Ipospadia - Panoramica informativa

L'ipospadia è una malformazione congenita del pene, caratterizzata da una fessura nella parete posteriore dell'uretra nell'intervallo tra la testa e il perineo, da una fessura nel bordo ventrale del sacco prepuziale, da una curvatura ventrale del corpo del pene o dalla presenza di uno dei segni elencati.

Negli ultimi 30 anni, l'incidenza delle nascite di bambini con ipospadia è aumentata da 1:450-500 a 1:125-150 neonati. L'aumento dell'incidenza delle nascite di bambini con varie forme di ipospadia e l'elevata incidenza di complicanze postoperatorie, che raggiunge il 50%, hanno portato alla ricerca di metodi ottimali per il trattamento chirurgico di questa patologia urologica in tutto il mondo.

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Le cause ipospadia

Le cause dell'ipospadia sono alterazioni patologiche del sistema endocrino, a seguito delle quali i genitali esterni del feto maschile risultano insufficientemente virilizzati. Attualmente, è stata dimostrata la partecipazione del fattore ereditario allo sviluppo dell'ipospadia nei bambini. Secondo gli urologi, la frequenza dell'ipospadia familiare varia dal 10 al 20%. Attualmente, sono note numerose sindromi in cui si verifica una o l'altra forma di violazione della differenziazione sessuale dei genitali esterni, che porta alla formazione di ipospadia nei maschi.

A volte, formulare una diagnosi corretta è un compito difficile, la cui soluzione errata può portare a tattiche errate nel processo di trattamento e, in alcuni casi, a una tragedia familiare. A questo proposito, identificare il livello in cui si è verificato un errore nel complesso processo di formazione dei genitali è un momento decisivo nella fase diagnostica di un paziente con ipospadia.

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Forme

Le gonadi primarie si formano tra la quarta e la quinta settimana di sviluppo fetale. La presenza del cromosoma Y assicura la formazione dei testicoli. Si presume che il cromosoma Y codifichi la sintesi della proteina antigene Y, che facilita la trasformazione della gonade primaria in tessuto testicolare. Le differenze fenotipiche embriogeniche si sviluppano in due direzioni: i dotti interni e i genitali esterni si differenziano. Nelle fasi iniziali dello sviluppo, l'embrione contiene sia dotti femminili (paramesonefrici) che maschili (mesonefrici).

I genitali interni si formano dai dotti di Wolff e Müller, che si trovano adiacenti nelle prime fasi dello sviluppo embrionale in entrambi i sessi. Negli embrioni maschili, i dotti di Wolff danno origine all'epididimo, ai vasi deferenti e alle vescicole seminali, mentre i dotti di Müller scompaiono. Negli embrioni femminili, i dotti di Müller danno origine alle tube di Falloppio, all'utero e alla parte superiore della vagina, mentre i dotti di Wolff regrediscono. I genitali esterni e l'uretra nei feti di entrambi i sessi si sviluppano da un rudimento comune: il seno urogenitale e il tubercolo genitale, le pieghe genitali e le elevazioni.

I testicoli fetali sono in grado di sintetizzare una sostanza proteica (fattore antimulleriano), che riduce i dotti paramesonefrici nel feto di sesso maschile. Inoltre, a partire dalla decima settimana di sviluppo intrauterino, il testicolo fetale, prima sotto l'influenza della gonadotropina corionica umana (hCG) e poi del proprio ormone luteinizzante (LH), sintetizza una grande quantità di testosterone, che agisce sui genitali esterni indifferenti, causandone la mascolinizzazione. Il tubercolo genitale, ingrandendosi, si trasforma nel pene, il seno urogenitale nella prostata e nella parte prostatica dell'uretra, e le pieghe genitali si fondono formando l'uretra maschile. Il meato si forma per retrazione del tessuto epiteliale nella testa e si fonde con l'estremità distale dell'uretra in formazione nella zona della fossa scafoidea. Pertanto, entro la fine del primo trimestre, si verifica la formazione definitiva dei genitali.

Va notato che per la formazione degli organi genitali maschili interni (dotti genitali) è sufficiente l'azione diretta del testosterone, mentre per lo sviluppo degli organi genitali esterni è necessaria l'influenza del suo metabolita attivo diidrotestosterone, formato direttamente nella cellula sotto l'influenza di uno specifico enzima: la 5-α-reduttasi.

Attualmente sono state proposte numerose classificazioni dell'ipospadia, ma solo la classificazione di Barcat consente una valutazione oggettiva del grado di ipospadia, poiché la valutazione della forma del difetto viene effettuata solo dopo la correzione chirurgica del corpo del pene.

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Classificazione dell'ipospadia di Barcat

• Ipospadia anteriore.
  • Capitato.
  • Corona.
  • Con gambo anteriore.
• Ipospadia media.
  • Di medie dimensioni.
• Ipospadia posteriore.
  • Tronco posteriore.
  • A forma di botte.
  • Scrotale.
  • Perineale.

Nonostante il suo evidente vantaggio, la classificazione di Barcat presenta un inconveniente significativo. Non include una forma speciale di questa anomalia: l'ipospadia senza ipospadia, talvolta definita ipospadia cordale. Tuttavia, in base alla patogenesi della malattia, "ipospadia senza ipospadia" è un termine più appropriato per questo tipo di anomalia, poiché in alcuni casi la causa della deviazione ventrale del corpo penieno è esclusivamente la cute displasica della superficie ventrale senza una corda fibrosa pronunciata, e talvolta la corda fibrosa si combina con processi displasici profondi nell'area dell'uretra stessa.

A questo proposito, è logico ampliare la classificazione Barcat aggiungendo un'unità nosologica distinta: l'ipospadia senza ipospadia.

A loro volta, esistono quattro tipi di ipospadia senza ipospadia:

• Tipo I - la deviazione ventrale del corpo del pene è causata esclusivamente dalla displasia cutanea della sua superficie ventrale;
• Tipo II - la curvatura del corpo del pene è causata da una corda fibrosa situata tra la pelle della superficie ventrale del pene e l'uretra;
• Tipo III - la curvatura del corpo del pene è causata da un cordone fibroso situato tra l'uretra e i corpi cavernosi del pene;
• Il tipo IV provoca la curvatura del corpo del pene dovuta a una pronunciata corda fibrosa in combinazione con un netto assottigliamento della parete dell'uretra (displasia dell'uretra).

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Diagnostica ipospadia

Un'analisi clinica approfondita, che comprende una gamma completa di test urodinamici, nonché la diagnostica urologica radiologica, radioisotopica ed endoscopica dell'ipospadia, ci consente di determinare le tattiche di ulteriore trattamento del paziente.

Talvolta, nella pratica clinica di un urologo pediatrico, si verificano situazioni in cui, a causa di errori diagnostici, un bambino con cariotipo 46 XX ma con genitali virili viene registrato come di genere maschile, mentre un bambino con cariotipo 46 XY ma con genitali femminilizzati viene registrato come di genere femminile. La causa più comune di problemi in questo gruppo di pazienti è un cariotipo errato o la sua assenza. Un cambiamento del sesso del passaporto nei bambini a qualsiasi età è associato a un grave trauma psicoemotivo per i genitori e il bambino, soprattutto se l'orientamento psicosessuale del paziente si è già manifestato.

Ci sono casi in cui a bambine con iperplasia congenita della corteccia surrenale e ipertrofia clitoridea è stata diagnosticata l'ipospadia, con tutte le conseguenze che ciò comporta, e, al contrario, un bambino con sindrome di femminilizzazione testicolare è stato cresciuto come una bambina fino alla pubertà. È spesso durante la pubertà che l'assenza di mestruazioni tempestive attira l'attenzione degli specialisti, ma a questo punto il bambino ha già sviluppato un'autoconsapevolezza sessuale, o, in altre parole, un genere sociale.

Pertanto, qualsiasi bambino con anomalie dei genitali esterni dovrebbe essere esaminato in un istituto specializzato. Inoltre, anche i bambini con genitali invariati dovrebbero sottoporsi a un'ecografia degli organi pelvici subito dopo la nascita. Attualmente, sono note più di 100 sindromi genetiche associate a ipospadia. Per questo motivo, è consigliabile consultare un genetista, che in alcuni casi aiuta a chiarire la diagnosi e a focalizzare l'attenzione degli urologi sulle caratteristiche della manifestazione di una particolare sindrome durante il trattamento.

Nella soluzione di questo problema, l'aspetto endocrinologico è di fondamentale importanza, poiché le cause dell'ipospadia si basano su disturbi del sistema endocrino, il che, a sua volta, spiega la combinazione di ipospadia con micropenia, ipoplasia scrotale, varie forme di criptorchidismo e disturbi di obliterazione del processo vaginale del peritoneo (ernia inguinale e varie forme di idrocele e funicolo spermatico).

In alcuni casi, nei bambini con ipospadia si riscontrano malformazioni congenite dei reni e delle vie urinarie, pertanto è necessario eseguire un'ecografia dell'apparato urinario su pazienti con qualsiasi forma di ipospadia. Gli urologi riscontrano più spesso RVU, così come idronefrosi, ureteroidronefrosi e altre anomalie nello sviluppo dell'apparato urinario. Quando l'ipospadia è associata a idronefrosi o ureteroidronefrosi, viene inizialmente eseguito un intervento di chirurgia plastica del tratto ureterale interessato e solo dopo 6 mesi è consigliabile eseguire il trattamento dell'ipospadia. Se in un paziente con ipospadia viene riscontrato un reflusso vescico-ureterale, è necessario chiarirne ed eliminarne la causa.

