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Mutismo (silenzio assoluto)
Ultima recensione: 04.07.2025
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Il mutismo è uno dei disturbi più gravi dell'inizio del linguaggio ed è caratterizzato dalla perdita della capacità di vocalizzare, ovvero dal silenzio completo.
Forme più lievi di disturbo dell'inizio del linguaggio si manifestano solo con un ritardo nell'inizio del linguaggio (ad esempio, nel morbo di Parkinson). Il ritardo nell'inizio del linguaggio (ritardo nelle risposte linguistiche) è caratteristico di stati di inibizione mentale generale (stupore profondo; abulia; depressione grave) o di soppressione selettiva dell'attività linguistica (grandi tumori della localizzazione prefrontale; processi atrofici nell'area di Broca; altri stati di "ipocinesia linguistica" che si manifestano con un lungo periodo di latenza delle risposte linguistiche, stile laconico delle risposte).
La diagnosi differenziale sindromica del mutismo vero e proprio dovrebbe essere effettuata con un'altra sindrome apparentemente simile: l'anartria. La maggior parte dei pazienti con mutismo presenta disfunzione laringea senza compromissione dei muscoli facciali, orali o linguali.
Il mutismo può anche avere un'origine puramente psicogena (di conversione). Infine, il mutismo può essere una componente di disturbi comportamentali complessi, come il negativismo o la catatonia nella schizofrenia. Il mutismo vero e proprio ("acinesia del linguaggio", "acinesia del linguaggio") è caratteristico del mutismo acinetico o di forme acinetiche gravi (rare) del morbo di Parkinson, soprattutto al momento dell'aumento dell'acinesia ("attacco acinetico", "freezing", "blocco motorio"). Il mutismo, come fenomeno psicomotorio, è stato descritto in molte malattie neurologiche caratterizzate da una localizzazione molto diversa (solitamente bilaterale) del danno cerebrale.
Il mutismo è spesso accompagnato o associato per genesi a sindromi diverse quali acinesia (linguaggio), afasia (aprassia del linguaggio), abulia, apatia, afemia, anartria e può essere accompagnato o meno da altri disturbi neurologici.
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Cause e forme cliniche del mutismo
- Mutismo acinetico di diversa localizzazione. Sindromi "anteriore" e "posteriore" del mutismo acinetico, mutismo ipercinetico.
- Il mutismo nella foto è la sindrome della persona "chiusa".
- Altre forme di mutismo nelle malattie cerebrali:
- Danni all'area corticale del linguaggio di Broca (nella fase acuta dell'afasia motoria)
- Lesioni dell'area motoria supplementare
- Danni alle parti profonde del lobo frontale sinistro
- Danni al putamen
- Lesioni bilaterali del globo pallido
- Lesioni talamiche bilaterali (ad esempio, talamotomia)
- mutismo cerebellare
- Mutismo nella paralisi pseudobulbare grave
- Paralisi bilaterale della faringe o delle corde vocali ("mutismo periferico")
- Mutismo psicogeno
- Mutismo psicotico.
Il mutismo acinetico è una condizione caratterizzata da acinesia e mutismo completi, ovvero dalla perdita della capacità di compiere qualsiasi movimento, incluso il linguaggio. Non vi è alcuna risposta motoria nemmeno a stimoli dolorosi intensi. Tuttavia, la reazione di orientamento visivo è preservata; la fissazione dello sguardo e la funzione di tracciamento sono possibili. Nonostante l'aspontaneità e la completa immobilità, il paziente non è in un vero e proprio coma ("coma da sveglio"); vi guarda negli occhi e questo sguardo ostinatamente diretto sembra promettere la capacità di parlare; segue un oggetto in movimento, ma nessuno stimolo può suscitare una risposta motoria.
Il mutismo acinetico è stato descritto in casi di tumori del terzo ventricolo, lesioni traumatiche, anossiche o vascolari che colpiscono la corteccia frontale, entrambi gli emisferi, il giro cingolato (in particolare con coinvolgimento del giro cingolato anteriore su entrambi i lati, la cosiddetta "sindrome del mutismo acinetico anteriore") e il talamo.
Lesioni bilaterali della linea mediana (paramediane) nella regione mesodiencefalica, in particolare con coinvolgimento della sostanza grigia periacqueduttale (formazione reticolare del mesencefalo - la cosiddetta "sindrome posteriore del mutismo acinetico"), possono essere causa di mutismo acinetico prolungato nell'uomo. Il mutismo acinetico è stato descritto anche in pazienti con AIDS e sindrome neurolettica maligna.
