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Lichen planus squamoso rosso
Ultima recensione: 04.07.2025
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Il lichen planus è una comune malattia infiammatoria non contagiosa della pelle e delle mucose, il cui decorso può essere acuto o cronico.
La causa di questa malattia è ancora sconosciuta.
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Epidemiologia
La prevalenza complessiva del lichen planus nella popolazione generale è di circa lo 0,1-4%. Si verifica più frequentemente nelle donne che negli uomini, in un rapporto di 3:2, e viene diagnosticato nella maggior parte dei casi tra i 30 e i 60 anni.
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Le cause lichen planus squamoso rosso
Le cause e la patogenesi del lichen planus non sono state ancora completamente stabilite. Il lichen planus è una malattia polieziologica che si sviluppa più spesso in relazione all'uso di farmaci, al contatto con allergeni chimici, principalmente con reagenti per la fotografia a colori, a infezioni, soprattutto virali, e a disturbi neurogeni. Le lesioni della mucosa orale nel lichen planus sono spesso causate da ipersensibilità ai componenti di protesi dentarie e otturazioni. Esistono prove di una correlazione tra la malattia e malattie epatiche, disturbi del metabolismo glucidico e malattie autoimmuni, principalmente il lupus eritematoso.
Esistono teorie sull'origine virale, infettivo-allergica, tossico-allergica e neurogena della malattia. Negli ultimi anni, studi hanno dimostrato che le alterazioni del sistema immunitario svolgono un ruolo fondamentale nella patogenesi del lichen planus. Ciò è dimostrato da una diminuzione del numero totale di linfociti T e della loro attività funzionale, dalla deposizione di IgG e IgM nel margine dermoepidermico, ecc.
Patogenesi
Nella forma tipica del lichen planus, i segni caratteristici sono ipercheratosi con granulosi irregolare, acantosi, distrofia vacuolare dello strato basale dell'epidermide, infiltrato diffuso a strisce nella parte superiore del derma, strettamente adiacente all'epidermide, il cui bordo inferiore è "sfocato" dalle cellule dell'infiltrato. Si nota esocitosi. Nelle parti più profonde del derma sono visibili vasi dilatati e infiltrati perivascolari, costituiti principalmente da linfociti, tra cui istiociti, basofili tissutali e melanofagi. Nei focolai più vecchi, gli infiltrati sono meno densi e costituiti principalmente da istiociti.
La forma verrucosa, o ipertrofica, del lichen planus è caratterizzata da ipercheratosi con massicci tappi cornei, ipergranulosi, significativa acantosi e papillomatosi. Come nella forma tipica, nella parte superiore del derma è presente un diffuso infiltrato striato di cellule linfoidi che, penetrando nell'epidermide, sembrano "sfocarne" il bordo inferiore.
La forma follicolare del lichen planus è caratterizzata da un netto allargamento delle aperture dei follicoli piliferi, riempite da massicci tappi cornei. Il pelo è solitamente assente. Lo strato granulare è ispessito e vi è un denso infiltrato linfocitario al polo inferiore del follicolo. Le sue cellule penetrano nella guaina epiteliale del pelo, come se cancellassero il confine tra quest'ultimo e il derma.
La forma atrofica del lichen planus è caratterizzata da atrofia epidermica con appianamento delle escrescenze epiteliali. Ipergranulosi e ipercheratosi sono meno marcate rispetto alla forma consueta. Un infiltrato striato nel derma è raro, più spesso è perivascolare o confluente, costituito principalmente da linfociti; nelle sezioni sottocutanee si osserva proliferazione di istiociti. È sempre possibile, sebbene con difficoltà, individuare aree di "sfocatura" del bordo inferiore dello strato basale da parte delle cellule infiltrate. Talvolta tra le cellule infiltrate si riscontra un numero significativo di melanofagi con pigmento nel citoplasma: una forma pigmentata.
La forma pemfigoide del lichen planus è caratterizzata principalmente da fenomeni atrofici nell'epidermide, con un appianamento delle sue escrescenze, sebbene ipercheratosi e granulosi siano quasi sempre presenti. Nel derma, si riscontra un infiltrato linfocitario scarso, spesso perivascolare, con una presenza di un gran numero di istiociti. In alcune aree, l'epidermide si stacca dal derma sottostante con la formazione di fissurazioni o vescicole piuttosto grandi.
