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Malattia di Wilson-Conovalov - Prognosi

 
, Editor medico
Ultima recensione: 06.07.2025
 
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Senza trattamento, la malattia di Wilson progredisce e porta alla morte dei pazienti. Il pericolo maggiore si verifica quando la malattia non viene diagnosticata e il paziente muore senza ricevere cure.

Nella forma neurologica acuta, la prognosi è sfavorevole, poiché le alterazioni cistiche nei gangli della base sono irreversibili. Nel decorso cronico, la prognosi dipende dalla diagnosi precoce, preferibilmente prima della comparsa dei sintomi. I risultati di una terapia continuativa con penicillamina per 6 mesi hanno un valore prognostico significativo. In uno studio, il trattamento di 16 pazienti con decorso asintomatico della malattia ha permesso non solo di salvarne la vita, ma anche di eliminare le manifestazioni cliniche della malattia. Inoltre, in 16 pazienti su 22 con manifestazioni cliniche del morbo di Wilson, più di due anni di trattamento hanno portato alla scomparsa dei sintomi. Nella distonia, la prognosi è meno favorevole, poiché il trattamento con chelanti è inefficace. Sono stati descritti casi di gravidanze normali portate a termine con un trattamento efficace del morbo di Wilson, e non è stato osservato alcun effetto negativo della penicillamina sul feto.

Nell'epatite cronica, il trattamento può essere inefficace. In uno studio, 9 pazienti su 17 sono deceduti. La malattia con decorso fulminante spesso si conclude con la morte, nonostante il trattamento con chelanti. Segni prognostici sfavorevoli sono ittero, ascite, alti livelli di bilirubina, elevata attività sierica dell'AST e aumento del tempo di protrombina. Il trapianto di fegato può salvare la vita di questi pazienti.

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