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Trattamento ipospadia

La comprensione della patogenesi dell'ipospadia determina la corretta tattica del chirurgo e contribuisce al successo del trattamento dell'ipospadia.

Il trattamento dell'ipospadia è esclusivamente chirurgico. Prima dell'intervento, è necessario effettuare un esame obiettivo completo del paziente, che consenta di differenziare l'ipospadia da altri disturbi della formazione del sesso. A tal fine, oltre all'esame obiettivo generale del paziente, è obbligatorio il cariotipo (soprattutto nei casi in cui l'ipospadia è associata a criptorchidismo).

Il trattamento chirurgico dell'ipospadia ha i seguenti obiettivi:

• raddrizzamento completo dei corpi cavernosi curvi, fornendo un'erezione sufficiente per il rapporto sessuale;
• creazione di un'uretra artificiale da tessuti privi di follicoli piliferi di diametro e lunghezza sufficienti, senza fistole e stenosi;
• uretroplastica utilizzando il tessuto del paziente stesso con adeguato apporto di sangue, assicurando la crescita dell'uretra creata mentre i corpi cavernosi crescono fisiologicamente;
• spostamento dell'orifizio esterno dell'uretra verso la sommità della testa del pene con disposizione longitudinale del meato;
• creando una minzione libera senza deviazioni o schizzi del getto;
• eliminazione massima dei difetti estetici del pene ai fini dell'adattamento psico-emotivo del paziente alla società, soprattutto nell'ambito dei rapporti sessuali.

Dopo l'introduzione dei più recenti progressi scientifici nella medicina moderna, si sono aperte ampie opportunità per riconsiderare diversi concetti della chirurgia plastica peniena. La disponibilità di strumenti microchirurgici, l'ingrandimento ottico e l'uso di materiale di sutura inerte hanno permesso di ridurre al minimo il trauma chirurgico ed eseguire interventi di successo su bambini a partire dai 6 mesi. La maggior parte degli urologi moderni in tutto il mondo preferisce la correzione in un'unica fase dell'ipospadia in età precoce. I tentativi di alcuni urologi di eseguire interventi chirurgici in un'unica fase su neonati maschi o su bambini di età compresa tra 2 e 4 mesi non si sono rivelati giustificati. Il più delle volte, la correzione dell'ipospadia viene eseguita tra i 6 e i 18 mesi, poiché a questa età il rapporto tra le dimensioni dei corpi cavernosi e la disponibilità di materiale plastico (la pelle del pene stesso) è ottimale per l'esecuzione dell'intervento chirurgico.

Inoltre, a questa età, l'esecuzione di interventi chirurgici correttivi ha un impatto minimo sulla psiche del bambino. Di norma, il bambino dimentica rapidamente gli aspetti negativi del trattamento postoperatorio, il che non influisce sul suo sviluppo personale futuro. I pazienti sottoposti a molteplici interventi chirurgici per ipospadia sviluppano spesso un complesso di inferiorità.

Tutti i tipi di tecnologie sviluppate di interventi chirurgici possono essere suddivisi condizionatamente in tre gruppi:

• metodi che utilizzano i tessuti del pene stesso;
• metodi che utilizzano tessuti del paziente situati all'esterno del pene;
• metodi che sfruttano i progressi dell'ingegneria tissutale.

La scelta del metodo dipende spesso dall'attrezzatura tecnica della clinica, dall'esperienza del chirurgo, dall'età del paziente, dall'efficacia della preparazione preoperatoria e dalle caratteristiche anatomiche dei genitali.

Algoritmo per la scelta di un metodo di trattamento chirurgico dell'ipospadia

La scelta del metodo di trattamento chirurgico dipende direttamente dal numero di metodi che il chirurgo ha imparato, poiché più metodi possono essere utilizzati con pari successo per la stessa tipologia di difetto. A volte la meatotomia è sufficiente per risolvere il problema, mentre altre volte sono necessari complessi interventi di microchirurgia. Pertanto, i fattori determinanti per la scelta del metodo sono i seguenti:

• localizzazione del meato ipospadico;
• restringimento del meato;
• dimensioni del sacco prepuziale;
• il rapporto tra le dimensioni dei corpi cavernosi e della pelle del pene;
• displasia della cute della superficie ventrale del pene;
• grado di curvatura dei corpi cavernosi;
• dimensioni della testa del pene;
• profondità del solco sulla superficie ventrale del glande;
• grado di rotazione del pene;
• dimensioni del pene;
• la presenza di aderenze del prepuzio e il grado della loro gravità;
• argomento del corpo del pene, ecc.

Attualmente, sono noti più di 200 metodi per la correzione chirurgica dell'ipospadia. Tuttavia, questo articolo presenta interventi che rappresentano una svolta radicalmente nuova nella chirurgia plastica genitale.

Il primo tentativo di correzione chirurgica dell'ipospadia fu effettuato da Dieffenbach nel 1837. Nonostante l'idea interessante dell'operazione in sé, purtroppo non ebbe successo.

Il primo tentativo riuscito di uretroplastica fu eseguito da Bouisson nel 1861 utilizzando la pelle dello scroto ruotata.

Nel 1874, Anger utilizzò un lembo asimmetrico spostato dalla superficie ventrale del corpo del pene per creare un'uretra artificiale.

Nello stesso anno, Duplay utilizzò un lembo cutaneo ventrale tubularizzato per la chirurgia plastica uretrale secondo il principio di Thiers, proposto per la correzione dell'epispadia del tronco negli anni '60. L'operazione veniva eseguita in una o due fasi. In caso di ipospadia distale, l'operazione veniva eseguita in una sola fase, mentre in caso di forme prossimali, la chirurgia plastica dell'uretra veniva eseguita diversi mesi dopo il raddrizzamento preliminare del corpo penieno. Questa operazione si è diffusa in tutto il mondo e, attualmente, molti chirurghi che non dispongono della tecnica di correzione dell'ipospadia in una sola fase utilizzano questa tecnologia.

Nel 1897, Nove e Josserand descrissero un metodo per creare un'uretra artificiale utilizzando un lembo di pelle libera autologa prelevato da una parte non pelosa della superficie corporea (superficie interna dell'avambraccio, addome).

Nel 1911, L. Ombredan tentò una correzione completa della forma distale dell'ipospadia, creando un'uretra artificiale utilizzando il principio del flip-flap, utilizzando la cute della superficie ventrale del pene. Il difetto della ferita risultante fu chiuso con un lembo prepuziale dislocato, utilizzando il principio sviluppato da Thiersch.

Nel 1932, Mathieu, utilizzando il principio di Bouisson, eseguì con successo una correzione della forma distale dell'ipospadia.

Nel 1941 Humby propose di utilizzare la mucosa buccale per creare una nuova uretra.

Nel 1946, Cecil, utilizzando il principio di Duplay e Rosenberger del 1891, eseguì un intervento di chirurgia plastica in tre tempi dell'uretra nella forma tronco-scrotale, utilizzando un'anastomosi tronco-scrotale nella seconda fase dell'intervento chirurgico.

Nel 1947, Memmelaar descrisse un metodo per creare un'uretra artificiale utilizzando un lembo libero di mucosa vescicale. Nel 1949, Browne descrisse un metodo di uretroplastica distale senza chiudere la superficie interna dell'uretra artificiale, basandosi sull'epitelizzazione indipendente della superficie non tubularizzata dell'uretra artificiale.

L'inventore di una serie di interventi volti a creare un'uretra artificiale utilizzando un fascio vascolare fu Broadbent, che nel 1961 descrisse diverse varianti di tali interventi.

Nel 1965, Mustarde sviluppò e descrisse un insolito metodo di uretroplastica che utilizzava un lembo cutaneo ventrale ruotato tubulare con tunnellizzazione del glande.

Nel 1969-1971 N. Hodgson e Asopa svilupparono l'idea di Broadbent e crearono una serie di tecnologie originali che resero possibile correggere forme gravi di ipospadia in un unico stadio.

Nel 1973, Durham Smith sviluppò e implementò il principio del lembo epiteliale profondo misto, che in seguito si diffuse in tutto il mondo per la correzione dell'ipospadia e l'escissione delle fistole uretrali.

Nel 1974, Cities e MacLaughlin utilizzarono e descrissero per primi il test dell'erezione artificiale, in cui il cloruro di sodio (soluzione isotonica di cloruro di sodio allo 0,9%) veniva iniettato intracavernosamente dopo aver posizionato un laccio emostatico alla base del pene. Questo test consentiva una valutazione oggettiva del grado di curvatura del corpo penieno.

Nel 1980, Duckett descrisse una variante della correzione dell'ipospadia in un solo tempo, utilizzando la cute del lembo interno del prepuzio su un peduncolo vascolare. Nel 1983, Koyanagi descrisse un metodo originale di correzione in un solo tempo della forma prossimale dell'ipospadia con una doppia sutura uretrale verticale.

Nel 1987, Snyder sviluppò un metodo di uretroplastica utilizzando la lamina interna del prepuzio su un peduncolo vascolare, sfruttando il principio dei due lembi, o uretroplastica onlay.

Nel 1989, Rich applicò il principio della dissezione longitudinale del lembo ventrale per l'ipospadia distale in combinazione con la tecnica di Mathieu, eseguendo l'uretroplastica con minore tensione tissutale, riducendo così la probabilità di complicanze postoperatorie.

