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Malattia veno-occlusiva del fegato: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 23.04.2024
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La malattia venoocclusione del fegato (sindrome da occlusione sinusoidale) è causata dall'ostruzione delle venule epatiche terminali e delle sinusoidi del fegato, piuttosto che dalle vene epatiche o dalla vena cava inferiore.
Cause della malattia epatica venosa acuta
La congestione venosa causa una necrosi ischemica, che può portare a cirrosi epatica e ipertensione portale. Le cause principali sono le radiazioni, la malattia, "graft versus host" dopo il trapianto di midollo osseo (o cellule ematopoietiche), alcaloidi vegetali pirrolizidinici Crotalaria e Senecio (ad esempio, tè medicinali) e di altri epatotossine (ad esempio, nitrosodimetilammina, aflatossina, azatioprina, alcuni farmaci antitumorali).
Sintomi della malattia epatica venosa acuta
I sintomi iniziali della malattia veno-occlusiva comprendono ittero improvviso, ascite ed epatomegalia: il fegato è ingrossato, doloroso alla palpazione, liscio. Nei riceventi del midollo osseo, la malattia si sviluppa entro le prime 2 settimane dopo il trapianto. In alcuni casi, il recupero avviene spontaneamente entro poche settimane (i pazienti con casi lievi possono rispondere all'intensificazione dell'immunosoppressione), in altri - i pazienti muoiono per insufficienza epatica fulminante. I pazienti rimanenti sviluppano ascite ricorrente, ipertensione portale e, infine, cirrosi epatica.
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Diagnosi della malattia veno-occlusiva del fegato
La diagnosi può essere prevista nello sviluppo di segni tipici, specialmente nei pazienti sottoposti a trapianto di midollo osseo. Sono necessari test funzionali del fegato, ecografia e MI / INR. I disordini classici comprendono aumentati livelli di aminotransferasi, bilirubina legata e PV / INR in caso di malattia grave. L'ecografia dimostra un flusso ematico retrogrado nella vena porta. Nei pazienti con segni clinici e di laboratorio tipici, così come con gli ultrasuoni, specialmente dopo il trapianto di midollo osseo, non sono necessari ulteriori studi. Tuttavia, se la diagnosi non è chiara, è necessaria una biopsia epatica o una differenza di pressione nelle vene epatiche e nella vena porta. La differenza di pressione è superiore a 10 mm Hg. Art. Conferma la malattia veno-occlusiva.
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Come esaminare?
Trattamento della malattia veno-occlusiva del fegato
Il trattamento della malattia veno-occlusiva del fegato include l'eliminazione del fattore eziologico, della terapia di supporto sintomatica e dello stenting intraepatico transureolare nel caso di ipertensione portale. L'ultimo trattamento è il trapianto di fegato. L'uso di acido ursodesossicolico può essere utile nella prevenzione della malattia del trapianto contro l'ospite dopo il trapianto di midollo osseo.