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Patogenesi dell'anemia emolitica immune
Ultima recensione: 23.04.2024
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Anemia emolitica autoimmune considerato come una sorta di stato "disimmuniteta" associata a carenza delle popolazioni timo-derivati di cellule soppressori, cooperazione cellulare violazione nel corso di risposta immunitaria e l'aspetto clone autoaggressive immunociti (proliferazione clone "illegale" cellule immunologicamente competenti che hanno perso la capacità di riconoscere auto-antigeni) . Riducendo il numero di linfociti T nel sangue è accompagnato da una quantità maggiore di linfociti B di sangue periferico nulli. La mancanza di cellule T regolatrici influenza provoca una risposta immunitaria aumentata e incontrollata di cellule B con cui è associato un aumento immunoglobuline pazienti. Rilevazione sulla superficie delle cellule bersaglio proliferanti classe di immunoglobuline indica la natura auto-aggressiva della malattia. Nell'attuazione dell'aggressione autoimmune coinvolti, e altri meccanismi di disturbo di fattori di immunità cellulare e umorale, come dimostra l'aumento e diminuzione dell'attività linfocitotossici complementare nel siero dei pazienti.
Anticorpi anti-eritrociti termici (più attivi a temperatura corporea normale) sono nella maggior parte dei casi rappresentati da IgG (incluse sottoclassi diverse di IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), meno spesso IgA. Gli anticorpi freddi (i più attivi nell'ambiente freddo - a una temperatura di 4-18 ° C) si riferiscono alle IgM. Le emolisine bifase di Donat-Landsteiner, che si manifestano nell'emoglobinuria parossistica a freddo, sono IgG.
La distruzione di eritrociti nell'anemia emolitica autoimmune si verifica simultaneamente nella milza o nella milza e nel fegato. Inoltre, i linfociti B del sangue periferico, in particolare la milza, sono in grado di interagire con i propri globuli rossi. Questi linfociti svolgono una funzione killer rispetto ai vecchi eritrociti con una durata media della vita che ha assorbito il numero massimo di anticorpi.
Sono descritti tre principali meccanismi di emolisi nell'anemia emolitica autoimmune: fagocitosi con monociti-macrofagi di eritrociti rivestiti con anticorpi e / o complemento; lisi di eritrociti rivestiti con IgG, monociti-macrofagi; lisi mediata dal complemento.
Per lo sviluppo dell'emolisi degli eritrociti che hanno assorbito le IgG, è necessaria l'interazione dei macrofagi della milza con una cellula rivestita di anticorpi. Il tasso di distruzione cellulare dipende dal numero di anticorpi sulla superficie cellulare. Gli anticorpi IgM causano danni strutturali alle membrane degli eritrociti, attivano la componente del complemento C; Inoltre, causano agglutinazione di eritrociti.
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