Nevo di Spitz: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il nevo di Spitz (sin.: nevo a cellule fusiformi e/o eliteloide, melanoma giovanile) è una rara neoplasia melanocitaria nevoide che presenta somiglianze cliniche e morfologiche con il melanoma maligno della pelle. La questione dell'ereditarietà non è stata risolta. Può essere congenito. Si verifica con una frequenza indipendente dal sesso. Sono stati segnalati casi familiari.

Si sviluppa principalmente nei bambini. Clinicamente, un nevo è solitamente una formazione asintomatica simile a un tumore, emisferica o piatta, con confini netti. Le dimensioni sono solitamente piccole, inferiori a 1 cm, e il colore varia dal rosso chiaro al marrone scuro e persino al nero. La consistenza del nevo è morbida-elastica o densa. La superficie è liscia, priva di peli, meno spesso ipercheratosica e verrucosa. In rari casi, sono possibili sanguinamenti e ulcerazioni. Inizialmente, il tumore cresce rapidamente e poi può rimanere stazionario per molti anni. Ci sono casi con nevi multipli, solitamente raggruppati, da 20 a 50 elementi. La localizzazione del nevo, secondo la ricerca, dipende dal suo tipo clinico e morfologico. Pertanto, le varianti piatte iperpigmentate sono più spesso localizzate sulle estremità, mentre le formazioni rosse non pigmentate si trovano solitamente sul viso e sul cuoio capelluto.

Patomorfologia. Istologicamente, un nevo può essere borderline, misto o intradermico. La variante più comune è quella a panna acida. Nella maggior parte dei casi, vengono determinate sia cellule fusiformi che epitelioidi, ma un nevo può essere costituito solo da cellule epitelioidi o solo da cellule fusiformi. Il contenuto di pigmento nei nevomelanociti è variabile. Spesso si manifestano atipismo e polimorfismo degli elementi cellulari; pseudoinclusioni (invaginazione citoplasmatica) vengono rilevate nei nuclei di alcune cellule.

Le caratteristiche di un nevo sono: simmetria della struttura neviale (sul piano orizzontale): margini laterali netti con predominanza di nidi lungo la periferia del nevo, piuttosto che melanocitosi isolata; i nidi di melanociti nell'epidermide tendono a fondersi tra loro, circondati da crepe-artefatti; una diminuzione delle dimensioni delle cellule nelle parti sottostanti del derma rispetto a quelle sovrastanti: presenza di corpi di Camino eosinofili nell'epidermide o nel derma superficiale; edema e teleangectasia nel derma superficiale. Possibile migrazione debolmente scaricata di melanociti negli strati soprabasali dell'epidermide. Le mitosi sono solo superficiali, di solito non più di una nel campo visivo ad alto ingrandimento.

Una variante particolare è il nevo di Reed a cellule fusiformi pigmentate. Di norma, si localizza superficialmente, nell'epidermide e nello strato papillare del derma, ed è caratterizzato dalla presenza di cellule esclusivamente fusiformi, da un contenuto pigmentario significativo e da atipie degli elementi cellulari.

Durante l'esame immunomorfologico, le cellule neviche si colorano positivamente per la vimentina e l'antigene S-100 e, in modo variabile, per l'HMB-45.