Nel 1994 Snodgrass sviluppò ulteriormente l'idea utilizzando la stessa tecnica di dissezione della superficie ventrale in combinazione con il metodo Duplay.

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Tecnica di funzionamento

Per fornire assistenza tecnica nella correzione chirurgica dell'ipospadia, l'urologo deve possedere una conoscenza approfondita dell'anatomia del pene. Questa conoscenza consente di raddrizzare in modo ottimale i corpi cavernosi, di ritagliare un lembo cutaneo che dovrebbe essere utilizzato per creare un'uretra artificiale preservando il fascio vascolare e di chiudere la superficie della ferita senza danneggiare importanti strutture anatomiche. Sottovalutare questo problema può portare a gravi complicazioni, tra cui la disabilità. Il successo del trattamento dell'ipospadia dipende in gran parte dall'attrezzatura tecnica. Di norma, per la correzione chirurgica dell'ipospadia, gli urologi utilizzano una lente d'ingrandimento binoculare con ingrandimento 2,5-3,5 volte o un microscopio, oltre a strumenti microchirurgici. Nella maggior parte dei casi, si utilizzano un bisturi addominale da 15 mm, pinzette anatomiche e chirurgiche con un'area di cattura minima del tessuto, un porta-aghi atraumatico, pinzette "a colibrì", piccoli uncini a uno o due denti e materiale di sutura monofilamento atraumatico riassorbibile 6.0-8.0. Durante l'operazione, si deve evitare lo schiacciamento dei tessuti utilizzati per creare l'uretra artificiale. A tale scopo, si devono utilizzare piccoli uncini o retrattori microchirurgici. Per il fissaggio a lungo termine dei tessuti in una determinata posizione, si consiglia di utilizzare fili di fissaggio che non danneggino il lembo cutaneo.

Nella correzione di qualsiasi forma di ipospadia, è auspicabile eseguire una mobilizzazione completa dei corpi cavernosi nello spazio tra la fascia superficiale del pene e la fascia di Buck. Questa manipolazione consente una revisione completa dei corpi cavernosi e un'attenta escissione del cordone fibroso, che anche nelle forme distali di ipospadia può essere localizzato dalla testa all'angolo penoscrotale, limitando l'ulteriore crescita del pene. La cute del pene mobilizzata consente una chiusura più libera dei corpi cavernosi, eliminando la possibilità di tensione tissutale. Uno dei principi fondamentali della chirurgia plastica dei genitali, che contribuisce al raggiungimento di un risultato positivo, rimane il principio dei lembi disposti liberamente senza tensione tissutale.

Talvolta, dopo la mobilizzazione della cute peniena, si notano segni di disturbi della microcircolazione nel lembo. In questi casi, la fase della chirurgia plastica uretrale deve essere rinviata alla successiva, oppure, dopo l'esecuzione della chirurgia plastica uretrale, l'area di tessuto ischemico deve essere allontanata dal peduncolo vascolare che alimenta l'uretra, al fine di evitare trombosi vascolare.

Dopo il completamento della fase di chirurgia plastica uretrale, è consigliabile spostare la linea delle suture successive per prevenire la formazione di fistole uretrali nel periodo postoperatorio. Questa tecnica è stata utilizzata da Thiersch più di 100 anni fa per correggere la forma a tronco dell'epispadia.

La maggior parte degli urologi concorda sul fatto che durante l'intervento chirurgico sia necessario ridurre al minimo l'uso dell'elettrocoagulatore o utilizzare modalità di coagulazione minime. Alcuni chirurghi utilizzano una soluzione di epinefrina (adrenalina) allo 0,001% per ridurre il sanguinamento tissutale. Lo spasmo dei vasi periferici in alcuni casi impedisce una valutazione oggettiva delle condizioni dei lembi cutanei e può portare a tattiche errate durante l'intervento. È molto più efficace utilizzare un laccio emostatico applicato alla base dei corpi cavernosi per ottenere lo stesso effetto. Tuttavia, è importante notare che è necessario rimuovere il laccio emostatico dai corpi cavernosi per un po' ogni 10-15 minuti. Durante l'intervento, si raccomanda di irrigare la ferita con soluzioni antisettiche. Talvolta gli urologi utilizzano una singola dose giornaliera di un antibiotico ad ampio spettro in un dosaggio appropriato all'età a scopo profilattico.

Al termine dell'intervento chirurgico, viene applicata una medicazione asettica al pene. La maggior parte dei chirurghi tende a utilizzare una medicazione a base di glicerolo (glicerina) in combinazione con una benda elastica porosa. Un punto importante è l'applicazione di una benda di garza imbevuta di glicerolo sterile (glicerina) in un unico strato a spirale dalla testa alla base del pene. Successivamente, si applica una sottile benda elastica porosa (ad esempio, una benda 3M Conat) sopra la benda di garza. Si taglia una striscia di 20-25 mm di larghezza dalla benda. Quindi, utilizzando lo stesso principio, si applica uno strato di benda a spirale dalla testa alla base del pene. Durante l'applicazione, la benda non deve esercitare alcuna tensione. Deve solo seguire i contorni del corpo del pene. Questa tecnica consente di mantenere un adeguato apporto di sangue nel periodo postoperatorio, limitando al contempo il crescente gonfiore del pene. Entro il 5°-7° giorno del periodo postoperatorio, il gonfiore del pene diminuisce gradualmente e la benda si restringe grazie alle sue proprietà elastiche. Il primo cambio della benda viene solitamente effettuato il 7° giorno, a condizione che non sia impregnata di sangue e mantenga la sua elasticità. Le condizioni della benda vengono valutate visivamente e con la palpazione. Una benda impregnata di sangue o linfa si asciuga rapidamente e non svolge più la sua funzione. In questo caso, è necessario cambiarla, inumidendola preventivamente con una soluzione antisettica e tenendola in posizione per 5-7 minuti.

Deviazione dell'urina nel periodo postoperatorio

Un aspetto importante nella chirurgia plastica dei genitali rimane la deviazione dell'urina nel periodo postoperatorio. Nel corso della lunga storia della chirurgia genitale, questo problema è stato risolto con vari metodi, dai sistemi di drenaggio più complessi alla banale derivazione transuretrale. Oggi, la maggior parte degli urologi ritiene necessario drenare la vescica per un periodo compreso tra 7 e 12 giorni.

Molti urologi utilizzano il drenaggio cistostomico nel periodo postoperatorio, talvolta in combinazione con la derivazione transuretrale. Alcuni autori ritengono che l'uretrostomia con puntura sia il metodo ottimale per risolvere questo problema, in quanto garantisce un adeguato drenaggio dell'urina.

La stragrande maggioranza degli urologi ritiene che un'efficace deviazione dell'urina, che consenta di tenere la medicazione sul pene senza contatto con l'urina per lungo tempo, sia una componente essenziale di una serie di misure volte a prevenire possibili complicazioni.

L'esperienza pluriennale nella correzione chirurgica dell'ipospadia dimostra oggettivamente la razionalità dell'impiego della derivazione urinaria transuretrale nei pazienti affetti da qualsiasi forma di difetto.

Un'eccezione può essere rappresentata dai pazienti in cui sono stati utilizzati i risultati dell'ingegneria tissutale per creare un'uretra artificiale. In questo gruppo di pazienti, è logico ricorrere alla derivazione urinaria combinata con cistostomia a puntura in combinazione con la derivazione transuretrale per un massimo di 10 giorni.

Il catetere ottimale per il drenaggio vescicale è un catetere uretrale con aperture terminali e laterali n. 8 CH. Il catetere deve essere inserito in vescica a una profondità non superiore a 3 cm per prevenire contrazioni involontarie del detrusore e perdite di urina.

Si sconsiglia l'uso di cateteri con palloncino, che causano irritazione del collo vescicale e una contrazione costante del detrusore. Inoltre, la rimozione di un catetere di Foley aumenta il rischio di danni all'uretra artificiale. Il motivo è che il palloncino, gonfiato per 7-10 giorni, non è in grado di tornare alla sua forma originale nel periodo postoperatorio. La parete del palloncino eccessivamente dilatata porta a un aumento del diametro del catetere rimosso, che può contribuire alla rottura parziale o completa dell'uretra artificiale.

In alcuni casi, la perdita di urina oltre il catetere uretrale persiste nonostante il posizionamento ottimale del drenaggio. Questa circostanza è solitamente associata alla posizione posteriore del collo vescicale, che determina una costante irritazione della parete vescicale da parte del catetere. In questi casi, è più efficace lasciare uno stent nell'uretra, inserito prossimalmente al meato dell'ipospadia, in combinazione con il drenaggio vescicale mediante cistostomia [Fayzulin AK 2003].

Il catetere uretrale viene fissato al glande a una distanza (15-20 mm) per facilitare l'attraversamento della legatura durante la rimozione del catetere. Si consiglia di applicare una sutura a punti staccati duplicata dietro il bordo della benda e di legarla con un nodo aggiuntivo al catetere uretrale. In questo modo, il catetere uretrale non tirerà sul glande, causando dolore al paziente. L'estremità esterna del catetere viene collegata a un ricevitore urinario o deviata in un pannolino.

Di solito, il catetere uretrale viene rimosso dopo 7-14 giorni, prestando attenzione alla natura del flusso. In alcuni casi, è necessario riallineare l'uretra artificiale. Poiché questa manipolazione è estremamente dolorosa, viene eseguita in anestesia. Dopo la dimissione del paziente dall'ospedale, è necessario effettuare una visita di controllo dopo 1, 2 settimane, dopo 1, 3 e 6 mesi, e successivamente una volta all'anno fino al completamento della crescita del pene, concentrando l'attenzione dei genitori sulla natura del flusso e sull'erezione.