La forma a corallo del lichen planus è caratterizzata da un aumento del numero di vasi, attorno ai quali si rileva un infiltrato linfocitario focale. Ipercheratosi e granulosi sono molto meno marcate, a volte può essere presente paracheratosi. È sempre possibile osservare, in aree separate delle escrescenze epidermiche, una "sfocatura" del bordo inferiore dello strato basale, con conseguente vacuolizzazione delle sue cellule.
Il quadro istologico della lesione nel lichen planus delle mucose è simile a quello descritto sopra, tuttavia sono assenti ipergranulosi e ipercheratosi; la paracheratosi è più comune.
Istogenesi del lichen planus
Nello sviluppo della malattia, grande importanza è attribuita alle reazioni immunitarie citotossiche nello strato basale dell'epidermide, poiché i linfociti T citotossici attivati predominano negli infiltrati cellulari, in particolare negli elementi di lunga durata. Il numero di cellule di Langerhans nell'epidermide è significativamente aumentato. RG Olsen et al. (1984) utilizzando una reazione di immunofluorescenza indiretta hanno trovato un antigene specifico per il lichen planus sia nello strato spinoso che in quello granulare dell'epidermide. In uno studio immunoelettromicroscopico della forma pemfigoide di C. Prost et al. (19?5) hanno trovato depositi di IgG e della componente C3 del complemento nella lamina icula della membrana basale nella zona peribollosa della lesione, come nel pemfigoide bolloso, ma a differenza di quest'ultimo, non si trovano nel tetto della vescica, bensì nella zona della membrana basale lungo il fondo della vescica. I casi familiari della malattia indicano un possibile ruolo di fattori genetici, supportato anche dalla possibilità di un'associazione del lichen planus con alcuni antigeni di istocompatibilità HLA.
Istopatologia del lichen planus
Istologicamente sono caratteristici l'ipercheratosi, l'ispessimento dello strato granulare con aumento delle cellule cheratoialine, l'acantosi irregolare, la degenerazione vacuolare delle cellule dello strato basale, un infiltrato diffuso a forma di striscia dello strato papillare del derma, costituito da linfociti, molto meno frequentemente da istiociti, plasmacellule e leucociti polimorfonucleati e strettamente adiacente all'epidermide con penetrazione delle cellule infiltrate nell'epidermide (esocitosi).
Sintomi lichen planus squamoso rosso
La malattia si manifesta spesso negli adulti, principalmente nelle donne. La forma tipica del lichen planus è caratterizzata da un'eruzione cutanea monomorfa (da 1 a 3 mm di diametro) sotto forma di papule poligonali di colore rosso-violetto con una depressione ombelicata al centro dell'elemento. Sulla superficie degli elementi più grandi è visibile la rete di Wickham (punti e strisce opali bianche o grigiastre - una manifestazione di granulosi irregolare), chiaramente visibile quando gli elementi sono lubrificati con olio vegetale. Le papule possono fondersi in placche, anelli, ghirlande ed essere disposte linearmente. Nella fase acuta della dermatosi, si osserva un fenomeno di Koebner positivo (comparsa di nuove eruzioni cutanee nell'area del trauma cutaneo). Le eruzioni cutanee sono solitamente localizzate sulle superfici flessorie degli avambracci, sulle articolazioni dei polsi, sulla parte bassa della schiena, sull'addome, ma possono comparire anche su altre aree della pelle. Il processo può talvolta diffondersi, fino a raggiungere l'eritroderma universale. La regressione dell'eruzione cutanea è solitamente accompagnata da iperpigmentazione. La lesione della mucosa può essere isolata (cavità orale, genitali) o associata a patologia cutanea. Gli elementi papulari hanno un colore biancastro, un carattere reticolare o lineare e non si elevano al di sopra del livello della mucosa circostante. Esistono anche forme verrucose, erosivo-ulcerative di lesioni della mucosa.
Le lamine ungueali sono interessate da solchi longitudinali, depressioni, aree di opacizzazione, sfaldamenti longitudinali e onicolisi. Soggettivamente, si nota un prurito intenso, a volte lancinante.
