Malattia di Legg-Calve-Perthes

La malattia di Legg-Calvé-Perthes (o osteocondrosi della testa femorale) è il tipo più comune di necrosi asettica della testa femorale in età pediatrica. Ad oggi, la malattia ha causato gravi alterazioni della struttura anatomica e della funzione dell'articolazione dell'anca e, di conseguenza, disabilità nei pazienti. La malattia di Perthes è stata scoperta come patologia indipendente solo all'inizio del secolo scorso; prima di allora, era considerata tubercolosi ossea. Tra le patologie dell'articolazione dell'anca in età pediatrica, si riscontra nel 25,3% dei bambini.

La malattia di Perthes presenta diversi gradi di gravità, determinati principalmente dalle dimensioni, dalla localizzazione del sito di necrosi (il cosiddetto sequestro) nell'epifisi e dall'età del bambino all'esordio della malattia.

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Le cause Malattia di Legg-Calve-Perthes

Le cause e la patogenesi della malattia di Legg-Calvé-Perthes non sono state ancora completamente chiarite. Secondo studi recenti, i fattori predisponenti alla malattia di Perthes sono la displasia congenita del midollo spinale e la ristrutturazione fisiologica del sistema vascolare regionale.

La displasia congenita del midollo spinale (a livello dei segmenti toracico inferiore e lombare superiore) di varia gravità causa disturbi dell'innervazione degli arti inferiori. Di conseguenza, si verificano alterazioni anatomiche e funzionali del sistema vascolare nell'area dell'articolazione dell'anca. Le alterazioni anatomiche consistono nell'ipoplasia di tutti i vasi che irrorano l'articolazione e in un numero limitato di anastomosi tra di essi. I disturbi funzionali includono spasmo arterioso dovuto a una maggiore influenza del sistema simpatico e dilatazione riflessa delle vene. Questi portano a una riduzione dell'afflusso arterioso, difficoltà nel deflusso venoso e ischemia latente del tessuto osseo della testa e del collo del femore.

La ristrutturazione fisiologica del sistema vascolare dell'epifisi della testa del femore, passando da un apporto ematico di tipo puerile a uno di tipo adulto, aumenta significativamente la probabilità di sviluppare disturbi del flusso sanguigno.

Sovraccarichi funzionali, microdanni, traumi, ipotermia e infezioni sono i fattori scatenanti che portano allo scompenso dell'afflusso di sangue alla testa del femore, alla transizione dell'ischemia del tessuto osseo alla sua necrosi e all'esordio clinico della malattia.

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Sintomi Malattia di Legg-Calve-Perthes

I primi sintomi della malattia di Perthes sono una sindrome dolorosa caratteristica associata a lieve zoppia e limitazione dell'ampiezza del movimento dell'articolazione.

I dolori sono solitamente intermittenti e di intensità variabile. Il più delle volte sono localizzati all'anca o al ginocchio, così come lungo la coscia. A volte il bambino non riesce a caricare il peso sulla gamba dolorante per diversi giorni e quindi rimane a letto, ma più spesso cammina zoppicando. La zoppia può essere lieve, con la sensazione di trascinare la gamba, e dura da diversi giorni a diverse settimane.

Periodi di manifestazioni cliniche si alternano solitamente a periodi di remissione. In alcuni casi di malattia, la sindrome dolorosa è del tutto assente.

Diagnostica Malattia di Legg-Calve-Perthes

All'esame obiettivo, si notano lieve contrattura in rotazione esterna e ipotrofia muscolare dell'arto inferiore. Di norma, l'abduzione e la rotazione interna dell'anca sono limitate e dolorose. Spesso si riscontrano segni clinici di spondilomielodisplasia della colonna lombosacrale, che più probabilmente suggeriscono la malattia di Perthes.

In caso di abduzione limitata o rotazione interna dell'anca e dati anamnestici caratteristici, si esegue una radiografia delle articolazioni dell'anca in due proiezioni (proiezione anteroposteriore e proiezione di Lauenstein).

Metodi diagnostici strumentali

I primi sintomi radiologici della malattia sono una leggera inclinazione (appiattimento) della parte esterno-laterale dell'epifisi interessata e una rarefazione della sua struttura ossea con un dilatamento dello spazio articolare radiografico.

Successivamente si manifesta il sintomo della “neve bagnata”, che consiste nella comparsa di eterogeneità nella struttura ossea dell’epifisi con aree di densità ottica aumentata e diminuita e indica lo sviluppo dell’osteonecrosi.

Segue lo stadio della frattura da impronta, che ha un quadro radiografico più netto ed è caratterizzata da una diminuzione dell'altezza e dalla compattazione della struttura ossea dell'epifisi con perdita della sua normale architettura: sintomo di "epifisi gessosa".