Drenaggio delle ferite

Il drenaggio della ferita postoperatoria viene effettuato solo nei casi in cui è impossibile applicare una benda compressiva su tutta l'area dell'intervento chirurgico: ad esempio, se l'anastomosi uretrale viene applicata prossimalmente all'angolo penoscrotale.

A questo scopo, si utilizza un sottile tubo n. 8 CH con più fori laterali o un drenaggio in gomma, che viene estratto lateralmente alla linea di sutura cutanea. Di solito, il drenaggio viene rimosso il giorno dopo l'intervento.

Caratteristiche dei singoli metodi di correzione chirurgica dell'ipospadia

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Metodo MAGPI

L'indicazione all'uso di questa tecnica è la localizzazione del meato ipospadico nella zona del solco coronarico o della testa del pene senza deformazione ventrale di quest'ultimo.

L'intervento inizia con un'incisione perimetrale attorno al glande, a 4-5 mm dal solco coronarico, mentre l'incisione sulla superficie ventrale viene effettuata a 8 mm prossimalmente al meato ipospadico.

Quando si esegue un'incisione è necessario esercitare la massima cautela a causa dell'assottigliamento del tessuto della parte distale dell'uretra su cui viene praticata l'incisione e del rischio di formazione di una fistola uretrale nel periodo postoperatorio.

La pelle viene incisa a tutto spessore fino alla fascia di Buck. Successivamente, la pelle del pene viene mobilizzata, consentendo di preservare i vasi che la irrorano. Dopo l'incisione della pelle del pene, la fascia superficiale viene sollevata con una pinzetta e dissezionata con forbici vascolari. I tessuti vengono separati smussando la fascia superficiale e la fascia di Buck. Con una dissezione fasciale corretta, la mobilizzazione cutanea avviene praticamente senza sanguinamento.

Quindi, utilizzando le forbici vascolari, si allargano delicatamente i tessuti molli del pene lungo l'incisione cutanea, procedendo gradualmente dalla superficie dorsale verso le superfici laterali del pene nello spazio interfasciale. Particolare attenzione deve essere prestata alle manipolazioni nella zona della superficie ventrale, poiché è qui che la pelle del pene, la fascia superficiale e la membrana proteica (fascia di Buck) sono intimamente fuse, il che può causare lesioni alla parete dell'uretra.

La pelle viene asportata dal corpo del pene fino alla base, come una calza, il che consente di eliminare la torsione cutanea, che talvolta accompagna le forme distali di ipospadia, e anche di creare un lembo cutaneo mobile.

Il passo successivo consiste nel praticare un'incisione longitudinale lungo la fossa scafoidea del pene, inclusa la parete dorsale del meato dell'ipospadia, ai fini della meatotomia, poiché le forme distali dell'ipospadia sono spesso accompagnate da stenosi del meato.

L'incisione viene praticata a una profondità sufficiente ad attraversare il ponte di tessuto connettivo situato tra il meato ipospadico e il margine distale della fossa navicolare. In questo modo, il chirurgo ottiene la levigazione della superficie ventrale del glande, eliminando la deviazione ventrale del getto durante la minzione.

La ferita sulla parete dorsale del meato assume una forma a diamante, che garantisce l'eliminazione di qualsiasi restringimento del meato. La ferita ventrale viene suturata con 2-3 punti trasversali utilizzando filo monofilamento (PDS 7/0).

Per la glanuloplastica si utilizza un uncino monoforo o una pinzetta microchirurgica, con l'ausilio dei quali il margine cutaneo prossimale al meato ipospadico viene sollevato verso la testa, in modo che il margine ventrale della ferita chirurgica assomigli a una V rovesciata.

I bordi laterali della ferita sulla testa vengono suturati con 2-3 punti a U o staccati, senza tensione, su un catetere uretrale delle dimensioni dell'età.

Quando si chiude un difetto cutaneo con i resti di cute mobilizzata, non esiste un metodo universale per tutti i casi di innesto cutaneo, poiché il grado di displasia cutanea ventrale, la quantità di materiale plastico sul corpo del pene e le dimensioni del sacco prepuziale variano significativamente. Il metodo più comunemente utilizzato per chiudere un difetto cutaneo è quello proposto da Smith, che prevede la divisione del sacco prepuziale con un'incisione longitudinale lungo la superficie dorsale. I lembi cutanei risultanti vengono quindi avvolti attorno al corpo del pene e suturati insieme o uno sotto l'altro sulla superficie ventrale.

Nella maggior parte dei casi, la pelle rimanente è sufficiente a chiudere liberamente il difetto senza alcun movimento dei tessuti e l'escissione dei resti del prepuzio è un passaggio obbligatorio dal punto di vista estetico.

In alcuni casi, per chiudere il difetto della ferita ventrale si utilizza il principio di Tiersh-Nesbit, che consiste nel creare un'apertura nella zona avascolare del lembo cutaneo dorsale attraverso la quale il glande viene spostato dorsalmente, e il difetto sulla superficie ventrale viene coperto con tessuto prelevato dal prepuzio fenestrato. Il bordo cutaneo coronale della ferita viene quindi suturato al bordo di questa apertura, e la ferita sulla superficie ventrale del corpo penieno viene suturata longitudinalmente con una sutura continua.

Uretroplastica megalomeatus senza l'uso del prepuzio (MIP)

L'indicazione all'impiego di questa tecnologia è la forma coronale dell'ipospadia senza deformazione ventrale del corpo del pene, confermata dal test di erezione artificiale.

Il principio dell'intervento si basa sulla tecnologia Tiersch-Duplay, senza l'utilizzo di tessuto prepuziale. L'intervento inizia con un'incisione a U lungo la superficie ventrale del glande, con un margine del megameato lungo il margine prossimale (Fig. 18-89a). Forbici affilate vengono utilizzate per isolare accuratamente le pareti laterali della futura uretra, senza intersecare il corpo spugnoso dell'uretra. Nella maggior parte dei casi, non è necessario un isolamento profondo delle pareti, poiché la profonda fossa scafoidea consente la formazione di una nuova uretra senza la minima tensione.

L'uretra viene modellata su un catetere uretrale. Il catetere transuretrale deve muoversi liberamente nel lume del canale creato. Il materiale di sutura ottimale è un filo monofilamento assorbibile 6/0-7/0.

Per prevenire perdite di urina parauretrali nel periodo postoperatorio, si utilizza una sutura uretrale continua di precisione. Una sutura cutanea viene applicata in modo analogo.

Ricollocazione uretrale con glanuloplastica e prepuzioplastica per ipospadia distale

Le indicazioni per questo metodo sono il glande e le forme coronali di ipospadia senza segni di displasia dell'uretra distale. All'inizio dell'intervento, la vescica viene cateterizzata. L'intervento inizia con un'incisione cutanea sottomeatale a forma di mezzaluna, che viene praticata 2-3 mm al di sotto del meato.

Questa incisione viene estesa verticalmente, delimitando il meato su entrambi i lati e proseguendo verso l'alto fino a congiungersi alla sommità del glande. Il meato viene isolato con un metodo affilato e smusso, quindi si mobilizza l'uretra distale. Dietro l'uretra è presente uno strato fibroso. È fondamentale non perdere lo strato durante l'isolamento dell'uretra e non danneggiarne la parete e i corpi cavernosi. In questa fase dell'intervento, si presta particolare attenzione al mantenimento dell'integrità dell'uretra e della sottile cute del pene, che contribuisce a ridurre il rischio di fistole postoperatorie. La mobilizzazione dell'uretra è considerata completa quando il meato uretrale raggiunge la sommità del glande senza tensione. Per asportare il cordone ombelicale rimanente in prossimità del solco coronarico, vengono praticate due incisioni, ciascuna delle quali è pari a circa 1/4 della sua circonferenza. Dopo la completa mobilizzazione dell'uretra, inizia la sua ricostruzione. Il meato viene suturato alla sommità del glande con una sutura a punti staccati. La testa viene chiusa sopra l'uretra dislocata con suture a punti staccati. La cute del prepuzio viene restituita al suo aspetto naturale sezionandone trasversalmente la parte ventrale su entrambi i lati e connettendola verticalmente. In questo modo, la testa viene ricoperta con il prepuzio ripristinato. Dopo l'operazione, il pene acquisisce un aspetto normale: il meato si trova alla sommità della testa e la cute del prepuzio delimita la testa. Il catetere transuretrale viene rimosso il settimo giorno dopo l'operazione.

Metodo di uretroplastica tipo Mathieu (1932)

L'indicazione per l'uso di questa tecnologia è l'ipospadia a forma di glande senza deformazione del corpo del pene con una fossa scafoidea ben sviluppata, in cui il difetto uretrale è di 5-8 mm in combinazione con pelle completa della superficie ventrale che non presenta segni di displasia.

L'intervento viene eseguito in un'unica fase. Vengono praticate due incisioni longitudinali parallele lungo i margini laterali della fossa navicolare, lateralmente al meato ipospadico e prossimalmente a quest'ultimo, per tutta la lunghezza del difetto del tubo uretrale. La larghezza del lembo cutaneo è pari a metà della lunghezza della circonferenza dell'uretra creata. Le estremità prossimali delle incisioni vengono collegate tra loro.