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Forme
Esistono diverse forme cliniche della malattia:
- bollosa, caratterizzata dalla formazione di vescicole con contenuto sieroso-emorragico sulla superficie di papule o sullo sfondo delle manifestazioni tipiche del lichen planus sulla pelle e sulle mucose;
- anulare, in cui le papule sono raggruppate a forma di anelli, spesso con una zona centrale di atrofia;
- verrucoso, in cui l'eruzione cutanea si localizza solitamente agli arti inferiori ed è rappresentata da placche verrucose dense di colore rosso-bluastro o marrone. Tali lesioni sono molto resistenti alla terapia;
- erosivo-ulcerosa, che si manifesta più frequentemente sulla mucosa della bocca (guance, gengive) e dei genitali, con la formazione di erosioni dolorose e ulcere di forma irregolare con fondo rosso vellutato. Su altre aree cutanee si notano tipici elementi papulari. Si osserva più frequentemente nei pazienti con diabete mellito e ipertensione;
- atrofica, che si manifesta con alterazioni atrofiche associate ai tipici focolai del lichen planus. L'atrofia secondaria della pelle è possibile dopo la risoluzione degli elementi, in particolare delle placche;
- pigmentata, si manifesta con macchie pigmentate che precedono la formazione di papule, colpendo più spesso il viso e gli arti superiori;
- lineare, caratterizzato da lesioni lineari;
- psoriasica, che si manifesta sotto forma di papule e placche ricoperte di squame di colore bianco-argenteo, come nella psoriasi.
La forma più comune di lichen planus è caratterizzata da eruzioni cutanee di piccole papule lucide a contorno poligonale, di colore rosso-violetto con una fossetta centrale ombelicata, localizzate principalmente sulla superficie flessoria degli arti, sul tronco, sulla mucosa del cavo orale e sui genitali, spesso raggruppate in forma di anelli, ghirlande, semiarchi, focolai lineari e zosteriformi. Nella mucosa del cavo orale, oltre alle tipiche eruzioni cutanee, si notano anche essudative-iperemiche, erosive-ulcerative e bollose. La desquamazione superficiale delle papule è solitamente insignificante, le squame si separano con difficoltà e occasionalmente si osserva una desquamazione psoriasiforme. Dopo aver lubrificato i noduli con olio vegetale, si può osservare sulla loro superficie un motivo a rete (maglia di Wickham). Spesso si riscontrano alterazioni ungueali sotto forma di striature longitudinali e crepe nelle lamine ungueali. Nella fase attiva del processo si osserva un sintomo di Koebner positivo e, di norma, si manifesta un prurito di intensità variabile.
Il decorso della malattia è cronico; solo in rari casi si osserva un esordio acuto, talvolta sotto forma di un'eruzione cutanea polimorfa che si fonde in ampi focolai fino all'eritroderma. Con la persistenza a lungo termine del processo, in particolare con localizzazione sulle mucose, nelle forme verrucose ed erosivo-ulcerative, è possibile lo sviluppo di un tumore. Sono state descritte combinazioni di lichen planus e lupus eritematoso discoide con localizzazione dei focolai principalmente sulle estremità distali, con segni istologici e immunomorfologici di entrambe le patologie.
La forma verrucosa, o ipertrofica, del lichen planus è molto meno comune ed è clinicamente caratterizzata dalla presenza di placche nettamente definite con superficie verrucosa, ipercheratosi marcata, significativamente sollevate rispetto alla superficie cutanea, accompagnate da intenso prurito sulle superfici anterolaterali delle tibie e, meno frequentemente, sulle mani e altre aree cutanee. Intorno a queste lesioni, così come sulla mucosa del cavo orale, si possono riscontrare eruzioni cutanee tipiche del lichen planus.
La forma vegetativa si differenzia dalla precedente per la presenza di escrescenze papillomatose sulla superficie delle lesioni.
La forma follicolare o appuntita è caratterizzata da eruzioni cutanee di noduli follicolari appuntiti con un tappo corneo sulla superficie, al posto del quale possono svilupparsi atrofia e calvizie, soprattutto quando l'eruzione cutanea è localizzata sulla testa (sindrome di Graham-Little-Piccardi-Lassuer).
La forma atrofica è caratterizzata dalla presenza di atrofia nella sede delle eruzioni cutanee in regressione, prevalentemente a forma di anello. Lungo il bordo degli elementi atrofici si può osservare un orlo bruno-bluastro di infiltrazione anulare conservata.
La forma pemfigoide del lichen planus è la più rara ed è clinicamente caratterizzata dallo sviluppo di elementi vescicolo-bollosi con contenuto trasparente, solitamente accompagnati da prurito. Le lesioni bollose si localizzano nell'area delle eruzioni cutanee papulari e delle lesioni a placca, nonché sullo sfondo di eritema o cute clinicamente sana. Questa forma può essere considerata paraneoplasia.
