Vasculite sistemica

La vasculite sistemica è un gruppo eterogeneo di malattie, che si basano sull'infiammazione immunitaria e sulla necrosi della parete vascolare, portando a danni secondari a vari organi e sistemi.

La vasculite sistemica è una patologia umana relativamente rara. Gli studi epidemiologici sull'incidenza delle forme giovanili di vasculite sistemica non lo fanno. Nella letteratura scientifica e scientifica-pratica la vasculite sistemica è considerata nel gruppo delle malattie reumatiche. La base per la classificazione dei lavoratori vasculite sistemiche proposte dagli esperti, sono caratteristiche morfologiche: dimensioni dei vasi colpiti, o necrotizzante granulomatosa infiammazione del carattere, la presenza di granulomi cellule multinucleate giganti. L'ICD-10 vasculite sistemica è entrato nella sezione XII «sistemiche del tessuto connettivo" (M30-M36) con sottocategorie 'poliarterite nodosa e patologie correlate' (MZ0) e 'Altri vasculopatia necrotizzante' (M31).

Non esiste una classificazione universale della vasculite sistemica. Nel corso della storia dello studio di questo gruppo di malattie, sono stati fatti tentativi per classificare la vasculite sistemica in base a caratteristiche cliniche, meccanismi patogenetici di base e dati morfologici. Tuttavia, nella maggior parte delle classificazioni moderne queste malattie sono suddivise in primarie e secondarie (per malattie reumatiche e infettive, tumori, trapianti di organi) e il calibro delle navi colpite. Realizzazioni recenti è stato lo sviluppo di una nomenclatura unificata di vasculite sistemica: la Consensus Conference Internazionale a Chapel Hill (Stati Uniti, 1993) ha adottato un sistema di nomi e definizioni delle forme più comuni di vasculite sistemica.

Epidemiologia

L'incidenza di vasculite sistemica nella popolazione varia da 0,4 a 14 o più casi per 100.000 abitanti.

Le principali varianti di insufficienza cardiaca nella vasculite sistemica:

• Cardiomiopatia (miocardite specifica, cardiomiopatia ischemica). L'incidenza dei dati autoptici è compresa tra 0 e 78%. Il più spesso trovato nella sindrome di Chard-Strauss, meno spesso - con granulematoz di Wegener, polyarteritis nodoso e polyarteritis microscopico.
• Koronariity. Sono aneurismi, trombosi, stratificazione e / o stenosi e ciascuno di questi fattori può portare allo sviluppo di infarto miocardico. In uno degli studi patomorfologici, la malattia coronarica in pazienti con polarterite nodulare è stata riscontrata nel 50% dei casi. La più alta incidenza di vasculite coronarica è stata osservata nella malattia di Kawasaki, con aneurismi che si sono sviluppati nel 20% dei pazienti.
• Perikarditы.
• Endocardite e lesioni valvolari. Negli ultimi 20 anni, ci sono state segnalazioni più frequenti di danni specifici alle valvole. Può essere un'associazione di vasculite sistemica con sindrome antifosfolipidica (APS).
• Disturbi del sistema di conduzione e aritmie. Sono rari.
• La sconfitta dell'aorta e la sua dissezione. L'aorta e i suoi rami prossimali servono come endpoint nell'arterite di Takayasu e della malattia di Kawasaki, così come nell'arterite a cellule giganti. Allo stesso tempo la perdita di piccoli vasi, e vasa vasorum dell'aorta, occasionalmente osservati con vasculite associata ad anticorpi citoplasmatici antineytrofilpymi (ansa), può portare a aortite.
• Ipertensione polmonare I casi di ipertensione polmonare nella vasculite sono rari, i casi isolati si osservano con poliartrite nodulare.
• Le principali manifestazioni cardiovascolari e la loro frequenza con vasculite necrotizzante sistemica.
• Cardiomiopatia - fino al 78% a seconda dei metodi di rilevazione (cardiomiopatia ischemica - nel 25-30%).
• La sconfitta delle arterie coronarie (con stenosi, trombosi, formazione di aneurismi o stratificazione) è del 9-50%.
• La pericardite è 0-27%.
• Il danno al sistema di conduzione del cuore (sinus o nodo AV), così come le aritmie (spesso sopraventricolari) è del 2-19%.
• Il danno alla valvola (valvulite, endocardite asettica) è nella maggior parte dei casi un'eccezione (sebbene i segni di danno alla valvola cardiaca possano comparire nell'88% dei pazienti, con la maggior parte causata da ragioni non specifiche o funzionali).
• Stratificazione dell'aorta (rami aortici prossimali) - in casi eccezionali con granulomatosi di Wegener e arterite di Takayasu.
• Ipertensione polmonare - in casi eccezionali.

