Mucinosi follicolare

La mucinosi follicolare è causata da alterazioni degenerative del follicolo pilifero e delle ghiandole sebacee, con la distruzione della loro struttura e la deposizione di glicosaminoglicani (mucina). La mucinosi eritematosa reticolare (sin.: sindrome REM) è stata descritta per la prima volta da L. Lischka e D. Ortheberger (1972), poi da K. Steigleder et al. (1974).

[ 1 ], [ 2 ]

Le cause mucinosi follicolare

Le cause e la patogenesi della mucinosi follicolare non sono ancora state completamente stabilite. Le cause delle alterazioni nella chimica e nella struttura della sostanza principale del tessuto connettivo non sono chiare.

[ 3 ], [ 4 ]

Fattori di rischio

I fattori scatenanti possono essere infezioni virali e batteriche, disturbi del sistema endocrino e immunitario e patologie degli organi interni.

Sotto l'influenza di fattori causali, si verifica un'interruzione locale nella sintesi della sostanza principale del tessuto connettivo e del collagene da parte dei fibroblasti con formazione di mucina.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogenesi

La malattia si basa su un particolare tipo di alterazioni necrobiotiche nell'epitelio dei follicoli piliferi, causate dalla presenza di una sostanza mucinosa al suo interno. La causa della malattia è sconosciuta. H. Wolff et al. (1978) considerano la mucinosi follicolare un tipo di reazione istologica comune a un'ampia varietà di agenti irritanti non correlati e che riflette alterazioni del metabolismo intraepiteliale. Secondo E.J. Grussendof-Conen et al. (1984), un fattore patogenetico significativo è l'alterazione dei processi di differenziazione delle ghiandole sebacee.

Istopatologia

Si osservano alterazioni degenerative nei follicoli piliferi e nelle ghiandole sebacee con la formazione di cavità cistiche contenenti masse omogenee (mucina) ricche di glicosaminoglicani. Talvolta la mucina non è rilevabile. Nel derma si osserva un infiltrato costituito da linfociti e istiociti, talvolta con presenza di eosinofili, mastociti e cellule giganti.

Le alterazioni degenerative dei follicoli in queste forme sono simili, la differenza sta nel fatto che nella variante sintomatica compaiono anche altri segni istologici caratteristici della malattia di base. Inoltre, nella mucinosi sintomatica (secondaria) associata a micosi fungoide, l'infiltrato infiammatorio è costituito da cellule caratteristiche della micosi fungoide con microascessi di Potrier nell'epidermide.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Patomorfologia

L'epidermide è invariata, solo occasionalmente si osservano allungamenti delle escrescenze epidermiche, ipercheratosi e spongiosi focale nello strato basale. Nel terzo superiore del derma, meno frequentemente nelle sue sezioni profonde, si riscontrano infiltrati perivascolari e perifollicolari di natura linfocitaria con una miscela di macrofagi e singoli basofili tissutali. Si osserva dilatazione dei vasi sanguigni ed edema delle sezioni superiori del derma, dove si trovano glicosamminoglicani come l'acido ialuronico. L'infiltrato linfocitario perivascolare caratteristico della sindrome REM e l'accumulo di una sostanza muco-simile tra le fibre di collagene la rendono simile alla mucinosi cutanea.

La patomorfologia cutanea nella mucinosi primaria e secondaria è identica. Nelle guaine epiteliali e nelle sezioni secretorie delle ghiandole sebacee, all'inizio del processo si verifica un edema inter- e intracellulare, che porta alla rottura dei desmosomi e alla perdita di comunicazione tra le cellule. Successivamente, vescicole e cavità simili a cisti compaiono nel sito della spongiosi. Le cellule epiteliali con nuclei picnotici acquisiscono un aspetto stellato. Qui si riscontrano masse debolmente basofile che non si colorano di rosso con mucicarminio, ma danno metacromasia quando colorate con blu di toluidina. La metacromasia viene rimossa solo parzialmente dalla ialuronidasi, il che indica la presenza di glicosamminoglicani solfatati oltre all'acido ialuronico. Si notano iper- e paracheratosi negli imbuti dei follicoli piliferi; i capelli sono danneggiati o assenti. Intorno ai follicoli e alle ghiandole sebacee sono sempre presenti infiltrati infiammatori, costituiti principalmente da linfociti e istiociti, a volte con una miscela di granulociti eosinofili, basofili tissutali e cellule giganti. L'esame al microscopio elettronico rivela un disturbo della secrezione delle ghiandole sebacee: un aumento del volume delle cellule secretorie e dei vacuoli secretori, nonché del contenuto di glicogeno nelle cellule secretorie. Contengono materiale insolitamente elettrondenso, che conferisce loro un aspetto maculato. Tutti gli elementi cellulari coinvolti nel processo patologico presentano segni morfologici di sebociti indifferenziati.

Nella mucinosi eritematosa reticolare, la deposizione di mucina e una moderata infiltrazione mononucleare si riscontrano prevalentemente attorno ai vasi e ai follicoli piliferi. Sulla base di studi morfologici e microscopici elettronici, D.V. Stevanovic (1980) ha concluso che la mucinosi follicolare a placche e la sindrome REM sono la stessa condizione.