Per coprire in modo affidabile l'uretra creata, il tessuto spugnoso del glande viene mobilizzato. Si tratta di un compito molto delicato, che viene eseguito mediante un'attenta dissezione lungo il ponte di tessuto connettivo tra il corpo cavernoso del glande e i corpi cavernosi, fino a quando il lembo ruotato non viene posizionato nella nicchia appena creata e i bordi del glande vengono chiusi liberamente sull'uretra formata.

L'estremità prossimale del lembo cutaneo viene mobilizzata verso il meato ipospadico e ruotata distalmente, applicandola al lembo di base in modo che gli angoli dell'apice del lembo isolato coincidano con gli apici delle incisioni sul lembo di base, secondo il tipo flip-flap. I lembi vengono suturati insieme con una sutura intradermica continua laterale di precisione dall'apice della testa alla base del lembo sul catetere uretrale.

Il passaggio successivo consiste nel suturare i margini mobilizzati del glande con punti staccati sopra l'uretra formata. Il tessuto prepuziale in eccesso viene resecato a livello del solco coronale. L'intervento si completa con l'applicazione di un bendaggio compressivo con glicerolo (glicerina). Il catetere viene rimosso il 10°-12° giorno dopo l'intervento.

Metodo di uretroplastica tipo Tiersch-Duplay

L'indicazione a questo intervento è l'ipospadia di forma coronale o glandulare in presenza di una testa del pene ben sviluppata con un solco scafoideo pronunciato.

Il principio dell'intervento si basa sulla creazione di un lembo tubulare sulla superficie ventrale del pene e presenta quindi controindicazioni ben fondate. Questo intervento è sconsigliato nei pazienti con ipospadia prossimale e del tronco, poiché l'uretra creata secondo il principio di Tiersch e Duplay è praticamente priva di vasi afferenti principali e, di conseguenza, non ha prospettive di crescita. I bambini con ipospadia prossimale, operati con questa tecnica, soffrono della sindrome dell'"uretra corta" in età puberale. Inoltre, la frequenza di complicanze postoperatorie dopo l'utilizzo di questa tecnica è la più alta.

L'intervento inizia con un'incisione a U lungo la superficie ventrale del pene, con un bordo del meato ipospadico lungo il bordo prossimale. Successivamente, i bordi della ferita sul glande vengono mobilizzati, penetrando lungo il setto connettivo tra il tessuto spugnoso del glande e i corpi cavernosi. Quindi, il lembo centrale viene suturato a tubo su un catetere CH n. 8-10 con una sutura continua di precisione, e i bordi del glande vengono suturati insieme con punti staccati sopra l'uretra formata. L'intervento si conclude con l'applicazione di un bendaggio compressivo con glicerolo (glicerina).

Metodo di uretroplastica con mucosa buccale. Nel 1941, GA Humby propose per primo l'utilizzo della mucosa buccale come materiale plastico per la correzione chirurgica dell'ipospadia. Molti chirurghi utilizzarono questo metodo, ma J. Duckett promosse attivamente l'uso della mucosa buccale per la ricostruzione dell'uretra. Molti chirurghi evitano di utilizzare questa tecnologia a causa dell'elevata frequenza di complicanze postoperatorie, che varia dal 20 al 40%.

Esistono interventi in una sola fase e interventi in due fasi per la ricostruzione dell'uretra utilizzando la mucosa della guancia. A loro volta, gli interventi in una sola fase si dividono in tre gruppi:

• chirurgia plastica dell'uretra con lembo tubularizzato della mucosa buccale;
• chirurgia plastica dell'uretra mediante il principio del "patch";
• metodo combinato.

In ogni caso, inizialmente si preleva la mucosa buccale. Anche in un adulto, la dimensione massima del lembo ottenibile è di 55-60 x 12-15 mm. È più comodo prelevare il lembo dalla guancia sinistra se il chirurgo è destrorso, in piedi alla sinistra del paziente. È importante ricordare che il lembo deve essere prelevato rigorosamente dal terzo medio della superficie laterale della guancia per evitare lesioni ai dotti delle ghiandole salivari. Un fattore importante è la distanza dall'angolo della bocca, poiché una cicatrice postoperatoria può portare alla deformazione della linea orale. Ranslеу (2000) per lo stesso motivo sconsiglia l'utilizzo della mucosa del labbro inferiore a questo scopo. A suo parere, una cicatrice postoperatoria porta alla deformazione del labbro inferiore e a una dizione compromessa.

Prima di prelevare il lembo, viene praticata un'iniezione di una soluzione di lidok ai na all'1% o di procaina (novocaina) allo 0,5% sotto la mucosa della guancia. Il lembo viene tagliato con precisione e il difetto della ferita viene suturato con punti staccati utilizzando fili di catgut cromico 5/0. Quindi, sempre con precisione, vengono rimossi i residui dei tessuti sottostanti dalla superficie interna della mucosa. Il lembo così preparato viene quindi utilizzato per lo scopo previsto. Nei casi in cui l'uretra viene formata secondo il principio del lembo tubulare, quest'ultimo viene formato sul catetere con una sutura continua o interrotta. Quindi l'uretra formata viene suturata capo a capo con il meato ipospadiaco e il meato viene creato, chiudendo i bordi della testa dissezionata sopra l'uretra artificiale.

Quando si crea un'uretra utilizzando il principio del "patch", è importante ricordare che le dimensioni del lembo mucoso impiantato dipendono direttamente dalle dimensioni del lembo cutaneo di base. In totale, devono corrispondere al diametro dell'uretra formata. I lembi vengono suturati insieme con una sutura continua laterale utilizzando fili riassorbibili 6/0-7/0 su un catetere uretrale. La ferita viene chiusa con i resti di cute del pene.

Meno comunemente, la mucosa buccale viene utilizzata in caso di deficit di materiale plastico. In tali situazioni, si realizza una parte dell'uretra artificiale utilizzando uno dei metodi descritti e si elimina il deficit del canale uretrale utilizzando un lembo libero di mucosa buccale.

Interventi simili in pazienti con sviluppo completo dei corpi cavernosi sono certamente di interesse. Tuttavia, per quanto riguarda la pratica urologica pediatrica, la questione rimane aperta, poiché è impossibile escludere il ritardo nello sviluppo dell'uretra artificiale dalla crescita dei corpi cavernosi del pene. Nei pazienti con ipospadia, operati in età precoce con questa tecnologia, è possibile lo sviluppo della sindrome dell'uretra corta e della deformazione ventrale secondaria del corpo penieno.

Tecnica di uretroplastica con utilizzo del lembo tubularizzato del prepuzio interno su peduncolo vascolare

La tecnica di Duckett viene utilizzata per la correzione in un'unica fase delle forme posteriori e medie di ipospadia, a seconda della riserva di materiale plastico (dimensioni del prepuzio). La tecnica viene utilizzata anche nelle forme gravi di ipospadia con un deficit cutaneo pronunciato, al fine di creare un'uretra artificiale nelle sezioni scrotale e del tronco scrotale. Un punto importante è la creazione di un frammento prossimale del canale uretrale da cute priva di follicoli piliferi (in questo caso, dallo strato interno del prepuzio), con la prospettiva di un'uretroplastica distale con tessuti locali. Il fattore determinante è la dimensione del sacco prepuziale, che limita le possibilità di chirurgia plastica dell'uretra artificiale.

L'intervento inizia con un'incisione perimetrale attorno al glande, a 5-7 mm dal solco coronale. La cute viene mobilizzata fino alla base del pene secondo il principio sopra descritto. Dopo la mobilizzazione della cute peniena e l'escissione del cordone fibroso, si valuta la reale insufficienza uretrale. Viene quindi ritagliato un lembo cutaneo trasversale dallo strato interno del prepuzio. Viene praticata un'incisione sulla superficie interna del prepuzio fino alla profondità della cute dello strato interno del prepuzio. La lunghezza del lembo dipende dalle dimensioni del difetto del canale uretrale ed è limitata dalla larghezza del sacco prepuziale. Il lembo viene suturato a forma di tubo su un catetere con una sutura intradermica continua di precisione utilizzando fili monofilamento riassorbibili atraumatici. I residui degli strati interno ed esterno del prepuzio vengono stratificati nella zona avascolare e successivamente utilizzati per chiudere il difetto della ferita sulla superficie ventrale del pene. Una fase importante di questo intervento è la mobilizzazione accurata dell'uretra artificiale dalla placca epiteliale esterna, senza danneggiare il peduncolo vascolare. Successivamente, il tubo uretrale mobilizzato viene ruotato verso la superficie venosa a destra o a sinistra del corpo del pene, a seconda della posizione del peduncolo vascolare, al fine di ridurre al minimo l'attorcigliamento dei vasi nutritizi. L'uretra così formata viene suturata al meato ipospadiaco termino-terminale con una sutura nodale o continua.

L'anastomosi tra l'uretra artificiale e il glande viene eseguita utilizzando il metodo Hendren. A tale scopo, lo strato epiteliale viene sezionato fino ai corpi cavernosi, dopodiché l'estremità distale dell'uretra creata viene posizionata nella cavità creata e suturata ai margini della fossa scafoidea con suture staccate sopra l'uretra formata. Talvolta, nei bambini con un glande piccolo, è impossibile chiudere i margini del glande. In questi casi, viene utilizzata la tecnica Browne descritta nel 1985 da B. Belman. Nella versione classica, la tunnellizzazione del glande veniva utilizzata per creare un'anastomosi della porzione distale dell'uretra artificiale. Secondo l'autore, la stenosi dell'uretra si verificava con una frequenza superiore al 20%. L'utilizzo del principio Hendren e Browne consente di ridurre di 2-3 volte l'incidenza di questa complicanza postoperatoria. Per chiudere i corpi cavernosi del pene si utilizza la pelle precedentemente mobilizzata dello strato esterno del prepuzio, sezionata lungo la superficie dorsale e ruotata verso la superficie ventrale secondo il principio di Culp.

