Sindrome da lesione midollare trasversale: cause, sintomi, diagnosi

Le lesioni trasversali del midollo spinale coinvolgono uno o più segmenti e interrompono completamente o parzialmente il midollo spinale. La sezionamento completo del midollo spinale a livello cervicale o toracico causa i seguenti sintomi:

1. Tetraplegia completa, infine spastica, oppure, se sono colpite solo le gambe, paraplegia inferiore, che in caso di danno completo assume il carattere di paraplegia in posizione flessa;
2. Anestesia totale di tipo conduzione sotto il livello della lesione;
3. Disfunzione degli organi pelvici;
4. Violazione delle funzioni vegetative e trofiche (piaghe da decubito, ecc.);
5. paralisi flaccida segmentale e atrofia muscolare dovute al coinvolgimento delle corna anteriori a livello di uno o più segmenti danneggiati.

La sindrome più comune è la lesione trasversale incompleta (parziale).

I sintomi variano con lesioni del midollo spinale a livello cervicale superiore (segmenti C1-C4), a livello dell'ispessimento cervicale, con lesioni del midollo spinale toracico, della regione lombare superiore (L1-L3), dell'epicone (L4-L5, S1-S2) e del cono (S3-S5). Le lesioni isolate del cono del midollo spinale sono meno comuni rispetto alla combinazione con lesioni della coda equina (in quest'ultimo caso si osservano forte dolore radicolare, paralisi flaccida degli arti inferiori, anestesia degli stessi, disturbi della minzione come ritenzione o incontinenza urinaria "vera").

Le lesioni a livello delle sezioni inferiori del midollo spinale presentano caratteristiche cliniche proprie. Pertanto, la sindrome dell'epiconeo (L4 - S2) è caratterizzata da un danno ai muscoli innervati dal plesso sacrale, con danno predominante al muscolo peroneo e relativa conservazione del tibiale. La flessione dell'anca e l'estensione del ginocchio sono conservate. Si riscontra una paralisi flaccida (di intensità variabile) dei muscoli della regione glutea, della parte posteriore della coscia, della parte inferiore della gamba e del piede (difetti nell'estensione dell'anca e nella flessione del ginocchio, nei movimenti del piede e delle dita). I riflessi achillei sono persi; i riflessi del ginocchio sono conservati. Sono presenti disturbi della sensibilità al di sotto del segmento L4. Le funzioni della vescica e del retto ("vescica autonoma") si deteriorano.

La sindrome del cono midollare (S3 e segmenti più distali) è caratterizzata dall'assenza di paralisi (con lesione isolata del cono); presenza di anestesia a sella, paralisi flaccida della vescica e paralisi dello sfintere anale, assenza dei riflessi anale e bulbocavernoso; riflessi tendinei conservati; segni piramidali assenti.

Le malattie che danneggiano solo la metà del midollo spinale provocano la nota sindrome di Brown-Sequard, che non viene qui discussa in dettaglio (nella maggior parte dei casi si riscontrano varianti incomplete della sindrome di Brown-Sequard).

Nelle lesioni a lento sviluppo della colonna vertebrale toracica e cervicale è possibile lo sviluppo di una sindrome da automatismo spinale con riflessi protettivi, che può essere utilizzata per determinare il limite inferiore del processo spinale, ad esempio un tumore.

Le principali cause di danno trasversale incompleto (parziale):

1. Occlusione dell'arteria spinale anteriore.
2. Patologia delle vertebre (colonna vertebrale).
3. Tumore extramidollare e intramidollare (originato dal tessuto spinale, metastasi, sarcoma, glioma, angioma spinale, ependimoma, meningioma, neurinoma).
4. Compressione non tumorale (ernia del disco, ascesso epidurale, emorragia epidurale (ematoma), stenosi lombare.
5. Mielite, epidurite, ascesso, malattie demielinizzanti.
6. Mielopatia da radiazioni.
7. Trauma con contusione del midollo spinale (contusione) e compressione traumatica tardiva del midollo spinale.

Occlusione dell'arteria spinale anteriore

L'arteria spinale anteriore, che decorre lungo la superficie ventrale del midollo spinale, irrora i due terzi anteriori del midollo spinale attraverso numerose arterie solco-commissurali che penetrano nel midollo in direzione ventrodorsale. Queste arterie irrorano le corna anteriori e laterali del midollo spinale, il tratto spinotalamico, il tratto corticospinale anteriore e, soprattutto, il tratto corticospinale laterale.

