Ptosi nei bambini

Ptosi congenita

1. Ptosi congenita distrofica semplice:
   • l'anomalia più comune della palpebra;
   • causata dalla distrofia del muscolo elevatore della palpebra superiore;
   • aumento del periodo di latenza della reazione della palpebra superiore quando si guarda verso il basso;
   • il grado di levigatezza della piega della palpebra superiore può variare;
   • accompagnato da debolezza del muscolo retto superiore;
   • associata alla sindrome da blefarofimosi.
2. Origine non distrofica:
   • non c'è ritardo nella reazione della palpebra superiore allo sguardo verso il basso;
   • la funzione dell'elevatore della palpebra superiore non è compromessa.

Ptosi congenita monolaterale

Sindrome da blefarofimosi. Ptosi bilaterale, telecanto e blefarofimosi.

3. Ptosi neurogena congenita:
   • solitamente causata dalla paresi del terzo paio di nervi cranici;
   • rigenerazione distorta - la ptosi può diminuire con l'adduzione, lo sguardo verso il basso o verso l'alto;
   • paresi ciclica del terzo paio di nervi cranici;
   • è caratteristica la paresi della palpebra superiore;
   • nella "fase spastica" la palpebra si solleva, il diametro pupillare diminuisce, l'occhio assume una posizione di adduzione;
   • Periodicamente si verifica una “fase spastica”, che di solito dura meno di un minuto.
4. 4. Fenomeno di Marcus Gunn - sincinesia palpebromandibolare:
   • di solito associato a ptosi;
   • le palpebre si sollevano quando il paziente apre la bocca, sposta la mandibola verso il lato opposto o deglutisce;
   • il fenomeno è causato dalla sincinesia pterigoidea/

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Ptosi acquisita

I. Difetto dell'aponeurosi:

1. blefarocalasi;
2. edema palpebrale ricorrente;
3. difetto aponeurotico acquisito;
4. piega ben definita della palpebra superiore;
5. ha spesso un carattere bilaterale.

II. Neurogeno:

1. paresi del terzo paio di nervi cranici;
2. Sindrome di Horner:
   • ptosi lieve;
   • lifting della palpebra inferiore;
   • miosi;
   • anidrosi ipsilaterale;
3. sindrome di Horner congenita:
   • può essere causato da un trauma alla nascita, solitamente dovuto all'uso del forcipe durante il parto;
   • di solito ha un'origine idiopatica;
4. Sindrome di Horner acquisita: solitamente è un segno di coinvolgimento del sistema nervoso simpatico; spesso si verifica come conseguenza di un intervento chirurgico al torace, inclusa la rimozione di tumori al torace e di neuroblastomi sviluppatisi durante l'infanzia.

III. Ptosi miogenica:

1. miastenia grave:
   • nella maggior parte dei casi, disturbo asimmetrico;
   • può essere di origine congenita se la madre del bambino soffre della stessa patologia; in questo caso è possibile che abbia carattere transitorio;
   • a volte si verifica durante l'infanzia;
   • accompagna ipoplasia e tumori del timo;
   • associata a patologia dei muscoli esterni dell'occhio, accompagnata da visione doppia;
   • Spesso si nota una debolezza concomitante del muscolo orbicolare;
   • Il test del Tensilon (test con endrofonio) ha valore diagnostico;
2. oftalmoplegia esterna progressiva, che di solito si verifica nei bambini più grandi;
3. ptosi meccanica in caso di tumori della palpebra, cicatrici, ecc.

Oftalmoplegia esterna. Ptosi bilaterale. Il paziente apre gli occhi sollevando le sopracciglia.

IV. Pseudoptosi:

1. disturbo del movimento oculare verso l'alto: l'occhio controlaterale e la sua palpebra superiore si muovono verso l'alto, mentre l'occhio interessato e la sua palpebra superiore non sono in grado di compiere un movimento simile;
2. blefarocalasi con pelle flaccida e tirata della palpebra superiore, che si osserva più spesso in età avanzata o in caso di emangioma della palpebra superiore.

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Trattamento della ptosi

1. È obbligatorio un esame completo dell'organo visivo, in particolare delle palpebre, inclusa la loro mobilità. Si determina la posizione del bulbo oculare, si esamina la funzione del sistema oculomotore e si chiarisce la presenza del fenomeno di Bell.
2. Il trattamento è solitamente chirurgico. L'indicazione all'intervento è un difetto funzionale o estetico. In caso di ptosi lieve, l'intervento chirurgico viene eseguito con il metodo Fasanella-Servat, fissando ed escindendo il margine superiore della cartilagine e la porzione inferiore del muscolo di Müller.
3. In caso di ptosi moderata congenita, si preferisce uno dei metodi di resezione dell'elevatore. L'effetto estetico è migliore con l'approccio dalla congiuntiva, ma l'approccio anteriore è tecnicamente più semplice e consente una resezione più ampia. Una complicazione di una resezione estesa dell'elevatore è l'interruzione dei movimenti sincroni delle palpebre in entrambi gli occhi quando si guarda verso il basso e la chiusura incompleta della rima palpebrale durante la notte.
4. L'intervento chirurgico per la ptosi grave solitamente prevede la sutura del muscolo utilizzando fascia lata autogena o materiali sintetici.
5. Lo strabismo concomitante, soprattutto in presenza di componente verticale, è un'indicazione alla sua correzione chirurgica.
6. I risultati del trattamento chirurgico della ptosi miogenica sono solitamente insoddisfacenti; aumenta il rischio di complicazioni come la mancata chiusura della rima palpebrale, soprattutto nei casi di fenomeno di Bell patologico.

A) Grave ptosi monolaterale senza piega palpebrale superiore sull'occhio destro. Dopo la nascita, al bambino sono state immediatamente prescritte occlusioni dell'occhio sinistro, grazie alle quali l'acuità visiva dell'occhio destro non è ridotta. b) Lo stesso bambino dopo l'intervento di sutura del muscolo elevatore su entrambi gli occhi. Nella zona della fronte e delle sopracciglia, sono state rilevate tracce di cute dovute all'intervento chirurgico.

Prova di trazione

Nei bambini più grandi, la dose viene ridotta in base all'età.

1. Lo studio viene effettuato solo se è possibile effettuare la riabilitazione cardiopolmonare.
2. Se è presente ptosi, vengono esaminate le condizioni della palpebra superiore e i movimenti del bulbo oculare, e ne viene determinata la posizione.
3. Si somministrano 2 mg di Tensilon (cloridrato di endrofonio) per via endovenosa e si osserva una pausa di 5 minuti, in attesa della comparsa di un'eventuale reazione patologica, della diminuzione della ptosi o del ripristino dei movimenti oculari.
4. Dopo una pausa di 5 minuti, vengono somministrati altri 8 mg del farmaco per via endovenosa per 1-2 secondi.
5. Come reazione positiva si considerano la scomparsa della ptosi, il ripristino della corretta posizione del bulbo oculare o la normalizzazione dei movimenti oculari.
6. L'effetto collaterale sotto forma di reazione vascolare di origine parasimpatica può essere prevenuto o bloccato mediante la somministrazione intramuscolare o endovenosa di atropina.