Sindrome di Shihan

La necrosi ischemica della ghiandola pituitaria e il declino persistente delle sue funzioni a causa di un'emorragia postpartum è stata definita sindrome di Shihan. Questa è una rara complicanza del parto, seguita da una perdita di sangue pericolo di vita, chiamato anche postnatale insufficienza pituitaria, parto ipopituitarismo, pituitaria (diencefalo-ipofisario) o malattia cachessia Simmonds.

Questa patologia endocrina ha il codice E23.0 per ICD-10.

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Epidemiologia

Nei paesi sviluppati, a causa dell'elevato livello di assistenza ostetrica, la sindrome di Shihan è rara: la sua frequenza è diminuita in 50 anni da 10-20 casi ogni 100.000 donne allo 0,5% di tutti i casi di ipopituitarismo nelle donne.

Secondo la European Society of Endocrinology, alcuni sintomi di lieve danno al lobo anteriore della ghiandola pituitaria si riscontrano nel 4% delle donne che hanno perso molto sangue alla nascita. I sintomi moderati della sindrome di Shihan sono diagnosticati nell'8% e forme gravi di ipopituitarismo postpartum sono il 50% delle donne dopo shock ipovolemico.

Il database farmacoepidemiologici KIMS internazionali di dati del Registro di sistema (Pfizer International Metabolic Database) per l'anno 2012 di cui 1034 pazienti con deficit dell'ormone della crescita (STG), e nel 3,1% dei casi di pazienti di sesso femminile la causa di questa malattia è la sindrome di Sheehan.

L'ipopituitarismo postpartum rappresenta una seria minaccia per le donne nei paesi sottosviluppati e in via di sviluppo: ad esempio, in India la prevalenza della sindrome di Shihan è stimata tra il 2,7 e il 3,9% tra le donne che hanno partorito nell'arco di 20 anni.

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Le cause sindrome di Shihan

Tutte le cause della sindrome di Shihan sono il risultato di uno shock ipovolemico, che si sviluppa con una forte diminuzione del volume di sangue circolante e un calo della pressione arteriosa causato dal sanguinamento durante il parto.

Con una massiccia perdita di sangue (più di 800 ml), l'apporto di sangue agli organi e la fornitura di ossigeno a loro è compromessa. E, prima di tutto, riguarda il cervello. Sindrome Shihana deriva dal danno alla ghiandola pituitaria (ghiandola pituitaria) - la ghiandola del cervello responsabile della sintesi degli ormoni più importanti.

Le cellule più colpite che producono ormoni del lobo anteriore - adenoipofisi. Durante il periodo di gestazione - sotto l'influenza di ormoni placenta - la dimensione di questa ghiandola aumenta, secondo alcune stime, del 120-136%. In particolare, ci sono ipertrofia e iperplasia dei lacto-citopociti - cellule che sintetizzano la prolattina, necessarie per lo sviluppo e la preparazione delle ghiandole mammarie per la produzione di latte.

Fattori di rischio

Gli ostetrici-ginecologi notano i fattori di rischio per lo sviluppo della sindrome di Shihan:

• disturbi della coagulazione del sangue nelle donne in gravidanza (in particolare, trombocitopenia);
• edema dei tessuti periferici (in cui l'ormone dell'ipotalamo attiva la vasopressina, che aumenta il tono vascolare e la pressione sanguigna);
• ipertensione gestazionale (alta pressione sanguigna);
• pre-eclampsia (alta pressione sanguigna e proteinuria);
• aumento dell'emolisi (distruzione dei globuli rossi, il più delle volte associata a insufficienza renale).

Rischio di sanguinamento maggiore durante casi di consegna e l'aspetto sindrome Sheehan in placenta previa, il distacco prematuro e gravidanze multiple (gemelli o triplette) e lignaggi rapido (turbolenti), durante il quale possono essere embolia polmonare, recipienti liquido amniotico.

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Patogenesi

La patogenesi della sindrome di Shihan è associata all'ipossia dei tessuti ipofisari e alla loro morte. Nell'aumentata vulnerabilità della adenoipofisi, il ruolo principale è giocato dalla peculiarità del suo apporto di sangue: attraverso il sistema venoso portale e la rete di anastomosi capillare dei vasi portali. Con gravi emorragie e una caduta della pressione sanguigna, non vi è alcun flusso di sangue locale nel lobo anteriore allargato della ghiandola; associato a uno shock di spasmo dei vasi sanguigni che alimentano l'ipofisi, porta ad una mancanza di ossigeno e necrosi ischemica della ghiandola.

Di conseguenza, l'ipofisi non produce un numero sufficiente di tali ormoni trofici:

• somatotropina (STH), attivando la sintesi cellulare delle proteine che regolano il metabolismo dei carboidrati e l'idrolisi dei lipidi;
• prolattina (ormone luteotropico), stimolando lo sviluppo e la funzione delle ghiandole mammarie e del corpo giallo;
• ormone follicolo-stimolante (FSH), che fornisce la crescita dei follicoli ovarici e dei processi proliferativi dei tessuti dell'utero;
• ormone luteinizzante (LH), responsabile dell'ovulazione;
• ormone adrenocorticotropo (ACTH), che attiva la produzione di corticosteroidi dalla corteccia surrenale;
• ormone stimolante la tiroide (TSH), che regola la funzione secretoria della tiroide.

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Sintomi sindrome di Shihan

La violazione dell'equilibrio degli ormoni prodotti dalla ghiandola pituitaria genera sintomi molto diversi della sindrome di Shihan, che dipendono dal grado di insufficienza della secrezione di specifici ormoni ipofisari.

