Vasculite sistemica

La vasculite sistemica è un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate dall'infiammazione immunitaria e dalla necrosi della parete vascolare, che provoca danni secondari a vari organi e sistemi.

La vasculite sistemica è una patologia relativamente rara nell'uomo. Non esistono studi epidemiologici sull'incidenza delle forme giovanili di vasculite sistemica. Nella letteratura scientifica e scientifico-pratica, la vasculite sistemica è considerata nel gruppo delle malattie reumatiche. La base delle classificazioni operative della vasculite sistemica proposte dagli specialisti si basa su segni morfologici: il calibro dei vasi interessati, la natura necrotizzante o granulomatosa dell'infiammazione, la presenza di cellule giganti multinucleate nei granulomi. Nell'ICD-10, la vasculite sistemica è inclusa nel titolo XII "Patologie sistemiche del tessuto connettivo" (M30-M36) con le sottosezioni "Poliarterite nodulare e condizioni correlate" (M30) e "Altre vasculopatie necrotizzanti" (M31).

Non esiste una classificazione universale delle vasculiti sistemiche. Nel corso della storia dello studio di questo gruppo di malattie, sono stati fatti tentativi di classificare le vasculiti sistemiche in base alle caratteristiche cliniche, ai principali meccanismi patogenetici e ai dati morfologici. Tuttavia, nella maggior parte delle classificazioni moderne, queste malattie sono suddivise in primarie e secondarie (in malattie reumatiche e infettive, tumori, trapianti di organi) e in base al calibro dei vasi colpiti. Un recente successo è stato lo sviluppo di una nomenclatura unificata delle vasculiti sistemiche: alla Conferenza Internazionale di Consenso di Chapel Hill (USA, 1993), è stato adottato un sistema di nomi e definizioni delle forme più comuni di vasculiti sistemiche.

Epidemiologia

L'incidenza della vasculite sistemica nella popolazione varia da 0,4 a 14 o più casi ogni 100.000 abitanti.

I principali tipi di danno cardiaco nella vasculite sistemica:

• Cardiomiopatie (miocardite specifica, cardiomiopatia ischemica). Il tasso di incidenza, secondo i dati autoptici, varia dallo 0 al 78%. Più frequentemente riscontrata nella sindrome di Churg-Strauss, meno frequentemente nella granulomatosi di Wegener, nella poliarterite nodulare e nella poliarterite microscopica.
• Coronarite. Manifestata da aneurismi, trombosi, dissezione e/o stenosi, ciascuno di questi fattori può portare allo sviluppo di infarto miocardico. In uno degli studi patomorfologici, il danno coronarico nei pazienti con poliarterite nodulare è stato riscontrato nel 50% dei casi. La più alta incidenza di vasculite coronarica è stata osservata nella malattia di Kawasaki, con aneurismi che si sviluppano nel 20% dei pazienti.
• Pericardite.
• Endocardite e lesioni valvolari. Negli ultimi 20 anni, i dati su specifiche lesioni valvolari sono diventati più frequenti. È possibile che si tratti di un'associazione tra vasculite sistemica e sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APS).
• Lesioni del sistema di conduzione e aritmie. Raro.
• Coinvolgimento e dissezione aortica. L'aorta e i suoi rami prossimali fungono da bersagli finali nell'arterite di Takayasu e nella malattia di Kawasaki, così come nell'arterite a cellule giganti. Allo stesso tempo, il coinvolgimento dei piccoli vasi, così come dei vasa vasorum dell'aorta, occasionalmente osservato nelle vasculiti associate ad anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili (ANCA), può portare allo sviluppo di aortite.
• Ipertensione polmonare. I casi di ipertensione polmonare nella vasculite sono rari; casi isolati sono stati osservati nella poliarterite nodosa.
• Principali manifestazioni cardiovascolari e loro frequenza nella vasculite necrotizzante sistemica.
• Cardiomiopatia: fino al 78% a seconda dei metodi di rilevazione (cardiomiopatia ischemica: nel 25-30%).
• Malattia coronarica (con stenosi, trombosi, formazione di aneurisma o dissezione) - 9-50%.
• Pericardite - 0-27%.
• Danni al sistema di conduzione cardiaco (nodo del seno o AV), nonché aritmie (solitamente sopraventricolari) - 2-19%.
• I danni alle valvole (valvulite, endocardite asettica) rappresentano nella maggior parte dei casi un'eccezione (sebbene i segni di danni alle valvole cardiache possano manifestarsi nell'88% dei pazienti e nella maggior parte di essi siano causati da motivi non specifici o funzionali).
• Dissezione aortica (rami prossimali dell'aorta) - in casi eccezionali con granulomatosi di Wegener e arterite di Takayasu.
• Ipertensione polmonare - in casi eccezionali.