Il punto più importante è il non coinvolgimento dei funicoli posteriori e dei corni posteriori. Sulla base di queste relazioni anatomiche, la sindrome dell'arteria spinale anteriore (identica alla sindrome da lesione spinale centrale) è rappresentata dai seguenti sintomi: paraparesi centrale inferiore (talvolta monoparesi della gamba), che nella fase acuta della malattia può essere flaccida (shock spinale) con areflessia, ma poi, dopo diverse settimane, si verifica un graduale aumento del tono muscolare a seconda della tipologia spastica, iperreflessia, clono, sintomo di Babinski, si sviluppa ritenzione urinaria, che gradualmente si trasforma in incontinenza urinaria (vescica iperreflessia), diminuzione del dolore e perdita della sensibilità termica. A differenza della compromissione del dolore e della sensibilità termica, la sensibilità tattile e la capacità di localizzare un irritante sono preservate, lo stesso vale per la sensibilità alle vibrazioni. Si osserva spesso dolore radicolare corrispondente al livello superiore della lesione. Talvolta l'infarto del midollo spinale è preceduto da attacchi spinali ischemici transitori.

La causa dell'occlusione può essere un'embolia o un processo aterosclerotico locale. Meno frequentemente, l'infarto spinale è causato da malattie sistemiche (ad esempio, periarterite nodosa). La malattia esordisce in modo acuto. Una lesione trasversale incompleta del midollo spinale si verifica a livello cervicale o toracico inferiore, dove i grandi vasi afferenti confluiscono nell'arteria spinale anteriore. L'età dei pazienti è prevalentemente anziana (ma non sempre). Vengono rivelati segni di aterosclerosi diffusa. Non ci sono anomalie all'esame radiografico. Il liquido cerebrospinale è invariato. Talvolta, come nell'ictus cerebrale, l'ematocrito è aumentato.

L'infarto dell'arteria spinale posteriore non fornisce un quadro di danno trasversale al midollo spinale.

Una causa rara della sindrome da compressione del midollo spinale è l'infarto venoso.

La compressione del midollo spinale può essere causata da una patologia spinale (tumore, spondilite, prolasso del disco intervertebrale) in cui tessuto vertebrale dismorfico, neoplastico o infiammatorio si introduce nel canale spinale. L'anamnesi può indicare dolore radicolare a livello della lesione che precede lo sviluppo acuto dei sintomi, ma tale informazione può essere assente. Molto spesso, la sindrome da lesione trasversale incompleta del midollo spinale si sviluppa senza alcun precursore. Un esame neurologico può determinare solo approssimativamente il livello della lesione. L'esame neurologico può essere principalmente utilizzato per determinare la natura trasversale della lesione, e non il livello della lesione del midollo spinale. La ragione di ciò è la cosiddetta disposizione eccentrica delle fibre lunghe ascendenti e discendenti. Qualsiasi lesione che interessi il midollo spinale in direzione dall'esterno verso l'interno colpirà principalmente queste fibre lunghe, quindi le prime manifestazioni cliniche si verificano solitamente in aree anatomiche localizzate al di sotto del livello di localizzazione della lesione stessa.

Alcune informazioni utili possono essere ottenute da esami di laboratorio (ad esempio la VES). Altri esami diagnostici necessari potrebbero non essere disponibili al momento del ricovero (ad esempio, i test del metabolismo osseo).

Sono necessari ulteriori studi per chiarire la diagnosi. I metodi tradizionali includono radiografia e neuroimaging in modalità di imaging osseo, che consentono di rilevare alterazioni distruttive nelle vertebre dovute all'impatto locale di una neoplasia o di un processo infiammatorio. In assenza di alterazioni radiografiche o di neuroimaging, la scintigrafia spinale è preziosa dal punto di vista diagnostico. L'esame scintigrafico serve come metodo di ricerca quando non è possibile determinare il livello di danno alla colonna vertebrale. Nel determinare il livello di danno, il grado di compressione del midollo spinale e l'impatto extraspinale vengono valutati in base ai risultati della mielografia in combinazione con la TC.

Tumore extramidollare o intramidollare

Per l'individuazione di processi extramidollari intradurali occupanti spazio, la mielografia in combinazione con TC o RM è la più informativa. In questi casi, la colonna vertebrale è spesso intatta, mentre è presente una compressione del midollo spinale. Il vantaggio della mielografia risiede nella sua capacità di visualizzare bene la localizzazione del processo patologico; inoltre, è possibile prelevare contemporaneamente un campione di liquido cerebrospinale per l'esame e ottenere informazioni diagnostiche preziose. Lo spettro dei processi patologici extramidollari è ampio: dal neurinoma o meningioma (solitamente localizzati sulla superficie posterolaterale del midollo spinale e che richiedono un intervento chirurgico) al linfoma, che è meglio trattabile con radioterapia, e alla cisti aracnoidea.

I tumori intramidollari del midollo spinale sono rari. Il quadro clinico è dominato non dal dolore, ma da parestesie, paraparesi e disturbi della minzione. In presenza di tali sintomi, se si sospetta una patologia neurologica, si sospetta innanzitutto la forma spinale della sclerosi multipla. Tuttavia, questa condizione non presenta focolai multipli né un decorso con esacerbazioni e remissioni. Il decorso progressivo della patologia spinale con il coinvolgimento di diversi sistemi (sensoriale, motorio, vegetativo) dovrebbe essere la base per la ricerca di un processo volumetrico.