Il volume delle cellule ipofisarie danneggiate determina le forme acute e croniche della malattia. La forma acuta riflette un danno significativo al lobo anteriore della ghiandola e i sintomi si manifestano subito dopo il parto. Nei casi cronici, le lesioni rilevate sono inferiori e i sintomi possono non apparire per diversi mesi o anni dopo il parto.

I primi segni più comuni della sindrome di Shihan sono l'agalassia, cioè la mancanza di lattazione. A causa della mancanza a lungo termine di estrogeni al momento giusto dopo il parto, il ciclo mestruale non riprende, le ghiandole mammarie diminuiscono, la membrana mucosa della vagina diventa più sottile. Una carenza di gonadotropina è espressa in amenorrea, oligomenorrea, diminuzione della libido. In alcune donne, le mestruazioni riprendono e una seconda gravidanza è possibile.

I sintomi caratteristici del deficit ormonale stimolante la tiroide nella sindrome di Shihan si manifestano per affaticamento e una violazione della termoregolazione con intolleranza al freddo; pelle secca, perdita di capelli e unghie fragili; costipazione e aumento di peso. Questi sintomi di solito si sviluppano gradualmente.

Gli effetti di un deficit di ormone della crescita sono limitati ad alcune perdite di forza muscolare, un aumento del tessuto adiposo nel corpo e una maggiore sensibilità all'insulina. Sia nelle forme acute che croniche, ci possono essere segni di diabete insipido: forte sete e aumento della diuresi (volume di urina).

I sintomi della sindrome di Shihan includono segni di insufficienza corticosurrenale secondaria, cioè mancanza di ACTH. Questa diminuzione del tono generale del corpo e della perdita di peso corporeo, ipoglicemia (basso livello di zucchero nel sangue), anemia e iponatremia (bassi livelli di sodio). La carenza di questo ormone porta a ipotensione cronica con sincope e ipotensione ortostatica, incapacità di rispondere allo stress. Inoltre, si osservano ipopigmentazioni e pieghe sulla pelle (diverse settimane o mesi dopo il parto).

L'esacerbazione dell'insufficienza surrenale, che richiede cure mediche urgenti, si verifica in caso di infezioni gravi o interventi chirurgici.

Complicazioni e conseguenze

Grave insufficienza ipofisaria nella sindrome di Shihan può portare al coma e alla morte.

Anche il pangypopituitarismo postpartum potenzialmente pericoloso per la vita è meno comune - quando il 90% dei tessuti adenoipofisi è affetto. Le conseguenze e le complicazioni di questa forma grave di sindrome di Shihan: bassa pressione sanguigna costante, aritmia cardiaca, ipoglicemia, ipocromia di tipo anemia.

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Diagnostica sindrome di Shihan

Di solito la diagnosi della sindrome di Shihan si basa sui segni clinici e sull'anamnesi dei pazienti, in particolare, se vi sia stato un sanguinamento durante il travaglio o qualsiasi altra complicanza associata al parto. Informazioni importanti sui problemi con l'allattamento o l'assenza di mestruazioni dopo il parto, che sono due segni importanti di questa sindrome.

Per testare il livello di ormoni ipofisari (TTG, ACTH, FSH, LH, T4), il cortisolo e l'estradiolo richiedono esami del sangue.

Diagnostica - sta usando la tomografia computerizzata (CT) o risonanza magnetica (MRI) del cervello - consente di studiare le dimensioni e la struttura della ghiandola pituitaria. Nelle prime fasi pituitaria espanso ferro nel tempo atrofizza, e sviluppano un rilevabile durante la scansione di un segno diagnostico di patologia come "sindrome della sella vuota", cioè in assenza di ipofisario osso ipofisaria alla base del cervello.

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Diagnosi differenziale

Il compito che la diagnosi differenziale dovrebbe svolgere è quello di identificare altre malattie che si manifestano con l'ipopituitarismo: adenomi ipofisari, craniofaringiomi, meningiomi, cordomi, ependimomi o gliomi.

La ghiandola pituitaria può essere danneggiato da un ascesso cerebrale, meningite, l'encefalite, neurosarcoidosi, istiocitosi, emocromatosi, o autoimmune pituitaria linfoblastica nonché nella sindrome antifosfolipidi autoimmune.

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Trattamento sindrome di Shihan

Il trattamento della sindrome di Shihan è una terapia ormonale sostitutiva per tutta la vita con l'uso di analoghi sintetici di ormoni tropicali delle ovaie, ghiandola tiroidea, corteccia surrenale.

Pertanto, la carenza di ACTH e cortisolo è compensata dall'assunzione di glucocorticoidi (idrocortisone o prednisolone). Preparazioni tiroxina (Levothyroxine, tetraiodothyronine et al.) Sostituisce l'ormone tiroideo, e regolare la loro dosaggio per contribuire dati di analisi del sangue sui livelli sierici di tiroxina libera.

La carenza di estrogeni è solitamente integrata dall'uso di contraccettivi orali e questi ormoni dovrebbero essere assunti dalle donne con sindrome di Shihan prima dell'età della menopausa.

Gli endocrinologi osservano che se il livello degli ormoni nel sangue è controllato, di solito non ci sono effetti collaterali. Gli effetti collaterali possono essere quando la dose di farmaci ormonali è troppo alta o troppo bassa. Pertanto, i pazienti con questa sindrome sono sottoposti a registri di dispensario, sottoposti a esami regolari e sottoposti a esami del sangue per gli ormoni.

Prevenzione

La prevenzione dello sviluppo di questa sindrome è di prevenire gravi emorragie durante il parto.

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Previsione

Con una diagnosi precoce della sindrome di Shihan e un corretto trattamento ormonale, la prognosi è abbastanza favorevole. Tuttavia, la mancanza di trattamento può essere pericolosa per la vita.

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