Il metodo dell'uretroplastica ad isola su peduncolo vascolare secondo il principio del patch di Snyder-III

Questa tecnologia viene utilizzata nei pazienti con ipospadia coronale e diafisaria (forme anteriore e media secondo Barcat) senza curvatura del corpo penieno o con curvatura minima. I pazienti con curvatura pronunciata del corpo penieno necessitano più spesso della resezione del solco cutaneo ventrale per il completo raddrizzamento dei corpi cavernosi. Un tentativo di raddrizzare il pene con corda fibrosa pronunciata mediante plicatura dorsale porta a un accorciamento significativo della lunghezza del corpo penieno.

L'intervento non è indicato nei pazienti con prepuzio ipoplasico. Prima dell'intervento, è necessario valutare la corrispondenza delle dimensioni del foglietto interno del prepuzio e la distanza tra il meato ipospadico e l'apice del glande.

L'intervento inizia con un'incisione a U lungo la superficie ventrale del pene, con il bordo del meato ipospadico lungo il bordo prossimale. La larghezza del lembo ventrale viene realizzata in modo da essere non inferiore alla metà della lunghezza correlata all'età della circonferenza dell'uretra. Successivamente, l'incisione viene estesa lateralmente, delimitando il glande, arretrando di 5-7 mm dal solco coronale. La mobilizzazione cutanea viene eseguita con la stessa metodica descritta in precedenza. Il cordone fibroso viene escisso lungo i lati del lembo ventrale. In caso di curvatura persistente del pene, si esegue una plicatura lungo la superficie dorsale.

Il passo successivo consiste nel tagliare un lembo cutaneo trasversale dallo strato interno del prepuzio, di dimensioni corrispondenti al lembo ventrale. L'incisione viene eseguita fino alla profondità della cute dello strato interno del prepuzio. Quindi il lembo prepuziale viene mobilizzato nella zona avascolare, stratificando gli strati del prepuzio. L'"isola" cutanea viene mobilizzata fino a raggiungere la superficie ventrale senza tensione. I lembi vengono suturati insieme con una sutura sottocutanea continua su un catetere uretrale. Prima viene suturato il margine mesenterico, poi quello opposto. I margini mobilizzati del glande vengono suturati con punti staccati sopra l'uretra formata. I corpi cavernosi esposti vengono coperti con i resti della cute mobilizzata.

Metodo combinato di uretroplastica con metodo FIII-Duplау

L'indicazione all'intervento chirurgico è l'ipospadia di forma scrotale o perineale (posteriore secondo la classificazione di Barcat), in cui il meato è inizialmente localizzato sullo scroto o nel perineo a una distanza prossimale di almeno 15 mm.

L'intervento inizia con un'incisione perimetrale attorno alla testa del pene, a 5-7 mm dal solco coronale. Lungo la superficie ventrale, l'incisione viene estesa longitudinalmente fino all'angolo penoscrotale. Quindi, la cute del pene viene mobilizzata fino alla transizione allo scroto lungo la superficie ventrale. Lungo le superfici dorsale e laterale, la cute viene mobilizzata fino allo spazio penosifisario con dissezione del muscolo sospensorio del pene.

Nella fase successiva, l'uretroplastica viene eseguita utilizzando la tecnologia F III e la distanza tra il meato ipospadico e l'angolo penoscrotale viene eseguita con il metodo Duplay. N. Hodgson suggerisce di suturare i frammenti dell'uretra artificiale testa a testa su un catetere uretrale n. 8 CH. È noto che il numero di complicanze postoperatorie con l'utilizzo di anastomosi terminali raggiunge il 15-35%. Per ridurre al minimo le complicanze, viene attualmente utilizzato il principio onlay-tube o onlay-tube-onlay descritto di seguito. Il difetto della ferita viene suturato con una sutura continua a torsione. L'intervento viene tradizionalmente completato applicando una medicazione con glicerolo (glicerina).

Il principio combinato dell'uretroplastica per le forme prossimali di ipospadia può anche consistere in un lembo cutaneo tubularizzato a isola dallo strato interno del prepuzio (principio di Duckett) e nel metodo Duplay, nonché nella tecnologia Asopa in combinazione con il metodo Duplay.

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Uretroplastica metodo F-II

Questo metodo di correzione chirurgica dell'ipospadia si basa sul principio sviluppato da N. Hodgson (1969-1971). Ma in sostanza si tratta di una modifica di un metodo noto. Viene utilizzato per le forme anteriori e medie di ipospadia.

Nel 50% dei pazienti con ipospadia distale viene diagnosticata una stenosi congenita del meato. L'intervento chirurgico inizia con una meatotomia laterale bilaterale secondo Duckett. La lunghezza delle incisioni varia da 1 a 3 mm, a seconda dell'età del paziente e della gravità della stenosi. La linea di incisione viene preliminarmente schiacciata con una pinza emostatica tipo mosquito e, dopo la dissezione del meato, viene applicata una sutura nodale all'area dell'incisione, ma solo se si nota una fuoriuscita di sangue dai bordi della ferita. Dopo l'eliminazione della stenosi del meato, inizia la fase principale dell'intervento chirurgico.

Viene praticata un'incisione a forma di U sulla superficie ventrale del pene, con il bordo del meato lungo il bordo prossimale. Nella versione classica, la larghezza del lembo di base è pari alla metà della lunghezza della circonferenza dell'uretra. Un'incisione modificata sulla superficie ventrale viene praticata lungo il bordo della fossa dello scafoide, che non sempre corrisponde alla metà della lunghezza della circonferenza dell'uretra. Nella maggior parte dei casi, la forma di questa incisione ricorda un vaso con collo allargato, collo ristretto e base allargata.

In questi casi, il lembo opposto viene formato in modo tale che, applicando i lembi, si ottenga un tubo perfettamente uniforme. Nei punti in cui si è formata un'espansione sul lembo di base, si crea un restringimento sul lembo donatore e viceversa.

Viene praticata un'incisione sagomata sulla superficie ventrale per preservare al massimo il tessuto del glande per la fase finale della glanuloplastica e per consentire un accesso più agevole al solco intercavernoso del tessuto connettivo che separa il tessuto spugnoso del glande dai corpi cavernosi.

La mobilizzazione della cute peniena viene eseguita utilizzando la tecnologia standard fino all'angolo penoscrotale. Nei casi in cui la vena dorsale profonda del pene presenti un vaso perforante connesso al lembo cutaneo, i chirurghi cercano di non attraversarlo. La massima preservazione dell'angioarchitettura venosa del pene contribuisce a ridurre la stasi venosa e, di conseguenza, a diminuire il grado di edema penieno nel periodo postoperatorio. A tale scopo, il vaso perforante viene mobilizzato fino al livello in cui il lembo dorsale è adagiato liberamente, senza la minima tensione dopo lo spostamento del lembo cutaneo sulla superficie ventrale. Nei casi in cui la mobilizzazione del lembo sia impossibile a causa della tensione del vaso, la vena viene legata e dissezionata tra le legature senza coagulazione. La coagulazione del vaso perforante può portare a trombosi dei tronchi venosi principali.

Il lembo prepuziale per la formazione dell'uretra viene tagliato fino allo spessore della pelle dello strato esterno del prepuzio. Solo la pelle viene tagliata senza danneggiare i tessuti sottocutanei ricchi di vasi che alimentano il lembo prepuziale.

Il corpo del pene viene spostato utilizzando la tecnica di Tiersch-Nesbit. Data la presenza di incisioni meatotomiche, si è reso necessario modificare il principio di sutura dei lembi cutanei. In questo caso, la sutura nodale di base viene applicata a ore 3 dal bordo destro del meato e, successivamente, durante la sutura dei lembi uretrali, il lembo dorsale viene suturato alla tunica albuginea in prossimità del bordo ventrale. Questa tecnica consente di creare una linea ermetica della sutura uretrale senza difficoltà tecniche ed evitando perdite urinarie.

Secondo il metodo proposto da N. Hodgson, la superficie ventrale del glande rimane costituita da pelle del prepuzio, il che crea un evidente difetto estetico con un buon risultato funzionale. In seguito, quando il paziente inizia la vita sessuale, questo tipo di glande provoca domande indelicate e persino lamentele da parte dei partner sessuali, il che, a sua volta, porta talvolta a esaurimenti nervosi e allo sviluppo di un complesso di inferiorità nel paziente sottoposto a intervento chirurgico.

Nella modifica della fase finale di questo intervento (F-II) viene proposta una variante per risolvere questo problema. L'essenza risiede nella disepitelizzazione della parte distale dell'uretra artificiale mediante forbici microchirurgiche e nella sutura dei bordi del glande sull'uretra formata; questa tecnica permette di imitare l'aspetto naturale del glande.

