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Malattia epatica veno-occlusiva: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 05.07.2025
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La malattia veno-occlusiva del fegato (sindrome da occlusione sinusoidale) è causata dall'ostruzione delle venule epatiche terminali e dei sinusoidi del fegato, anziché delle vene epatiche o della vena cava inferiore.
Cause della malattia veno-occlusiva del fegato
La congestione venosa causa necrosi ischemica, che può portare a cirrosi e ipertensione portale. Le cause principali includono radiazioni, malattia del trapianto contro l'ospite (graft-versus-host disease) dopo trapianto di midollo osseo (o di cellule emopoietiche), alcaloidi pirrolizidinici da piante di Crotalaria e Senecio (ad esempio, tisane medicinali) e altre epatotossine (ad esempio, nitrosodimetilammina, aflatossina, azatioprina, alcuni farmaci antineoplastici).
Sintomi della malattia epatica veno-occlusiva
I sintomi iniziali della malattia veno-occlusiva includono ittero improvviso, ascite ed epatomegalia: il fegato appare ingrossato, dolente e liscio. Nei riceventi midollo osseo, la malattia si sviluppa entro le prime 2 settimane dal trapianto. Alcuni casi guariscono spontaneamente entro poche settimane (i pazienti con forme lievi possono rispondere a un aumento dell'immunosoppressione); in altri, i pazienti muoiono per insufficienza epatica fulminante. I restanti pazienti sviluppano ascite ricorrente, ipertensione portale e infine cirrosi.
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Diagnosi della malattia veno-occlusiva del fegato
La diagnosi è suggerita dalla comparsa di caratteristiche tipiche, soprattutto nei pazienti sottoposti a trapianto di midollo osseo. Sono necessari test di funzionalità epatica, ecografia e PT/INR. Le anomalie classiche includono elevati livelli di aminotransferasi, bilirubina coniugata e PT/INR nei casi gravi. L'ecografia dimostra un flusso retrogrado nella vena porta. Nei pazienti con caratteristiche cliniche, di laboratorio ed ecografiche tipiche, soprattutto dopo trapianto di midollo osseo, non sono necessarie ulteriori indagini. Tuttavia, se la diagnosi non è chiara, è necessaria una biopsia epatica o la determinazione della differenza di pressione tra le vene epatiche e la vena porta. Una differenza di pressione superiore a 10 mmHg conferma la malattia veno-occlusiva.
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Trattamento della malattia epatica veno-occlusiva
Il trattamento della malattia veno-occlusiva epatica include l'eliminazione del fattore eziologico, la terapia di supporto sintomatica e il posizionamento di uno stent intraepatico transgiugulare in caso di ipertensione portale. L'ultima risorsa è il trapianto di fegato. L'uso di acido ursodesossicolico può essere utile nella prevenzione della malattia del trapianto contro l'ospite (GVHD) dopo trapianto di midollo osseo.