Il mutismo acinetico è una condizione reversibile che si verifica durante il recupero da stati comatosi gravi di varia origine, in particolare dopo un trauma craniocerebrale acuto. In questa situazione, si verifica anche il cosiddetto mutismo ipercinetico, una condizione caratterizzata da eccitazione motoria e mutismo, che termina con la regolazione del comportamento motorio e il ripristino dell'attività linguistica.
La sindrome locked-in è caratterizzata da tetraplegia, "mutismo" (la cui vera causa è l'anartria) e coscienza integra, con la comunicazione solitamente limitata ai movimenti oculari verticali e ai movimenti palpebrali (battito di ciglia). La maggior parte dei casi di sindrome locked-in è causata dall'occlusione dell'arteria basilare, con conseguente infarto del tronco encefalico a livello del ponte ventrale. Altre possibili cause includono emorragia, ascesso e demielinizzazione del ponte ventrale e del midollo allungato, con interruzione dei tratti corticospinali diretti agli arti e dei tratti corticonucleari diretti ai nervi cranici inferiori (sindrome da de-efferentazione). La sindrome è stata descritta anche nell'encefalopatia nutrizionale alcolica. La TC conferma la sede della lesione, così come i potenziali uditivi anomali del tronco encefalico. L'EEG è generalmente normale.
Un danno all'area corticale del linguaggio di Broca può essere accompagnato da una profonda inibizione dell'attività linguistica, che si manifesta come mutismo, che precede la manifestazione dei segni di afasia motoria. Pertanto, la fase acuta di un ictus che ha portato ad aprassia linguistica (afasia motoria) si manifesta inizialmente con una più estesa inibizione del linguaggio espressivo, con la soppressione di qualsiasi attività vocale (non solo linguistica).
Il danno all'area motoria supplementare nella parte premotoria mediale del giro frontale superiore è spesso citato come causa di mutismo. La maggior parte dei casi segnalati riguarda lesioni del lato sinistro, ma sono stati riportati casi aneddotici di mutismo anche in presenza di lesioni del lato destro. Tipicamente, l'acinesia globale si sviluppa per prima, seguita (dopo giorni o settimane) da acinesia e mutismo controlaterali. Piccole lesioni unilaterali possono causare solo mutismo transitorio; lesioni prefrontali estese, in particolare quelle che coinvolgono il giro cingolato, causano mutismo permanente.
Anche danni alle porzioni profonde del lobo frontale sinistro, immediatamente adiacenti al corno anteriore del ventricolo laterale, possono talvolta causare mutismo transitorio. Durante la convalescenza, si possono osservare segni di afasia motoria transcorticale.
Un mutismo transitorio può essere osservato anche in caso di danno al putamen (bilaterale o solo sinistro). Il periodo di recupero è caratterizzato da una riduzione dell'attività linguistica spontanea e da alcuni sintomi extrapiramidali (ipofonia, ipocinesia articolatoria). Alcuni studi sono dedicati al danno bilaterale del globo pallido, che si manifesta con sintomi simili al mutismo, con acinesia generalizzata e apatia.
Un danno al talamo anteriore (in particolare bilaterale e sinistro) può portare al mutismo e, solitamente, all'acinesia globale (tumori del talamo, emorragia al suo interno, talamotomia stereotassica bilaterale o, talvolta, sinistra).
Un danno bilaterale acuto a entrambi gli emisferi cerebellari può raramente portare a mutismo (mutismo cerebellare). Questo mutismo dura in media 1-3 mesi (fino a 20 settimane); la sua guarigione avviene attraverso una fase di disartria. Spesso si riscontra aprassia orale. La sindrome è stata descritta in seguito all'asportazione di un tumore cerebellare nei bambini.
Infine, il mutismo può essere osservato nella paralisi pseudobulbare grave causata da lesioni emisferiche bilaterali diffuse, così come nella paralisi bilaterale dei muscoli faringei e delle corde vocali ("mutismo periferico"), ad esempio nella malattia di Charcot.
I neurolettici causano solitamente ipocinesia o acinesia con riduzione dell'attività linguistica, ma in questi casi il mutismo completo non si osserva solitamente. La sindrome neurolettica maligna può includere sintomi di mutismo acinetico nelle fasi iniziali.
Il mutismo psicogeno si osserva solitamente nel quadro dell'isteria polisindromica ed è accompagnato in tali casi da altri disturbi psicogeni dimostrativi motori (disturbi motori multipli), sensoriali, vegetativi (anche parossistici) ed emotivo-personali, facilitando la diagnosi.
Il mutismo psicotico si manifesta solitamente con l'assenza di un linguaggio spontaneo e reattivo, pur mantenendo la capacità di parlare e comprendere il discorso rivolto al paziente. Il mutismo psicotico si osserva nel quadro di gravi disturbi psicopatologici (stupore depressivo, catatonia, negativismo) e comportamentali del circolo psicotico (solitamente schizofrenia).
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