A tale scopo, l'epidermide viene escissa con forbici microchirurgiche curve lungo il piano senza catturare i tessuti sottostanti al fine di preservare i vasi del lembo cutaneo, arretrando di 1-2 mm dal meato artificiale; la meepitelizzazione viene eseguita fino al livello di proiezione del solco coronale. Successivamente, i bordi laterali della ferita sul glande vengono suturati insieme sull'uretra creata con suture staccate senza mettere in tensione il tessuto cutaneo, in modo da chiudere la superficie ventrale del glande, il che consente di avvicinare l'aspetto del glande il più possibile a quello fisiologico. La fase finale dell'operazione non si discosta dal metodo standard sopra descritto.

Metodo di uretroplastica per ipospadia senza ipospadia di tipo IV (F-IV, FV)

Una delle opzioni per la correzione dell'ipospadia senza ipospadia di tipo IV è la tecnica di sostituzione di un frammento di uretra displasica basata sugli interventi di tipo N. Hodgson (F-IV) e Ducken (FV). Il principio dell'intervento è preservare la testa dell'uretra e sostituire il frammento displasico del tronco uretrale con l'inserimento di cute prelevata dalla superficie dorsale del pene o dal foglietto interno del prepuzio su un peduncolo con una doppia anastomosi uretrale di tipo onlay-tube-onlay.

L'intervento F-IV inizia con un'incisione perimetrale attorno al glande. La cute sulla superficie ventrale dell'ipospadia senza ipospadia è spesso invariata, quindi non viene eseguita un'incisione longitudinale lungo la superficie ventrale. La cute viene rimossa dal pene come una calza fino alla base del corpo. Viene eseguita l'escissione dei filamenti fibrosi superficiali. Successivamente, viene eseguita la resezione del canale uretrale displasico, privo del corpo cavernoso, dal solco coronario all'inizio del corpo spongioso dell'uretra. In alcuni casi, il cordone fibroso si trova tra l'uretra displasica e i corpi cavernosi. Il cordone viene escisso senza particolari problemi grazie all'ampio accesso. Il grado di raddrizzamento del corpo penieno viene determinato mediante un test di erezione artificiale.

Il passo successivo consiste nel ritagliare un lembo cutaneo rettangolare sulla superficie dorsale del lembo cutaneo, la cui lunghezza corrisponde alla dimensione del difetto uretrale e la cui larghezza alla lunghezza della circonferenza dell'uretra, tenendo conto dell'età del paziente.

Successivamente, vengono praticate due aperture nelle sezioni prossimale e distale del lembo creato per consentire l'ulteriore movimento del pene. Il lembo epiteliale viene suturato sul catetere con una sutura continua, arretrando di 4-5 mm dalle estremità del lembo. Questa tecnica consente di aumentare la sezione trasversale delle anastomosi terminali e, di conseguenza, di ridurre la frequenza delle stenosi uretrali, poiché l'esperienza del trattamento chirurgico dell'ipospadia ha dimostrato che nella quasi totalità dei casi il restringimento dell'uretra si verifica proprio in corrispondenza delle articolazioni terminali.

Il pene viene quindi spostato due volte lungo il Nesbit: prima attraverso l'apertura prossimale fino alla superficie dorsale, e poi attraverso l'apertura distale fino al lato ventrale. Quest'ultimo movimento è preceduto dalla creazione di un'anastomosi a tubo di onlay tra l'estremità prossimale dell'uretra artificiale e il meato ipospadico. Dopo il secondo spostamento del corpo penieno attraverso l'apertura distale, viene creata un'anastomosi distale tra l'estremità efferente della nuova uretra e l'estremità afferente della sezione glandea dell'uretra propria, utilizzando il principio del tubo di onlay simile al primo. Le anastomosi uretrali vengono create utilizzando un catetere uretrale n. 8-10 CH.

Per chiudere il difetto cutaneo sulla superficie dorsale del pene, si esegue una delicata mobilizzazione dei bordi laterali della ferita del lembo dorsale. Successivamente, la ferita viene chiusa suturando i bordi con una sutura continua. Anche la cute rimanente attorno al glande viene suturata in modo continuo con il bordo distale del lembo mobilizzato. Il difetto sulla superficie ventrale del pene viene chiuso con una sutura intradermica longitudinale. Durante l'esecuzione dell'uretroplastica, è necessario evitare la minima tensione del tessuto, che può portare a necrosi marginale e divergenza della linea di sutura.

Per correggere l'ipospadia senza ipospadia in combinazione con la displasia uretrale è possibile ricorrere anche alla procedura Duckett modificata (FV).

Il fattore determinante per l'esecuzione di questo intervento è la presenza di un prepuzio ben sviluppato, con una larghezza del foglietto interno sufficiente a creare il frammento mancante di uretra. La caratteristica distintiva di questo intervento rispetto al classico intervento di Duckett è la conservazione della porzione glandulare dell'uretra con una doppia anastomosi uretrale di tipo onlay-tube-onlay, previa creazione di un'uretra artificiale dal foglietto interno del prepuzio e spostamento sulla superficie ventrale del pene. Il difetto cutaneo viene chiuso secondo il principio sopra descritto.

Tecnica di uretroplastica con lembo laterale (F-VI)

Si tratta di una modifica dell'intervento di Broadbent (1959-1960). La differenza fondamentale di questa tecnica è la mobilizzazione totale dei corpi cavernosi nei pazienti con ipospadia posteriore. Il metodo prevede anche la sezione del lembo cutaneo utilizzato per creare un'uretra artificiale con meato ipospadico. La tecnica di Broadbent utilizzava un'anastomosi uretrale secondo il principio di Duplay e, in una versione modificata, secondo il principio end-to-end, onlay-tube o onlay-tube-onlay.

L'intervento inizia con un'incisione perimetrale attorno alla testa del pene. L'incisione viene poi estesa lungo la superficie ventrale fino al meato ipospadico, con un margine di quest'ultimo che si ritira di 3-4 mm dal bordo. Dopo aver mobilizzato la cute del pene fino alla base del tronco, all'intersezione del lig. sospensorio del pene, si esegue l'escissione del cordone fibroso.

Dopo aver valutato la reale carenza dell'uretra dopo il raddrizzamento del pene, è ovvio che questa di solito supera significativamente la riserva di materiale plastico del corpo del pene stesso. Pertanto, per creare un'uretra artificiale, viene utilizzato uno dei bordi della ferita cutanea, che presenta minimi segni di ischemia, per tutta la sua lunghezza. A questo scopo, vengono applicati quattro supporti nella presunta area di creazione del lembo, di lunghezza corrispondente alla carenza dell'uretra. Quindi, i bordi del lembo vengono contrassegnati con un pennarello e vengono praticate delle incisioni lungo i contorni designati. La profondità dell'incisione lungo la parete laterale non deve superare lo spessore della pelle stessa, al fine di preservare il peduncolo vascolare. La forma del lembo viene creata utilizzando la tecnologia onlay-tube-onlay descritta in precedenza.

Un punto particolarmente importante è l'isolamento del peduncolo vascolare, poiché lo spessore del lembo cutaneo a strato intero non sempre consente di eseguire agevolmente questa manipolazione. D'altra parte, la lunghezza del peduncolo vascolare deve essere sufficiente per la libera rotazione della nuova uretra verso la superficie ventrale, con la linea di sutura uretrale rivolta verso i corpi cavernosi. L'uretra artificiale viene realizzata secondo il principio onlay-tube-onlay. Dopo lo spostamento dell'uretra verso la superficie ventrale, si verifica talvolta una rotazione assiale del corpo del pene di 30-45°, che viene eliminata ruotando il lembo cutaneo nella direzione opposta. L'operazione si completa con l'applicazione di un bendaggio compressivo con glicerolo (glicerina).

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Metodo di correzione dell'ipospadia basato sul principio onlay-tube-onlay e onlay-tube (F-VllI, F IX)

La stenosi dell'uretra è una delle complicanze più gravi che si verificano dopo un intervento di chirurgia plastica nelle forme posteriori e medie di ipospadia. Il bougienage dell'uretra e la dissezione endoscopica della porzione ristretta dell'uretra portano spesso a una recidiva della stenosi e, in ultima analisi, a un nuovo intervento chirurgico.

La stenosi dell'uretra si forma solitamente nell'area dell'anastomosi uretrale prossimale, imposta secondo il principio termino-terminale. Nella ricerca di un metodo razionale per la correzione del difetto, è stata sviluppata una tecnica che consente di evitare l'uso dell'anastomosi terminale, denominata onlay-tube-onlay.

L'intervento inizia con un'incisione sagomata. A tal fine, viene ritagliato un lembo cutaneo a forma di U lungo la superficie ventrale del glande. La larghezza del lembo viene determinata in base al diametro dell'uretra ed è pari a metà della lunghezza della circonferenza uretrale. Successivamente, l'incisione viene estesa lungo la linea mediana della superficie ventrale del tronco, dalla base dell'incisione a U fino al meato ipospadiaco, arretrando di 5-7 mm dal suo bordo distale. Attorno al meato, viene ritagliato un lembo cutaneo, rivolto verso l'angolo in direzione distale. La larghezza del lembo è pari a metà della lunghezza della circonferenza uretrale. Il passaggio successivo consiste nel praticare un'incisione di delimitazione attorno al glande fino a quando le linee di incisione non si fondono sulla superficie ventrale.

La pelle del corpo del pene viene mobilizzata secondo il principio descritto sopra. Quindi il cordone fibroso viene recisa fino a quando i corpi cavernosi non sono completamente raddrizzati. Dopodiché, si inizia a creare un'uretra artificiale.

