è di circa nove anni.
Ci sono dati sull'aspettativa di vita dei pazienti e se rifiutano il trattamento. Poiché la diagnosi è stabilita, questo periodo varia da cinque a dieci anni. Tale diffusione nel tempo è dovuta a vari parametri: le condizioni del paziente al momento della diagnosi, il grado di abbandono della malattia, la velocità della sua progressione e il quadro clinico dei cambiamenti patologici.
Nonostante il fatto che leucemia a cellule capellute - è una patologia abbastanza rara (secondo le statistiche una paziente per 150 mila persone all'anno), i pazienti con questa malattia appaiono regolarmente nelle cliniche di oncologia presso la reception del Oncol - hematologist. In questo caso, gli scienziati sottolineano che questa patologia è intensificata negli ultimi anni, casi di questa diagnosi sono diventati più frequenti (secondo stime approssimative, il numero di casi individuati è aumentato di un quarto). Affligge e questa malattia è un po '"giovane". I casi di rilevamento in persone di età inferiore ai 40 anni sono diventati più frequenti. Questa è un'occasione per riflettere e prendersi più cura della propria salute, e anche con una leggera deviazione dalla norma, sarà superfluo consultare uno specialista qualificato.