La forma a corallo si osserva molto raramente, clinicamente caratterizzata da eruzioni cutanee principalmente sul collo, nel cingolo scapolare, sul torace e sull'addome, formate da grandi papule appiattite, localizzate a forma di granuli, reticolari e striate. Attorno a tali focolai si possono osservare tipiche eruzioni cutanee, spesso iperpigmentate. AN Mehregan et al. (1984) non considerano questa forma una varietà di lichen planus. Ritengono che si tratti probabilmente di una reazione anomala della pelle a un trauma, che si manifesta con la formazione di cicatrici ipertrofiche lineari.
La "cheratosi lichenoide cronica", descritta da MN Margolis et al. (1972), che si manifesta con eruzioni cutanee sul cuoio capelluto e sul viso simili alla dermatite seborroica, nonché papule ipercheratosiche lichenoidi sulla cute delle estremità, è considerata una variante del lichen planus, simile nei segni clinici alla forma a corallo. Sono indicati tre tipi di lesioni ipercheratosiche, osservabili nella maggior parte dei pazienti:
- lineare, lichenoide e verrucoso;
- lesioni cheratosiche gialle e
- papule leggermente rialzate con tappi cornei.
Si nota un frequente coinvolgimento dei palmi delle mani e delle piante dei piedi sotto forma di cheratosi diffusa e singole papule ipercheratosiche; talvolta sono colpite anche le unghie, che si ispessiscono, ingialliscono e sulla loro superficie compaiono creste longitudinali. Secondo AN Mehregan et al. (1984), questa forma clinica non corrisponde a un lichene piatto a forma di corallo, ma a un lichene rosso verrucoso.
Anche la forma ulcerosa del lichen planus è molto rara. Le lesioni ulcerative sono dolorose, soprattutto se localizzate agli arti inferiori, sono di piccole dimensioni con margini infiltrati e di colore rosso-bluastro. Allo stesso tempo, le tipiche eruzioni cutanee del lichen planus possono essere presenti anche in altre aree cutanee.
La forma pigmentata del lichen planus può manifestarsi con elementi nodulari tipici nella morfologia, ma di colore bruno-brunastro, con focolai diffusi di pigmentazione e alterazioni simili a quelle poichilodermiche, in cui le eruzioni nodulari sono difficilmente rilevabili. In alcuni casi, le manifestazioni tipiche del lichen planus si riscontrano sulla mucosa del cavo orale. Alcuni autori considerano l'eritema discromico persistente, o "dermatosi a cenere", una variante della forma pigmentata del lichen planus, clinicamente manifestata da molteplici macchie grigio-cenere localizzate principalmente su collo, spalle e dorso, non accompagnate da sensazioni soggettive.
La forma subtropicale si riscontra principalmente in Medio Oriente, ed è caratterizzata da lesioni pigmentate ad anello, localizzate principalmente sulle parti esposte del corpo. Il prurito è insignificante o assente, e raramente interessa unghie e cuoio capelluto.
Il decorso del lichen planus è solitamente cronico. Le lesioni delle mucose regrediscono più lentamente rispetto a quelle cutanee. Le lesioni ipertrofiche ed erosivo-ulcerative di lunga durata possono trasformarsi in carcinoma squamocellulare.
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Cosa c'è da esaminare?
Come esaminare?
Quali test sono necessari?
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale del lichen planus si effettua con:
- psoriasi,
- prurito nodulare,
- tubercolosi lichenoide e verrucosa della pelle.
Chi contattare?
Trattamento lichen planus squamoso rosso
La terapia dipende dalla prevalenza, dalla gravità e dalle forme cliniche della malattia, nonché dalla patologia concomitante. Vengono utilizzati farmaci che agiscono sul sistema nervoso (bromo, valeriana, erba cardiaca, elenio, seduxen, ecc.), farmaci a base di ingamine (delagyl, plaquepil, ecc.), nonché antibiotici (serie di tetracicline) e vitamine (A, C, B, PP, B1, B6, B22). Nelle forme diffuse e nei casi gravi, vengono prescritti retinoidi aromatici (neotigazon, ecc.), ormoni corticosteroidi e terapia PUVA (terapia Re-PUVA).
Per via esterna vengono prescritti agenti antipruriginosi (sospensioni agitate con anestetico, mentolo), unguenti con ormoni corticosteroidi (elokom, betnovate, dermovate, ecc.), spesso applicati sotto bendaggio occlusivo; sulle lesioni verrucose si inietta hingamine o diprospan; per il trattamento delle mucose si usa un unguento all'1% di dibunolo, sciacqui con infusi di salvia, camomilla, eucalipto.