Sulla superficie dorsale del lembo cutaneo viene ritagliata un'isola sagomata, simile a un mattarello a due mani. La lunghezza dell'intero lembo dorsale viene formata in base all'insufficienza del canale uretrale. Il frammento stretto prossimale del lembo deve corrispondere in larghezza e lunghezza all'isola cutanea prossimale della superficie ventrale, mentre il frammento stretto distale di cute mobilizzata viene creato in modo simile a quello distale sul corpo del pene. Il momento fondamentale nel processo di formazione dei lembi rimane l'esatto rapporto degli angoli di incisione. È la comprensione spaziale della configurazione della futura uretra che consente di evitare stenosi nel periodo postoperatorio.

L'isola cutanea formata sul lembo cutaneo dorsale viene mobilizzata utilizzando due pinzette microchirurgiche. Quindi, si crea una finestra alla base del lembo con un metodo smusso, attraverso la quale i corpi cavernosi esposti vengono trasferiti dorsalmente. Il frammento dorsale stretto prossimale viene suturato a quello ventrale prossimale utilizzando il principio dell'onlay con una sutura intradermica continua fino al punto indicato in figura con il numero 3. I punti di partenza sui lembi dorsale e ventrale devono coincidere. Anche il frammento principale dell'uretra artificiale viene suturato in modo continuo a forma di tubo. La sezione distale viene formata in modo simile a quella prossimale, in un'immagine speculare. L'uretra viene creata su un catetere uretrale n. 8 CH.

Il principio onlay-tube-onlay viene utilizzato quando il glande è sottosviluppato e il chirurgo ha dubbi sullo stadio della sua chiusura. Nei pazienti con un glande ben sviluppato, viene utilizzato il principio onlay-tube (Fig. 18-96).

A tal fine, si ritaglia un'isola cutanea sulla superficie ventrale, delimitando il meato secondo il principio descritto in precedenza. Sulla superficie dorsale, si crea un lembo simile a un mattarello, con il manico rivolto verso la base del pene. Dopo aver creato il tubo uretrale, la sezione distale dell'uretra artificiale viene disitelizzata quel tanto che basta per chiudere i bordi mobilizzati della testa sull'uretra. I bordi della testa vengono suturati con punti staccati sopra l'uretra creata. I corpi cavernosi esposti vengono ricoperti con la cute mobilizzata del pene.

Metodo di uretroplastica nei bambini con ipospadia posteriore utilizzando il seno urogenitale (F-VII)

Il seno urogenitale è spesso rilevato nei bambini con forme gravi di ipospadia. Normalmente, durante la formazione dei genitali, il seno si trasforma in prostata e uretra posteriore. Tuttavia, nel 30% dei pazienti con forme gravi di ipospadia, il seno è conservato. Le dimensioni del seno sono variabili e possono variare da 1 a 13 cm, e maggiore è il grado di violazione della differenziazione sessuale, più grande è il seno. Quasi tutti i pazienti con un seno pronunciato non hanno prostata e i vasi deferenti sono completamente obliterati o si aprono nel seno. Il rivestimento interno del seno urogenitale è solitamente rappresentato dall'urotelio, adattato agli effetti dell'urina. Data questa circostanza, è nata l'idea di utilizzare il tessuto del seno urogenitale per la chirurgia plastica dell'uretra.

Questa idea è stata messa in pratica per la prima volta su un paziente affetto da ermafroditismo vero con cariotipo 46 XY e genitali virili.

Durante l'esame clinico, alla bambina è stata diagnosticata ipospadia perineale, la presenza di una gonade nello scroto a destra e di una gonade nel canale inguinale a sinistra. Durante l'intervento chirurgico, durante la revisione del canale inguinale sinistro, è stato rilevato un ovotesticolo, confermato istologicamente, ovvero una gonade mista con cellule germinali femminili e maschili. La gonade mista è stata asportata. Il seno urogenitale è stato isolato, mobilizzato e ruotato distalmente.

Il seno è stato quindi modellato a forma di tubo utilizzando il principio di Mustarde fino all'angolo penoscrotale. La parte distale dell'uretra artificiale è stata modellata utilizzando il metodo Hodgson-III.

Chirurgia plastica uretrale con ingegneria tissutale (FVX)

La necessità di utilizzare materiale plastico privo di follicoli piliferi è dettata dall'elevata frequenza di complicanze postoperatorie a distanza. La crescita di peli nell'uretra e la formazione di calcoli nel lume dell'uretra creata creano notevoli problemi per la vita del paziente e grandi difficoltà per il chirurgo plastico.

Attualmente, le tecnologie basate sui risultati dell'ingegneria tissutale si stanno diffondendo sempre di più nel campo della chirurgia plastica. Basandosi sui principi del trattamento dei pazienti ustionati con cheratinociti e fibroblasti allogenici, è nata l'idea di utilizzare cellule cutanee autologhe per la correzione dell'ipospadia.

A questo scopo, un campione di pelle di 1-3 cm2 viene prelevato dal paziente in una zona nascosta, immerso in un conservante e consegnato a un laboratorio biologico.

In questo lavoro vengono utilizzati cheratinociti umani, poiché le relazioni epitelio-mesenchimali non sono specie-specifiche (Cunha et al., 1983: Hatten et al., 1983). Lembi cutanei di 1x2 cm vengono posti in terreno di coltura di Eagle contenente gentamicina (0,16 mg/ml) o benzilpenicillina 2000 U/ml e streptomicina 1 mg/ml. I lembi cutanei preparati vengono tagliati in strisce di 3x10 mm, lavati in una soluzione tampone, immersi in una soluzione di dispasi allo 0,125% in terreno DMEM e incubati a 4 °C per 16-20 ore o in una soluzione di dispasi al 2% per 1 ora a 37 °C. Successivamente, l'epidermide viene separata dal derma lungo la linea della membrana basale. La sospensione di cheratinociti epidermici ottenuta mediante pipettaggio viene filtrata attraverso una rete di nylon e precipitata mediante centrifugazione a 800 giri al minuto per 10 minuti. Il surnatante viene quindi drenato e il sedimento viene sospeso in un terreno di coltura e seminato in fiasche di plastica (Costaf) a una concentrazione di 200 mila cellule/ml di terreno. Successivamente, i cheratinociti vengono coltivati per 3 giorni in un terreno nutritivo completo: DMEM: F12 (2:1) con il 10% di siero fetale di vitello, 5 μg/ml di insulina solubile (umana geneticamente modificata), 10"6 M isoproterenolo*3, 5 μg/ml di transferrina. Le cellule vengono poi coltivate in terreno DMEM: F12 (2:1) con il 5% di siero sanguigno, 10 ng/ml di fattore di crescita epidermico, insulina e transferrina, cambiando regolarmente il terreno. Dopo che le cellule hanno formato uno strato multistrato, i cheratinociti soprabasali differenziati vengono rimossi, per i quali la coltura viene incubata per tre giorni in terreno DMEM senza Ca. Successivamente, la coltura di cheratinociti viene trasferita in un terreno completo e, dopo 24 ore, fatta passare sulla superficie di un equivalente di tessuto vivente formato da fibroblasti racchiusi in un gel di collagene.

Preparazione di tessuto vivente equivalente

La base mesenchimale del trapianto, un gel di collagene con fibroblasti, viene preparata come descritto sopra e versata in piastre Petri con una spugna Spongostan. La polimerizzazione finale del gel con la spugna e i fibroblasti al suo interno avviene a 37 °C per 30 minuti in un incubatore a CO2. Il giorno successivo, i cheratinociti epidermici vengono piantati sulla superficie dell'equivalente dermico a una concentrazione di 250 mila cellule/ml e coltivati per 3-4 giorni in un incubatore a CO2 in un terreno completo. Il giorno prima del trapianto, l'equivalente vivente viene trasferito in un terreno completo senza siero.

Di conseguenza, dopo diverse settimane, si ottiene una struttura cellulare tridimensionale su una matrice biodegradabile. L'equivalente dermico viene consegnato in clinica e modellato nell'uretra, suturato in un tubo o utilizzando il principio onlay per l'uretroplastica. Questa tecnologia viene utilizzata il più delle volte per sostituire le sezioni perineale e scrotale dell'uretra artificiale, dove il rischio di crescita dei peli è maggiore. Il catetere uretrale viene rimosso al decimo giorno. Dopo 3-6 mesi, viene eseguita un'uretroplastica distale utilizzando uno dei metodi sopra descritti.

Nella valutazione dei risultati del trattamento chirurgico dell'ipospadia è necessario prestare attenzione agli aspetti funzionali ed estetici che consentono di ridurre al minimo il trauma psicologico del paziente e di adattarlo in modo ottimale alla società.

Prevenzione

La prevenzione di questa malattia dovrebbe essere considerata l'esclusione di farmaci, fattori ambientali esterni e prodotti alimentari che interferiscono con il normale sviluppo del feto e che in letteratura vengono definiti "interferenti". Gli interferenti sono composti chimici che alterano il normale stato ormonale dell'organismo.

Tra questi rientrano tutti i tipi di ormoni che bloccano la sintesi o sostituiscono gli ormoni propri dell'organismo. Ad esempio, in caso di rischio di aborto spontaneo, i ginecologi spesso ricorrono alla terapia ormonale, solitamente a base di ormoni femminili, che a loro volta bloccano la sintesi degli ormoni maschili responsabili della formazione dei genitali. Tra gli interferenti ormonali rientrano anche i composti chimici non ormonali che entrano nell'organismo di una donna incinta attraverso gli alimenti (verdure e frutta trattate con insetticidi, fungicidi).

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