Liposarcoma

Il liposarcoma (sin.: myxoma lipomatodes maligna, myxoides liposarcoma) è un tumore maligno del tessuto adiposo, che raramente si sviluppa nel tessuto sottocutaneo, soprattutto nella fascia intermuscolare delle cosce, con successiva invasione dello strato adiposo sottocutaneo. Non si sviluppa mai da un lipoma, ma metastatizza principalmente ai polmoni e al fegato.

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Patomorfologia del liposarcoma

Il liposarcoma presenta una pronunciata variabilità della struttura morfologica, a seconda del grado di differenziazione dei suoi elementi cellulari componenti. Nel liposarcoma si distinguono i seguenti tipi di cellule: lipoblasti mucoidi con nuclei fusiformi e piccole goccioline sudanofile nel citoplasma (con un certo grado di differenziazione); lipoblasti mucoidi con nuclei bizzarri e assenza di goccioline di grasso nel citoplasma (con un elevato grado di anaplasia), localizzati nello stroma mucoide; lipoblasti parzialmente differenziati con nuclei fusiformi e citoplasma grossolanamente vacuolato; cellule ben differenziate con singoli grandi vacuoli e nuclei fusiformi disposti eccentricamente; cellule adipose mature; cellule con nuclei arrotondati situati al centro e vacuoli multipli nel citoplasma; cellule giganti con nuclei bizzarri.

A seconda della predominanza di uno o dell'altro tipo di cellula, WF Lever e G. Schanmburg-Lever (1983) distinguono quattro tipi di liposarcoma: altamente differenziato, mixoide a cellule rotonde e pleomorfo. Il liposarcoma relativamente altamente differenziato assomiglia a un lipoma costituito da cellule di varie dimensioni con un vacuolo e nuclei ipercromici. Tra questi si trovano cellule con nuclei grandi, ipercromatici e pleomorfi.

Il liposarcoma mixoide si divide in tipi altamente e poco differenziati. Il liposarcoma mixoide di tipo 1 contiene poche cellule mixoidi, prevalentemente lipoblasti con nuclei fusiformi e piccole goccioline sudanofile nel citoplasma, cellule adipose altamente differenziate e lipoblasti fusiformi con citoplasma grossolanamente vacuolare. Il liposarcoma mixoide di tipo 2 è dominato da lipoblasti mixoidi con nuclei bizzarri e una piccola quantità di sostanza sudanofila. Lo stroma è scarso, di aspetto mucoide, il che rende questo tipo di liposarcoma simile al mixosarcoma o al fibrosarcoma indifferenziato.

Il liposarcoma a cellule rotonde è caratterizzato dalla presenza di cellule rotonde o ovali compatte con un solo vacuolo (cellule ad anello con castone) e lipoblasti con vacuoli multipli. I loro nuclei sono grandi, ipercromatici e atipici, spesso in fase di mitosi.

Il liposarcoma pleomorfo è costituito principalmente da lipoblasti multivacuolari giganti, pleomorfi, con uno o (solitamente) più nuclei ipercromatici. Tra questi, si trovano lipoblasti piccoli, poligonali, rotondi o fusiformi. In alcuni casi, la presenza di un gran numero di vacuoli nei lipoblasti conferisce loro un aspetto atipico e una somiglianza con un gelso. Ciò giustifica la classificazione di questo tipo di liposarcoma come ibernoma maligno.

Come viene diagnosticato il liposarcoma?

La diagnosi di liposarcoma si basa sulla presenza di lipidi nel tumore, ma nelle cellule pleomorfe e rotonde, a causa dell'assenza di sostanza sudanofila, il rilevamento di inclusioni mucose intracellulari labili alla ialuronidasi, rilevate mediante colorazione con blu alcian, ha valore diagnostico. Il liposarcoma contiene anche acido ialuronico, simile al tessuto adiposo embrionale, e molto spesso glicogeno. Il liposarcoma si differenzia dal rabdomiosarcoma immaturo e dalla mioblastosi multicentrica sistemica, che colpisce il tessuto adiposo sottocutaneo e gli organi interni.