Compressione non neoplastica del midollo spinale

Un'ernia del disco a livello cervicale solitamente porta alla sindrome di Brown-Sequard, ma può svilupparsi anche una sindrome dell'arteria spinale anteriore. Non è necessario un impatto straordinario perché si verifichi un'ernia: nella maggior parte dei casi, si verifica in situazioni del tutto normali, come lo stretching (allungamento delle braccia) in posizione supina. Tra gli altri metodi di ricerca, la neuroimmagine è la tecnica di scelta.

L'ascesso epidurale è caratterizzato da una sindrome da lesione trasversale incompleta del midollo spinale di natura progressiva: dolore e tensione localizzati, quasi insopportabili, nella parte interessata della colonna vertebrale; dolorabilità locale; e alterazioni infiammatorie nel sangue. In questa situazione, non c'è tempo per ulteriori accertamenti, ad eccezione di radiografia e mielografia. È necessario un intervento chirurgico d'urgenza.

L'epidurite richiede una diagnosi differenziale con la mielite. La risonanza magnetica o la mielografia sono di fondamentale importanza diagnostica. La puntura lombare è assolutamente controindicata in caso di sospetta epidurite.

Lo sviluppo acuto di sindrome da lesione midollare trasversa in un paziente in terapia anticoagulante è molto probabilmente dovuto a un sanguinamento nello spazio epidurale (ematoma epidurale). Tali pazienti devono essere trattati tempestivamente con antagonisti degli anticoagulanti, poiché questa situazione richiede studi di neuroimaging, mielografia e intervento chirurgico urgente.

Mielite e sclerosi multipla

Un danno trasversale più o meno completo al midollo spinale si verifica in caso di un processo infiammatorio (virale, paraneoplastico, demielinizzante, necrotizzante, post-vaccinativo, micoplasmatico, sifilitico, tubercolare, sarcoidotico, mielite idiopatica) nel midollo spinale. In altre parole, sono possibili sia eziologie virali che altre; spesso si manifesta come una reazione immunitaria post-infettiva, che si manifesta come demielinizzazione perivenosa multifocale. Questa condizione è talvolta difficile da differenziare dalla sclerosi multipla. Un segno caratteristico di quest'ultima è la sindrome da paraparesi atassica. Tuttavia, la sindrome atassica può essere assente nella fase acuta.

La mielite si manifesta in forma acuta o subacuta, spesso in concomitanza con sintomi infettivi generali. Dolore e parestesie compaiono nella zona di innervazione delle radici colpite; a questi si aggiungono tetraplegia o paraplegia inferiore (paraparesi), che sono lente nella fase acuta. Sono caratteristici disturbi degli organi pelvici e disturbi trofici (piaghe da decubito). Le funzioni delle colonne posteriori non sono sempre compromesse.

Per chiarire l'eziologia della mielite è necessaria una serie di studi clinici e paraclinici, tra cui l'esame del liquido cerebrospinale, la risonanza magnetica del midollo spinale, i potenziali evocati di diverse modalità (inclusa la visualizzazione) e la diagnosi sierologica delle infezioni virali, inclusa l'infezione da HIV. In circa la metà dei casi di infiammazione isolata del midollo spinale, la causa non può essere identificata.

Mielopatia da radiazioni

La mielopatia da radiazioni può svilupparsi tardivamente (6-15 mesi) dopo la radioterapia per tumori del torace e del collo. I nervi periferici sono più resistenti a questo danno. Compaiono gradualmente parestesie e disestesie ai piedi e il fenomeno di Lhermitte; successivamente si sviluppa debolezza a una o entrambe le gambe con segni e sintomi piramidali di coinvolgimento del tratto spinotalamico. Si manifesta un quadro di mielopatia trasversa o sindrome di Brown-Séquard. Il liquido cerebrospinale non mostra deviazioni evidenti dalla norma, ad eccezione di un leggero aumento del contenuto proteico. La risonanza magnetica aiuta a visualizzare focolai vascolari a bassa densità nel parenchima del midollo spinale.

Lesione del midollo spinale e compressione traumatica tardiva del midollo spinale

La diagnosi di lesione acuta del midollo spinale non è difficile, poiché sono disponibili le informazioni anamnestiche pertinenti. Tuttavia, se la lesione si è verificata molti anni fa, il paziente potrebbe dimenticare di informare il medico, non sospettando che questa lesione possa essere la causa dei sintomi spinali progressivi presenti. Pertanto, la mielopatia vascolare cronica dovuta a lesione da compressione vertebrale può essere difficile da diagnosticare senza l'ausilio della radiografia.

Altre cause (rare) della sindrome da compressione del midollo spinale: processi adesivi cicatriziali, ematomielia, ematorrachia, sifilide spinale (gomma), cisticercosi, cisti.