Mucinosi Follicolare

Le basi della mucinosi follicolare sono le alterazioni degenerative del follicolo pilifero e delle ghiandole sebacee con la distruzione della loro struttura e la deposizione di glucosaminoglicani (mucina). La mucinosi eritematosa reticolare (sin: sindrome REM) è stata descritta per la prima volta da L. Lischka e D. Ortheberger (1972), seguita da K. Steigleder et al. (1974).

[1], [2]

Le cause mucinosi follicolare

Le cause e la patogenesi della mucinosi follicolare non sono state completamente stabilite fino ad oggi. Le cause delle violazioni della chimica e della struttura della sostanza di base del tessuto connettivo non sono chiare. 

[3], [4]

Fattori di rischio

I fattori di partenza possono essere virali, infezioni batteriche, disturbi del sistema endocrino, sistema immunitario, patologia degli organi interni.

Sotto l'influenza di fattori causali c'è una violazione locale della sintesi di fibroblasti della sostanza principale del tessuto connettivo e del collagene con la formazione di mucina.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Patogenesi

Il cuore della malattia è un tipo speciale di cambiamenti necrobiotici nell'epitelio dei follicoli piliferi, causato dalla comparsa in esso di una sostanza mucinosa. La causa della malattia è sconosciuta. N. Wolff et al. (1978) considerano la mucinosi follicolare come un tipo di reazione istologica comune a un'ampia varietà di stimoli non correlati ed è un riflesso delle violazioni del metabolismo intraepiteliale. Secondo EJ Grussendof-Conen et al. (1984), un fattore patogenetico significativo è una violazione dei processi di differenziazione delle ghiandole sebacee.

Gistopatologiya

I cambiamenti degenerativi nei follicoli piliferi e nelle ghiandole sebacee si osservano con la formazione di cavità cistiche piene di masse omogenee (mucine) ricche di glicosaminoglicani. A volte la mucina non viene trovata. Nel derma c'è un infiltrato costituito da linfociti e istiociti, a volte con presenza di eosinofili, cellule obese e giganti.

I cambiamenti degenerativi nei follicoli con queste forme sono simili, la differenza è che con la variante sintomatica appaiono anche altri segni istologici caratteristici della malattia sottostante. Inoltre, il sintomatica mutsinoze (secondaria) associato con micosi fungoide, infiltrato infiammatorio è costituito da cellule caratteristici della micosi fungoide con microascessi epidermiche PONV.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Pathomorphology

L'epidermide è invariata, a volte si osservano solo l'allungamento dei processi epidermici, ipercheratosi e spongiosi focale nello strato basale. Nel terzo superiore del derma, meno frequentemente nelle sue sezioni profonde, vi sono infiltrati perivascolari e perifollicolari di carattere linfocitario con una mescolanza di macrofagi e basofili tissutali individuali. Si notano ingrossamento e rigonfiamento del derma superiore, dove si trovano glicosaminoglicani come l'acido ialuronico. Caratteristico per la sindrome REM, l'infiltrato linfocitario perivascolare e le congestioni della sostanza mucosa tra le fibre di collagene conferiscono somiglianza alla mucinosi cutanea.

La patomorfologia della pelle nella mucinosi primaria e secondaria è identica. In guaine epiteliali secretorie e servizi delle ghiandole sebacee all'inizio del processo c'è edema inter e intracellulare, che porta alla rottura e perdita di desmosomi connessioni tra le cellule. In futuro sul posto della spongiosi compaiono bolle e cavità a forma di cisti. Le cellule epiteliali con nuclei picnotici diventano stellate. Qui troviamo masse debolmente basofile che non si colorano con il rosso di mucicarmina, ma danno metacromasia se colorate con blu di toluidina. La metacromasia viene rimossa solo parzialmente dalla ialuronidasi, che indica la presenza, oltre all'acido ialuronico, di glicosaminoglicani solfatati. Negli imbuti dei follicoli piliferi, si nota iper- e paracheratosi, i capelli sono danneggiati o assenti. Intorno ai follicoli e delle ghiandole sebacee sono sempre infiltrati infiammatori, che consistono principalmente di linfociti e istiociti, talvolta mista con granulociti eosinofili, basofili e cellule giganti tessuto. L'esame al microscopio elettronico rivela una violazione della secrezione delle ghiandole sebacee: un aumento del volume delle cellule secretorie e dei vacuoli secretori, nonché del contenuto di glicogeno nelle cellule secretorie. Contengono materiale insolitamente elettronicamente denso, in conseguenza del quale acquisiscono un aspetto maculato. Tutti gli elementi cellulari che partecipano al processo patologico hanno segni morfologici di sebociti indifferenziati.

Con la mucinosi eritematosa reticolare, la deposizione di mucina e l'infiltrazione mononucleare moderata si riscontrano prevalentemente attorno ai vasi e ai follicoli piliferi. Sulla base dei dati degli studi morfologici ed elettroscopici microscopici, DV Stevanovic (1980) ha concluso che la mucinosi della placca follicolare e la sindrome REM sono le stesse condizioni.