Di recente, oltre al grado di attività della vasculite sistemica, è stato determinato anche l'indice di danno agli organi e ai sistemi, importante per prevedere l'esito della malattia.

Indice di danno cardiovascolare nelle vasculiti cardiache (1997)

Criteri di danno cardiovascolare	Definizione
Angina o bypass aorto-coronarico	Anamnesi di angina, confermata almeno dai dati ECG
Infarto miocardico	Anamnesi di infarto miocardico confermata almeno da ECG e test biochimici
Infarto miocardico ricorrente	Sviluppo di infarto miocardico almeno 3 mesi dopo il primo episodio
Cardiomiopatia	Disfunzione ventricolare cronica confermata dal quadro clinico e da ulteriori metodi di esame
Malattia della valvola cardiaca	Soffio sistolico o diastolico pronunciato, confermato da ulteriori metodi di ricerca
Pericardite da più di 3 mesi o istericardiotomia	Pericardite essudativa o costrittiva da almeno 3 mesi
Ipertensione (pressione diastolica superiore a 95 mmHg) o assunzione di farmaci antipertensivi	Aumento della pressione diastolica superiore a 95 mm Hg o necessità di assumere farmaci antipertensivi

A seconda della presenza o dell'assenza delle lesioni specificate nel paziente, vengono assegnati rispettivamente 1 o 0 punti. Il sistema riassuntivo per la valutazione del danno d'organo riflette il grado di disfunzione della loro funzione sullo sfondo dell'infiammazione vascolare e/o del trattamento. I segni di danno d'organo dovuti a vasculite dovrebbero persistere nel paziente per 3 mesi. La recidiva dei segni di danno d'organo è considerata di recente sviluppo se sono trascorsi più di 3 mesi dalla sua prima comparsa. In media, nei pazienti con vasculite, l'indice di danno è pari a 3 punti. Durante il monitoraggio del paziente, l'indice può rimanere allo stesso livello o aumentare (fino a un massimo di 8).

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Classificazione della vasculite sistemica secondo ICD-10

• MZ0 Poliarterite nodosa e patologie correlate.
• F- M30.0 Poliarterite nodulare.
• M30.1 Poliarterite con coinvolgimento polmonare (Churg-Strauss), angioite allergica e granulomatosa.
• M30.2 Poliarterite giovanile.
• MZ0.3 Sindrome linfonodulare mucocutanea (Kawasaki).
• M30.8 Altre condizioni associate alla poliarterite nodosa.
• M31 Altre vasculopatie necrotizzanti.
• M31.0 Angioite da ipersensibilità, sindrome di Hutzpasture.
• M31.1 Microangiopatia trombotica, porpora trombotica e trombocitopenica.
• M31.2 Granuloma mediano letale.
• M31.3 Granulomatosi di Wegener, granulomatosi respiratoria necrotizzante.
• M31.4 Sindrome dell'arco aortico (Takayasu).
• M31.5 Arterite a cellule giganti con polimialgia reumatica.
• M 31.6 Altra arterite a cellule giganti.
• M31.8 Altre vasculopatie necrotizzanti specificate.
• M31.9 Vasculopatia necrotizzante, non specificata.

Durante l'infanzia (ad eccezione dell'arterite a cellule giganti con polimialgia reumatica) possono svilupparsi diverse vasculiti, sebbene in generale molte vasculiti sistemiche colpiscano prevalentemente gli adulti. Tuttavia, nel caso di sviluppo di una malattia del gruppo delle vasculiti sistemiche in un bambino, essa è caratterizzata da insorgenza e decorso acuti, sintomi evidenti e, allo stesso tempo, da una prognosi più ottimistica in condizioni di terapia precoce e adeguata rispetto agli adulti. Tre malattie tra quelle elencate nella classificazione iniziano o si sviluppano principalmente nell'infanzia e presentano sindromi diverse dalle vasculiti sistemiche dei pazienti adulti, pertanto possono essere designate come vasculiti sistemiche giovanili: poliarterite nodulare, sindrome di Kawasaki e aortoarterite aspecifica. La vasculite sistemica giovanile include sicuramente la porpora di Henoch-Schonlein (vasculite emorragica), sebbene nell'ICD-10 la malattia sia classificata nella sezione "Malattie del sangue" come porpora allergica di Henoch-Schonlein.

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