Spesso l'inizio della fase di frattura da impronta è caratterizzato dalla comparsa di una linea di frattura patologica subcondrale nell'epifisi interessata, il sintomo "unghia", la cui localizzazione e lunghezza possono essere utilizzate per prevedere le dimensioni e la localizzazione di un potenziale focolaio di necrosi, sequestro e, di conseguenza, la gravità della malattia.

È generalmente accettato che il primo stadio della malattia, lo stadio di osteonecrosi, sia reversibile e che, con un piccolo focolaio di necrosi, rapidamente rivascolarizzato, non progredisca allo stadio di frattura da impronta. La comparsa di una linea di frattura patologica subcondrale nell'epifisi indica l'inizio di un decorso a stadi a lungo termine del processo patologico, che può durare diversi anni.

Recentemente, la risonanza magnetica (RM) è stata frequentemente utilizzata per la diagnosi precoce dell'osteocondropatia della testa femorale. Questo metodo presenta un'elevata sensibilità e specificità. Permette di individuare e determinare l'esatta dimensione e localizzazione del focolaio di necrosi nella testa femorale diverse settimane prima di quanto venga rilevato tramite radiografia.

Anche l'ecografia consente un sospetto precoce della malattia, ma nella diagnosi della malattia di Perthes ha solo un valore ausiliario. L'ecografia rileva le variazioni della densità acustica della metaepifisi prossimale del femore e il versamento articolare. Inoltre, aiuta a monitorare la dinamica del ripristino della struttura dell'epifisi.

Il quadro clinico e radiologico della malattia di Perthes nelle fasi successive (frattura da impronta, frammentazione, ripristino ed esito) è tipico e la diagnosi della malattia non è difficile; tuttavia, più tardi viene stabilita la diagnosi, peggiore è la prognosi per quanto riguarda il ripristino della normale struttura anatomica e della funzione dell'articolazione dell'anca.

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Trattamento Malattia di Legg-Calve-Perthes

I pazienti con osteocondropatia della testa femorale richiedono un trattamento patogenetico complesso, in condizioni di completa esclusione del carico sulla gamba interessata fin dal momento della diagnosi. Nella maggior parte dei casi di malattia, il trattamento è conservativo. Tuttavia, in caso di un ampio focolaio di necrosi che coinvolge l'epifisi laterale nei bambini di età pari o superiore a 6 anni, è consigliabile eseguire un trattamento chirurgico nel contesto di misure conservative. Ciò è dovuto alla pronunciata deformazione della testa femorale e al decorso protratto (torpido) della malattia. Una grave deformazione della testa femorale, a sua volta, può causare la formazione di una sublussazione estrusiva nell'articolazione interessata.

Condizioni necessarie per il trattamento patogenetico complesso:

• eliminazione della compressione dell'articolazione dell'anca causata dalla tensione del suo apparato capsulo-legamentoso e dalla tensione dei muscoli circostanti, nonché dal continuo carico assiale sull'arto;
• modificando la posizione spaziale delle componenti pelviche e/o femorali dell'articolazione interessata (utilizzando metodi conservativi o chirurgici) allo scopo di immergere completamente la testa femorale nell'acetabolo, creando un grado di copertura ossea pari a uno;
• stimolazione dei processi rigenerativi (rivascolarizzazione e riossificazione) e riassorbimento del tessuto osseo necrotico della testa femorale, liberato dalle influenze compressive e immerso nell'acetabolo.

Trattamento conservativo

Il trattamento conservativo viene eseguito a riposo a letto, con l'arto inferiore interessato in posizione di abduzione e rotazione interna, facilitando la completa immersione della testa femorale nell'acetabolo. Questa posizione è supportata da una stecca di Mirzoeva. Si utilizzano inoltre un bendaggio distanziatore in gesso sulle articolazioni del ginocchio secondo Lange, una trazione con manicotto o cerotto adesivo per coscia e tibia, oltre ad altri dispositivi che svolgono anche una funzione disciplinare.

L'abduzione e la rotazione interna richieste nell'articolazione dell'anca sono solitamente di 20-25°. La stecca Mirzoeva e la trazione della cuffia vengono rimosse per la durata delle misure mediche e igieniche, di solito non più di 6 ore al giorno. La trazione viene inoltre eseguita 24 ore su 24, con cicli della durata di 4-6 settimane, in concomitanza con i cicli di fisioterapia, per almeno 3-4 cicli all'anno.

I vantaggi dei dispositivi rimovibili sono la possibilità di eseguire esercizi terapeutici e procedure fisioterapiche complete. Inoltre, diventa possibile camminare con le stampelle in modo limitato, senza supporto sulla gamba dolorante o con un carico misurato che aiuta a stimolare il processo riparativo nella fase di recupero, facilitando l'assistenza al paziente. Tuttavia, in assenza di un adeguato controllo sulla permanenza del bambino in tali dispositivi, si raccomanda di applicare un gesso nella posizione di Lange. La capacità del bambino di muoversi con le stampelle dipende dall'età del paziente, dallo sviluppo della coordinazione motoria e dalla disciplina. Anche la natura della lesione è importante: monolaterale o bilaterale.

