Malattia di Whipple: diagnosi

La malattia di Whipple può essere sospettata sulla base di anamnesi, manifestazioni cliniche, dati di laboratorio, endoscopici e radiografici. Le manifestazioni cliniche cardinali della malattia sono diarrea, dolore nel mesogastrico, aumento della debolezza, perdita di peso, poliartrite (o artralgia) e linfoadenopatia.

Dati di laboratorio

1. L'analisi generale di un sangue: un'anemia (più spesso hypochromic in connessione con mancanza di ferro, meno spesso - hyperchromic, macrocytic, causato da una violazione di assorbimento di vitamina B ₁₂ ); iperleucocitosi; qualche volta eozinofiliya, più spesso trombotsitoz; un aumento di ESR.
2. L'analisi generale delle urine: a una grave corrente di una sindrome da malassorbimento è possibile una piccola proteinuria.
3. Analisi coprologica: polifecale, steatorrea; forse la comparsa di fibre muscolari non digerite, a volte determinate dal sangue nascosto.
4. Analisi biochimica del sangue: diminuzione della proteina totale, albumina, calcio, ferro, potassio, sodio, protrombina, glucosio (non in tutti i pazienti), aumento della bilirubina, aminotransferasi.
5. La funzione di aspirazione dell'intestino tenue è ridotta.

Dati strumentali

• Esame a raggi X. Nello studio dell'intestino tenue, viene determinata l'espansione dell'ansa del piccolo intestino, i suoi contorni sono grossolani e vi può essere una violazione dei difetti di riempimento marginali con linfonodi mesenterici ingranditi. Le pieghe della mucosa dell'intestino tenue sono ingrandite, non uniformemente ispessita (l'immagine della "granularità") dovuta all'infiltrazione. L'elasticità della parete dell'intestino tenue è significativamente ridotta. Con un aumento dei linfonodi retroperitoneali, è possibile un'espansione della piega duodenale.
• Ultrasuoni degli organi della cavità addominale. Può rivelare un aumento dei linfonodi mesenterici, parapancreatici, retroperitoneali.
• Linfografia. Identifica i cambiamenti infiammatori non specifici nei linfonodi retroperitoneali, nonché i segni di stasi sub-diaframmatica della linfa.
• Biopsia della mucosa dell'intestino tenue. Allo stato attuale, la biopsia della mucosa dell'intestino tenue è l'unico metodo che consente di verificare la diagnosi della malattia di Whipple. Una biopsia viene eseguita durante l'endoscopia dell'intestino tenue nell'area della transizione duodenale. Questa area dell'intestino tenue è interessata in tutti i pazienti, sia negli stadi iniziali che in quelli avanzati della malattia. L'evidenza istologica della malattia di Whipple è i seguenti segni, rivelati nelle biopsie:
  • infiltrazione del proprio strato della mucosa dell'intestino tenue da parte di grandi macrofagi PAS-positivi (macrofagi "schiumosi"); questi granuli nei macrofagi vengono rilevati colorando con diamante fuchsin. I macrofagi possono anche essere rilevati nelle biopsie di altri organi: linfonodi, milza, fegato;
  • rilevazione in biopsie mediante microscopia elettronica a bacilliformi corpi di Whipple, che sono cellule sotto forma di barre (1-2 μm x 0,2 μm) con un guscio a tre strati. Sono definiti nello spazio intercellulare e sono presenti anche nei macrofagi. Il materiale dei macrofagi PAS-positivo è un materiale lisosomiale contenente batteri in diversi stadi di distruzione;
  • accumulo intra ed extracellulare di grasso nella mucosa dell'intestino tenue e nei linfonodi mesenterici;
  • ingrandimento dei vasi linfatici.
• FEGDS. Ci sono segni di gastrite cronica, duodenite.
• Determinazione del contenuto di ormoni nel sangue. Nella sindrome da grave malassorbimento, diminuiscono i livelli ematici di cortisolo, tiroxina, triiodotironina e ormoni sessuali.

Diagnosi differenziale Triade clinica - diarrea, perdita di peso e aumento della debolezza - richiedono la diagnosi differenziale, in particolare con un tumore maligno del tratto gastrointestinale, lesioni infiammatorie croniche intestinali, materozza, sindrome di Zollinger-Ellison.

Con l'aiuto dell'esame endoscopico e radiologico del tratto gastrointestinale, possono essere esclusi il cancro, il morbo di Crohn, la colite ulcerosa. Mancanza di ulcerazioni ricorrenti nelle sezioni superiori del tubo digerente, ipersecrezione gastrica e iperacidità, ipergastrinemia, tumori del pancreas mediante ultrasuoni o tomografia computerizzata permette di respingere sindrome di Zollinger-Ellison.

Nella diagnosi differenziale con la malattia di Whipple, dovrebbe essere esclusa anche la malattia di Addison. Per fare la diagnosi corretta aiutare i dati di laboratorio - studi ormonali, la rilevazione di iperkaliemia nella malattia di Addison, segni di ispessimento del sangue, mancanza di steatorrea.

La malattia di Whipple deve essere sospettata nei pazienti con artralgia o artrite in caso di diarrea, malassorbimento o perdita di peso inspiegabile, soprattutto se non è possibile determinare il tipo di artrite. Con la malattia di Whipple, i test per il fattore reumatoide sono negativi o debolmente positivi. I test reumatici sono negativi. Il livello di acido urico nel siero è normale.

La febbre supera spesso lo sviluppo delle manifestazioni intestinali. Con la febbre di origine sconosciuta, bisogna anche tenere a mente la possibilità di sviluppare questa sofferenza.

Nei pazienti con malattia di Whipple, febbre, linfoadenopatia è comune, e nella formazione della cavità addominale può essere determinata la formazione di tumori. A questo proposito, è necessario escludere la malattia linfoproliferativa, principalmente la linfogranulematoz.

La diagnosi finale della malattia di Whipple in tutti i casi si basa solo sull'esame istologico degli organi colpiti, in primis l'intestino tenue.