Sintomi mucinosi follicolare

Nella mucinosi follicolare, si osserva un'alterazione caratteristica della guaina radicale del follicolo pilifero, in cui le sue cellule si trasformano in una massa mucinoso-mucosa, che porta alla morte del follicolo pilifero e alla successiva alopecia. Esistono due tipi di mucinosi follicolare: primaria (o idiopatica, mucofanerosi), che regredisce spontaneamente, e secondaria, solitamente associata a malattie linfoproliferative (micosi fungoide, linfomi) e ad altre malattie cutanee, più spesso sistemiche. L'eruzione cutanea è rappresentata da papule follicolari raggruppate, meno spesso infiltrate, a volte da placche tuberose. La mucinosi follicolare idiopatica (GW Korting et al., 1961) considera una forma speciale di reazione eczematosa. M. Hagedorn (1979), basandosi sulla frequente combinazione di mucinosi follicolare con linfoma maligno, classifica questa dermatosi come una paraneoplasia.

L'eruzione cutanea è rappresentata da papule follicolari raggruppate, meno frequentemente da placche infiltrate giallo-rosse. È stata descritta una variante eritrodermica. È più spesso localizzata sul cuoio capelluto, sul collo, nella zona delle sopracciglia, meno frequentemente sul tronco e sugli arti. Si osserva perdita di capelli, compresi i peli vellus, che può portare ad alopecia totale. Nei bambini, la malattia si manifesta sotto forma di elementi papulari follicolari ipercheratosici isolati delle dimensioni di una capocchia di spillo, sparsi o raggruppati su aree limitate della pelle. Quando localizzata sul viso, soprattutto nella zona delle sopracciglia, possono presentarsi alterazioni simili alla lebbra. La mucinosi primaria, di norma, regredisce spontaneamente, il che si verifica prima se l'eruzione cutanea è meno diffusa. La presenza di focolai persistenti con aumentata infiltrazione e prurito nelle persone anziane richiede l'esclusione di un linfoma.

La mucinosi follicolare si manifesta a qualsiasi età, ma più spesso tra i 20 e i 50 anni. Gli uomini sono più inclini a contrarre la malattia rispetto alle donne.

Clinicamente, si distinguono due forme della malattia: follicolo-papulare e a placche, o a placca tumorale. Il processo patologico cutaneo è spesso localizzato su viso, cuoio capelluto, tronco e arti. Gli elementi morfologici dell'eruzione cutanea nella prima forma sono numerosi piccoli noduli follicolari (2-3 mm) di colore rosa-bluastro, di consistenza densa, spesso con cheratosi pronunciata. I noduli tendono a raggrupparsi. Spesso il processo assume un carattere disseminato e l'eruzione cutanea assomiglia alla pelle d'oca. La maggior parte dei pazienti avverte prurito di varia intensità. Nel tempo, questa forma può trasformarsi in una forma a placche, o a placca tumorale.

La mucinosi follicolare a forma di placca si sviluppa in quasi il 40-50% dei pazienti, e in tal caso il quadro clinico ricorda quello della micosi fungoide o del reticolosarcoma cutaneo. Compaiono una o più placche infiltrate nettamente delimitate, di diametro compreso tra 2 e 5 cm. Le placche sono generalmente piatte, si elevano al di sopra del livello cutaneo circostante, con confini netti; la loro superficie è talvolta ricoperta da piccole squame; spesso sono visibili le aperture dilatate dei follicoli piliferi, piene di masse cornee. Le placche hanno una consistenza densa. Si nota un forte prurito cutaneo. A seguito della fusione delle placche e della loro ulteriore crescita, compaiono focolai tumorali-placca, che possono disintegrarsi con la formazione di ulcere dolorose. Papule, placche ed elementi simil-tumorali possono essere osservati contemporaneamente in un paziente. Metà dei pazienti presenta perdita di capelli, fino all'alopecia totale.

La mucinosi eritematosa reticolata (sindrome REM) si manifesta clinicamente con chiazze eritematose dal contorno irregolare sulla parte superiore del torace, sul collo e sull'addome.

Il decorso della malattia è lungo e ricorrente.

[ 20 ], [ 21 ]

Forme

Si distingue tra mucinosi primaria (idiopatica), che si sviluppa senza precedenti malattie della pelle, e mucinosi secondaria (sintomatica), che si osserva in combinazione con micosi fungoide, reticolosi cutanea, morbo di Hodgkin, leucemia cutanea e, eccezionalmente, dermatosi infiammatorie croniche (neurodermite, lichen planus, lupus eritematoso, ecc.).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale include la parapsoriasi (in particolare a placche), l'eczema nummulare, la micosi fungoide, la reticolosi cutanea, la cheratosi pilare, il lichen pilare rosso di Devergie, la sarcoidosi, l'eczema seborroico e la sindrome di Lassuer-Little. Non è sempre facile distinguere la mucinosi primaria da quella secondaria.

Trattamento mucinosi follicolare

Nella forma follicolo-nodulare, si utilizzano corticosteroidi (40-50 mg di prednisolone al giorno). Nella forma a placca tumorale, si adottano le stesse misure previste per i linfomi cutanei. I corticosteroidi vengono prescritti esternamente.