Spesso l'inizio del trattamento con un dispositivo di centraggio è impedito dalla sinovite cronica lenta dell'articolazione dell'anca, accompagnata dalla malattia di Perthes, da una dolorosa limitazione dell'abduzione e (o) della rotazione interna dell'anca e, in alcuni casi, dalla formazione di una posizione viziosa di flessione e adduzione.

In caso di infiammazione dell'articolazione interessata, si ricorre al trattamento farmacologico con FANS - diclofenac e ibuprofene in dosaggi adeguati all'età - e alla fisioterapia antinfiammatoria per ripristinare l'ampiezza di movimento dell'anca. La durata di tale trattamento è solitamente di 2 settimane. In assenza di effetto, si esegue una tenomiotomia dei muscoli sottospinali e/o adduttori contratti dell'anca prima di applicare un gesso o una stecca per abduzione.

La ginnastica terapeutica è una parte importante del trattamento e consiste in movimenti passivi e attivi dell'anca (flessione, abduzione e rotazione interna) e delle articolazioni del ginocchio. La ginnastica viene continuata anche dopo aver raggiunto la completa escursione articolare dell'anca. Durante gli esercizi fisici, il bambino non dovrebbe avvertire alcun dolore o affaticamento significativo.

Procedure fisioterapiche: stimolazione elettrica dei glutei e dei muscoli della coscia, vari tipi di elettroforesi, esposizione dell'articolazione dell'anca con il dispositivo vibroacustico Vitafon, fango caldo (minerale). Sono completamente escluse le procedure termiche sull'articolazione dell'anca (fango caldo, paraffina e ozocerite).

La fisioterapia viene eseguita in combinazione con il massaggio dei muscoli delle articolazioni dell'anca in cicli di 8-12 sedute almeno 3-4 volte all'anno.

L'elettroforesi degli angioprotettori sulla colonna vertebrale è combinata con l'elettroforesi degli angioprotettori e dei microelementi sulla zona dell'articolazione dell'anca, nonché con la somministrazione orale di osteoprotettori e condroprotettori. L'elettroforesi del bloccante gangliare azametonio bromuro (pentamina) è prescritta per la colonna toracolombare (Th11-12 - L1-2), dell'aminofillina (eufillina) per la colonna lombosacrale e dell'acido nicotinico per la zona dell'articolazione dell'anca. L'elettroforesi di calcio-fosforo-zolfo, calcio-zolfo-acido ascorbico (utilizzando il metodo tripolare) o calcio-fosforo è prescritta per la zona dell'articolazione dell'anca.

Una radiografia di controllo delle articolazioni dell'anca in proiezione anteroposteriore e in proiezione di Lauenstein viene eseguita ogni 3-4 mesi. La possibilità di mettere il bambino in piedi senza supporti viene decisa al termine della fase radiologica di recupero.

In quasi tutti i casi di malattia nei bambini di età inferiore ai 6 anni, la prognosi con trattamento conservativo è favorevole: il significativo potenziale di neoformazione ossea nella testa femorale interessata e la crescita del suo modello cartilagineo garantiscono il completo ripristino della forma e delle dimensioni della testa femorale (rimodellamento) in base alla forma e alle dimensioni dell'acetabolo. La durata del trattamento conservativo a questa età non supera i 2-3 anni.

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Trattamento chirurgico

Interventi chirurgici ricostruttivi per il trattamento dei bambini affetti dalla malattia di Perthes:

• osteotomia medializzante e correttiva del femore;
• trasposizione rotazionale dell'acetabolo, che viene eseguita sia come intervento indipendente sia in associazione all'osteotomia medializzante del femore.

Tra le varianti di trasposizione rotazionale dell'acetabolo, la più diffusa è l'operazione di Salter.

L'intervento chirurgico viene eseguito con lo scopo di centrare (immersione completa) la testa femorale nell'acetabolo, riducendo l'effetto compressivo dei muscoli dell'articolazione dell'anca e stimolando il processo riparativo.

L'elevata efficacia degli interventi di rimodellamento nei casi più gravi di malattia di Perthes, con lesione subtotale e totale dell'epifisi, è stata dimostrata da una vasta esperienza clinica. L'intervento chirurgico garantisce un ripristino più completo della forma e delle dimensioni della testa femorale, nonché una significativa riduzione della durata della malattia: il paziente viene rimesso in piedi senza mezzi di supporto in media dopo 12±3 mesi, a seconda dello stadio della malattia.