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Linfangectasia: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 05.07.2025
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La linfangectasia può essere localizzata, interessando la sottomucosa e la sierosa, associata alla dilatazione dei capillari linfatici di altri organi. A causa dell'insufficiente apporto di aminoacidi, si verifica una compromissione della sintesi di albumina e, di conseguenza, di gammaglobuline nel fegato. A causa della perdita di linfociti, si sviluppa linfopenia.
La linfangectasia primaria è ereditaria nella maggior parte dei casi con modalità autosomica recessiva. La manifestazione può manifestarsi a età diverse, a seconda di quanto a lungo le riserve funzionali sintetiche del fegato riescono a compensare le perdite.
Codice ICD-10
K55.8. Altre malattie vascolari dell'intestino.
Sintomi
Spesso prevale la sindrome edematosa, mentre la diarrea può essere assente. È possibile l'ipocalcemia, che provoca convulsioni. Debolezza, affaticamento e perdita di peso sono associati all'ipokaliemia. Solo in alcuni pazienti la malattia è accompagnata da diarrea persistente, polifecalia, distensione addominale, steatorrea e ascite. È comune l'edema linfatico monolaterale delle estremità e dei genitali.
Diagnostica
La diagnosi viene effettuata mediante esame endoscopico (la mucosa dell'intestino tenue è ipertrofica e assomiglia a una boucle) con prelievo di materiale per biopsia. La linfografia con contrasto consente di rilevare capillari linfatici dilatati. L'esame radiografico della cavità addominale rivela talvolta segni di ipotensione, livelli di liquidi, ispessimento delle pareti intestinali. Il coprogramma presenta una reazione positiva alle proteine plasmatiche.
Trattamento
Il trattamento prevede una dieta ad alto contenuto proteico e a basso contenuto di grassi. In caso di sindrome da edema grave, vengono prescritti antagonisti dell'aldosterone (veroshpiron).
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