Recentemente, insieme al grado di attività nella vasculite sistemica, viene anche determinato l'indice di danno agli organi e ai sistemi, che è importante per prevedere l'esito della malattia.

Indice di danno al sistema cardiovascolare in vasculite cardiaca (1997)

Criteri per i danni al sistema cardiovascolare	Definizione
Angina pectoris o innesto di bypass delle arterie coronarie	Angina nella storia, confermata da almeno dati ECG
Infarto miocardico	Infarto miocardico nell'anamnesi, confermato da almeno dati ECG e test biochimici
Infarto miocardico ripetuto	Lo sviluppo dell'infarto del miocardio almeno 3 mesi dopo il primo episodio
Cardiomiopatia	Disfunzione ventricolare cronica, confermata dal quadro clinico e dati da ulteriori metodi di esame
Malattia della valvola cardiaca	Forte rumore sistolico o diastolico, confermato da ulteriori metodi di ricerca
Pericardite più di 3 mesi o gerecardiotomia	Pericardite essudativa o costrittiva per almeno 3 mesi
Ipertensione (pressione arteriosa diastolica superiore a 95 mm Hg) o assunzione di farmaci antipertensivi	Aumento della pressione diastolica del sangue superiore a 95 mm Hg. O la necessità di assumere farmaci antipertensivi

A seconda della presenza o dell'assenza del paziente, queste lesioni sono 1 o 0 punti, rispettivamente. Il sistema totale per valutare il danno agli organi riflette il grado di interruzione della loro funzione sullo sfondo dell'infiammazione delle navi e / o del trattamento. I segni di danni agli organi dovuti a vasculite dovrebbero essere mantenuti nel paziente per 3 mesi. Il riemergere di segni di danno d'organo è considerato di recente emersione, se dopo la sua prima apparizione sono trascorsi più di 3 mesi. In media, nei pazienti con vasculite, l'indice di danno è di 3 punti. Durante il monitoraggio di un paziente, l'indice può rimanere allo stesso livello o aumentare (fino a un massimo di 8).

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Classificazione della vasculite sistemica secondo l'ICD-10

• MZ0 Poliarterite nodulare e condizioni correlate.
• F-M30.0 poliarterite nodulare.
• M30.1 Poliarterite con lesioni polmonari (Czordzha Strauss), angiite allergica e granulomatosa.
• M30.2 poliarterite giovanile.
• MZ0.Z Sindrome linfonodulare muco-cutanea (Kawasaki).
• M30.8 Altre condizioni associate alla poliarterite nodulare.
• M31 Altre vasculopatie necrotizzanti.
• Angiite ipersensibile M31.0, sindrome di Guzzpasher.
• M31.1 Microangiopatia trombotica, porpora trombotica e trombocitopenica.
• M31.2 Granuloma mediano mortale.
• M31.3 Granulomatosi di Wegener, granulomatosi respiratoria necrotizzante.
• Sindrome M31.4 dell'arco aortico (Takayasu).
• M31.5 Arterite a cellule giganti con polimialgia reumatica.
• M 31.6 Altre arteriti a cellule giganti.
• M31.8 Altre vasculopatie necrotizzanti specificate.
• Vasculopatia necrotizzante M31.9 non specificata.

Durante l'infanzia (ad eccezione di arterite a cellule giganti con polimialgia reumatica) può sviluppare varie vasculite, anche se il numero complessivo di vasculite sistemica adulti prevalentemente malati. Tuttavia, nel caso della malattia di gruppo vasculite sistemica nel bambino è diverse esigenze di inizio e il corso, i sintomi si manifestano e luminoso allo stesso tempo - una prospettiva più ottimistica in termini di terapia precoce e adeguata rispetto agli adulti. Tre malattie che figurano nella classificazione di avviare o sviluppare soprattutto durante l'infanzia e hanno ottime sindromi vasculite sistemica di adulti, in modo che possano essere denominato come vasculite giovanile sistemica: poliartrite nodosa, sindrome di Kawasaki, aortoarteriit non specifica. Per giovanile vasculite sistemica sicuramente riguardare e Henoch-Schönlein (emorragica vasculite), anche se la malattia ICD-10 è classificato nella "malattia del sangue" come allergica Schonlein-Henoch.

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