Sintomi mucinosi follicolare

Quando mutsinoze follicolare osservato caratteristica guaina cambiamento radice del follicolo pilifero in cui le sue cellule sono trasformate in massa mucinoso-mucosa, che porta alla distruzione del follicolo pilifero e successiva alopecia. Distinguere due varietà mutsinoza follicolare: (idiopatica o, mukofaneroz) primario regredire spontaneamente e uno secondario, normalmente associata a malattie linfoproliferative (micosi fungoide, linfomi), e altri, più sistemiche, malattie della pelle. Le eruzioni sono rappresentate da papule follicolari raggruppate, meno spesso, infiltrate, a volte con placche nodose. Mucinosi follicolare idiopatica GW Korting et al. (1961) è considerato una forma speciale di reazione eczematosa. M. Hagedorn (1979), sulla base della frequente combinazione di mutsinoza follicolare con linfoma maligno è questa dermatosi a paraneoplaziyam.

Le eruzioni cutanee sono rappresentate da papule follicolari raggruppate, più raramente - placche infiltrate di colore rosso-giallastro. Una variante eritrodermica è descritta. Più spesso localizzato sul cuoio capelluto, sul collo, sulle sopracciglia, meno spesso sul tronco e sulle estremità. C'è una perdita di capelli, compresa la cannabis, che può portare alla totale alopecia. Nei bambini, la malattia si manifesta sotto forma di elementi follicolari follicolari ipercheratotici isolati grandi come una capocchia di spillo, sparsi o raggruppati in aree limitate della pelle. Quando si localizza sul viso, specialmente nelle sopracciglia, ci possono essere cambiamenti che ricordano la lebbra. La mucinosi primaria, di regola, regredisce spontaneamente, che si verifica prima, se le eruzioni cutanee sono meno comuni. La presenza di focolai persistenti con maggiore infiltrazione e prurito in tiglio di età avanzata richiede l'esclusione del linfoma.

Mucinosi follicolare si verifica a qualsiasi età, ma più spesso nell'età di 20 a 50 anni. Gli uomini sono malati più spesso delle donne.

Clinicamente, ci sono due forme di malattia: follicolare papulare e placca, o placca tumorale. Il processo patologico cutaneo si trova spesso sul viso, sul cuoio capelluto, sul tronco e sulle estremità. Gli elementi morfologici dell'eruzione nella prima forma sono numerosi piccoli (2-3 mm) noduli follicolari di colore rosato-cianotico, di consistenza densa, spesso con cheratosi pronunciata. I noduli tendono a raggrupparsi. Spesso il processo assume un carattere disseminato, mentre le eruzioni cutanee assomigliano a una pelle d'oca. La maggior parte dei pazienti ha un prurito di vari gradi di gravità. Nel corso del tempo, questa forma può andare alla placca o alla placca tumorale.

Sotto forma di chiazze mutsinoza follicolare si sviluppa quasi il 40-50% dei pazienti, e se il quadro clinico assomiglia micosi fungoide e della pelle retikulosarkomatoze. Appare una o più placche infiltrate nettamente delineante da 2 a 5 cm di diametro. Placche sono generalmente piatta, aumentano sopra la pelle circostante, con chiari confini, la loro superficie è talvolta ricoperta di scaglie sottili, spesso visto espansi riempiti masse cornea aperture di follicoli piliferi. Le placche hanno una consistenza densa. C'è un forte prurito della pelle. Come risultato della fusione delle placche e della loro ulteriore crescita, appaiono i fuochi della placca tumorale, che possono subire la disintegrazione con la formazione di ulcere dolorose. Un paziente può avere contemporaneamente papule, placche e elementi simili a un tumore. Nella metà dei pazienti, la perdita di capelli si verifica, fino al totale alopecia.

La mucinosi mesoterica eritematosa (sindrome REM) è manifestata clinicamente da macchie eritematose di contorni irregolari nella parte superiore del torace, del collo e della regione addominale.

Il decorso della malattia è lungo, ricorrente.

[20], [21]

Forme

Sono primaria (idiopatica) mutsinoz che si sviluppa senza malattie della pelle prima e mutsinoz secondario (sintomatica) che si osserva in combinazione con micosi fungoide, reticolosi pelle, malattia di Hodgkin, pelle, leucemia, e come eccezione, dermatosi infiammatoria cronica (dermatite, rosso lichen planus, lupus eritematoso, ecc ..).

[22], [23], [24], [25]

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale viene eseguita parapsoriasi (in particolare con placca-tipo) numulyarnoy eczema, micosi fungoide, pelle reticulose, i capelli cheratosi, licheni rosso peloso Deverzhi, sarcoidosi, eczema seborroica, la sindrome di Little-Lassuera. Non è sempre facile distinguere tra mucinosi primarie e secondarie.

Trattamento mucinosi follicolare

Nella forma follicolare-nodulare si usano i corticosteroidi (40-50 mg di prednisone al giorno). Con una forma di placca tumorale, vengono eseguite le stesse misure dei linfomi della pelle. Esterna nominare farmaci corticosteroidi.