Malattia di Fox-Fordyce: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La malattia di Fox-Fordyce si sviluppa solitamente nelle donne giovani o di mezza età, ma può manifestarsi anche durante la menopausa e nei bambini nel periodo postpuberale.

La causa della malattia di Fox-Fordyce è sconosciuta.

Sintomi della malattia di Fox-Fordyce. È prevalentemente interessata la sede delle ghiandole sudoripare apocrine, principalmente ascelle, zona pubica e perineo. L'eruzione cutanea è di piccole dimensioni e papulare, tendente a essere follicolare e parafollicolare. Le papule sono emisferiche, a volte coniche, rotonde, dense al tatto, lucide, di colore rosso-bluastro o del colore della pelle normale, nella maggior parte dei casi accompagnate da intenso prurito, che aumenta prima delle mestruazioni.

Patomorfologia della malattia di Fox-Fordyce. Inizialmente, si forma un tappo cheratosico nell'infundibolo del follicolo pilifero, ostruendo il dotto escretore della ghiandola apocrina, che si apre nell'infundibolo. Di conseguenza, il dotto ghiandolare si espande bruscamente e si rompe, portando alla formazione di una vescicola spongiotica nella guaina radicolare esterna del follicolo pilifero. La cisti da ritenzione che si forma è circondata da epitelio ispessito e infiltrato infiammatorio perifollicolare.

Istogenesi della malattia di Fox-Fordyce. Nello sviluppo della malattia, grande importanza è attribuita alla disfunzione delle ghiandole sudoripare apocrine causata da una violazione della regolazione neuroumorale del ciclo mestruale, che si manifesta con un eccesso di estrogeni. Allo stesso tempo, i principali disturbi che portano allo sviluppo di manifestazioni cliniche consistono nell'ostruzione della parte superiore del dotto ghiandolare apocrino con masse cheratosiche con successiva rottura e la comparsa di una reazione infiammatoria circostante, alterazioni metaboliche sotto forma di depositi di glicosaminoglicani. Secondo JH Graham et al. (1960), la presenza della malattia in gemelli omozigoti può essere la prova della sua natura nevoide o una predisposizione al suo sviluppo. La presenza di disfunzione ovarica in questa malattia e un miglioramento del suo decorso durante la gravidanza, nonché un aumento del prurito nel periodo premestruale e un effetto positivo dell'assunzione di farmaci estrogenici, supportano l'ipotesi di una relazione causale tra la malattia di Fox-Fordyce e l'insufficienza ovarica.

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