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Malattia di Whipple
Ultima recensione: 12.07.2025
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La malattia di Whipple è una rara malattia sistemica causata dal batterio Tropheryma whippelii. I sintomi principali della malattia di Whipple sono artrite, perdita di peso e diarrea. La diagnosi viene effettuata tramite biopsia dell'intestino tenue. Il trattamento della malattia di Whipple prevede l'assunzione di trimetoprim-sulfametossazolo per almeno 1 anno.
La malattia di Whipple colpisce prevalentemente individui di razza bianca di età compresa tra 30 e 60 anni. Sebbene siano colpiti più organi (ad esempio cuore, polmoni, cervello, cavità sierose, articolazioni, occhi, tratto gastrointestinale), la mucosa dell'intestino tenue è quasi sempre coinvolta. I pazienti possono presentare lievi difetti dell'immunità cellulo-mediata che predispongono all'infezione da T. whippelii. Circa il 30% dei pazienti presenta HLAB27.
Quali sono le cause della malattia di Whipple?
Nel 1992, è stata stabilita la natura batterica della malattia di Whipple (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). L'actinomicete Gram-positivo Tropheryna whippelii è stato identificato come agente infettivo. Questi piccoli batteri Gram-positivi si trovano in grandi quantità nella mucosa dell'intestino tenue e di altri organi durante la fase attiva della malattia e scompaiono dopo un trattamento antibiotico intensivo. Un fattore predisponente allo sviluppo della malattia è una disfunzione del sistema immunitario di varia origine.
Sintomi della malattia di Whipple
Le caratteristiche cliniche della malattia di Whipple variano a seconda degli organi e dei sistemi interessati. Artrite e febbre sono solitamente i primi segni. I sintomi intestinali della malattia di Whipple (ad esempio, diarrea acquosa, steatorrea, dolore addominale, anoressia, perdita di peso) di solito compaiono più tardivamente, a volte anni dopo i sintomi iniziali. Possono verificarsi emorragie intestinali profuse o occulte. Un grave malassorbimento può comparire ed essere diagnosticato nei pazienti in una fase avanzata del decorso clinico. Altri reperti all'esame obiettivo includono aumento della pigmentazione cutanea, anemia, linfoadenopatia, tosse cronica, polisierosite, edema periferico e manifestazioni a carico del sistema nervoso centrale.
Diagnosi della malattia di Whipple
La diagnosi può essere inaffidabile nei pazienti senza sintomi gastrointestinali evidenti. Il morbo di Whipple deve essere sospettato nei bianchi di mezza età con artrite, dolore addominale, diarrea, perdita di peso o altri segni di malassorbimento. In questi pazienti, è necessaria un'endoscopia del tratto gastrointestinale superiore con biopsia dell'intestino tenue; le lesioni intestinali sono specifiche e diagnostiche. Le alterazioni più significative e persistenti interessano l'intestino tenue prossimale. La microscopia ottica consente la visualizzazione di macrofagi PAS-positivi, che distorcono l'architettura dei villi. Bacilli Gram-positivi, negativi alla colorazione acida (T. whippelii) sono presenti nella lamina propria e nei macrofagi. Si raccomanda la conferma mediante microscopia elettronica.
La malattia di Whipple deve essere differenziata da Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), un'infezione intestinale con caratteristiche istologiche simili. Tuttavia, il MAI risulta positivo alla colorazione acida. La reazione a catena della polimerasi (PCR) può essere utile per confermare la diagnosi.
Diagnosi della malattia di Whipple
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Trattamento della malattia di Whipple
Senza trattamento, la malattia di Whipple è progressiva e può essere fatale. Diversi antibiotici (ad es. tetraciclina, trimetoprim-sulfametossazolo, cloramfenicolo, ampicillina, penicillina, cefalosporine) sono efficaci. Un regime terapeutico raccomandato è il ceftriaxone (2 g EV al giorno) o la procaina (1,2 milioni di U IM una volta al giorno) o la penicillina G (1,5-6 milioni di U EV ogni 6 ore) insieme a streptomicina (1,0 g IM una volta al giorno per 10-14 giorni) e trimetoprim-sulfametossazolo (160/800 mg per via orale due volte al giorno per 1 anno). Nei pazienti con allergia ai sulfamidici, questi farmaci possono essere sostituiti da penicillina VK o ampicillina per via orale. Il miglioramento clinico è rapido, con febbre e dolori articolari che si risolvono entro pochi giorni. I sintomi intestinali della malattia di Whipple si risolvono solitamente entro 1-4 settimane.
Alcuni autori sconsigliano di ripetere le biopsie dell'intestino tenue, citando il fatto che i macrofagi possono persistere per diversi anni dopo il trattamento. Tuttavia, altri autori raccomandano di ripetere la biopsia dopo 1 anno di trattamento. In quest'ultimo caso, la microscopia elettronica è necessaria per documentare la presenza di bacilli (non solo macrofagi). Le recidive della malattia sono possibili anche dopo anni. Se si sospetta una recidiva, è necessaria una biopsia dell'intestino tenue (indipendentemente dall'organo o dall'apparato coinvolto) per verificare la presenza di bacilli liberi.